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Tut 03 - MD 303 Síndrome Nefrítica e Nefrótica (GNPE), OBS, Tratamento,…

- - - - aproximadamente 1 milhão
        de néfrons em cada rim
        
        responsável pela filtração
        e formação da urina
    - - Porção
        glomerular
        
        constituída
        
        cápsula glomerular
        (ou cápsula de Bowman)
        
        glomérulo propriamente
        dito (incluído os vasos)
        
        localizada no
        córtex renal
      - Porção
        tubular
        
        composta
        
        túbulo contorcido
        proximal
        
        alça de Henle (descendente fina,
        ascendente fina e ascendente espessa)
        
        túbulo contorcido
        distal
        
        túbulo
        coletor.
        
        1 more item...
      - divisão
        funcional
        
        dividido em
        4 porções
        
        responsáveis
        
        filtração
        
        reabsorção, excreção
        e concentração
        
        realizada na
        parte tubular
        
        realizada
        no glomérulo
  - - - envolta pela
        cápsula
        
        tem-se a arteríola
        aferente
        
        responsável por levar o
        sangue ao glomérulo
        
        formando dentro da
        cápsula o tufo glomerular
        
        emerge como
        arteríola eferente
    - - características
        
        endotélio
        fenestrado
        
        membrana
        basal
        
        podócitos
        
        células
        mesangiais
        
        presente entre
        os capilares
        
        1 more item...
    - - composta
        
        podócitos, membrana basal glomerular
        e o endotélio fenestrado.
      - afecções nessas
        estruturas
        
        propiciam a presença
        de elementos anormais
        
        no sedimento
        urinário
        
        originando a proteinúria
        e hematúria
  - - - consequências
        
        obliteração
        de capilares
        
        refletindo
        
        hipervolemia,
        hipertensão,
        edema e retenção
        de catabólitos:
        uremia e azotemia
        
        ruptura dos capilares
        glomerulares
        
        gerando
        
        hematúria,
        leucocitúria
        
        aumento moderado da permeabilidade glomerular
        
        podendo
        causar
        
        proteinúria
        moderada/leve
    - - frequentemente são de
        origem imunológica.
        
        ativação do sist
        complemento
        
        ocasionando a
        infiltração leucocitária
        
        proliferação de
        células residentes,
        
        causando a
        Inflamação
    - - geram sinais/sintomas
        característicos
        
        podendo ser classificados
        em 5 grandes síndromes
        
        Glomerulonefrite aguda
        (síndrome nefrítica)
        
        Glomerulonefrite rapidamente
        progressiva
        
        Síndrome
        nefrótica
        
        Alterações urinárias
        assintomáticas
        
        Doenças glomerulares
        trombóticas.
- - - - conjunto de
        sinais/sintomas
        
        processo inflamatório
        agudo no glomérulo
        
        podendo ser
        de duas origens
        
        forma
        idiopática
        
        doença primária
        dos rins
        
        infecções e
        colagenoses
        
        secundária a alguma
        doença sistêmica
    - - denominada
        
        Glomerulonefrite
        Difusa Aguda (GNDA)
        
        tem como
        protótipo a GNPE
  - - - quadro
        básico
        
        caracterizado
        
        hematúria
        
        proteinúria
        subnefrótica
        
        menor que
        3,5 g em 24h
        
        oligúria
        
        provoca retenção
        volêmica
        
        justificando
        
        edema
        generalizado
        
        hipertensão
        arterial
        
        edema
        
        hipertensão
        arterial
  - - - tem origem nos
        glomérulos comprometidos
        
        sinal mais comum/
        característico
        
        da sínd. nefrítica
        
        detectada pelo exame
        do sedimento urinário
    - - características
        peculiares
        
        essas são deformadas,
        fragmentadas e hipocrômicas
        
        dismorfismo
        eritrocitário
        
        indicando
        lesão glomerular
        
        cilindros
        hemáticos
        
        (hemácias aderidas a
        proteína de Tamm-Horsfall)
      - resulta da migração
        de hemácias
        
        através de “rupturas”
        ou “fendas”
        
        surgem nas alças capilares
        dos glomérulos “inflamados”
        
        deformam-se ao passarem
        por estes poros estreitos.
    - - comumente
        revela
        
        piúria (leucocitúria)
        
        evidenciando o
        processo inflamatório
        
        sua presença reforça a
        localização da lesão renal
        
        parênquima renal
        (glomérulo/túbulo)
        
        cilindros leucocitários
    - - proteinúria não costuma atingir
        níveis acima de 3,5 g/dia
        
        é do tipo
        não seletiva
    - - resultante
        do prejuízo
        
        superfície de filtração
        dos glomérulos
        
        devido
        
        invasão pelas células
        inflamatórias
        
        contração do
        espaço mesangial.
      - glomérulos
        filtram menos
        
        sobrevêm retenção
        hidrossalina
        
        contribuindo
        
        hipertensão arterial
        
        edema generalizado
  - - - decorrentes
        
        deposição glomerular
        de Imunocomplexos
        
        exemplos
        
        IgG, IgM ou IgA
        fatores do complemento
    - - pós-estreptocócica
      - não pós-estreptocócica
        
        Bacteriana
        
        endocardite, abscessos,
        sepse, doença pneumocócica
        
        virais
        
        hepatite B/C, mononucleose
        infecciosa, caxumba
        
        parasitária
        
        malária falciparum
        
        toxoplasmose
    - - Lúpus eritematoso
        sistêmico
        
        cursa
        
        alterações
        túbulo-intersticiais
        
        vasculares e
        glomerulares
        
        ocorre em 60%
        dos pacientes
    - - Doença
        de Berger
        
        causada
        
        depósitos de
        imunoglobulina A
        
        levando
        
        inflamação e lesão
        dos glomérulos renais
        
        progressiva
        
        1 more item...
        
        não possui
        cura
        
        possui
        tratamento
        
        para prevenir a
        insuficiência renal.
        
        mais
        frequente
        
        forma de glomerulonefrite
        idiopática no mundo
        
        responsável por
        10% dos pacientes
        
        evoluem para
        diálise no mundo
        
        diagnóstico
        
        requer pesquisa
        histoquímica
        
        necessário
        observar
        
        presença de IgA
        no mesângio
        
        microscopia
        óptica
        
        3 more items...
        
        nefropatia por IgA
      - glomerulonefrite
        mebranoproliferativa
        
        conjunto heterogêneo
        de doenças
        
        características
        mistas
        
        nefríticas
        e nefróticas
        
        causada
        
        deposição de
        imunocomplexos
  - - - GNPE
        
        sequela renal
        tardia
        
        decorrente
        
        infecção por cepas
        específicas do estreptococo
        beta-hemolítico do grupo A
        
        Streptococcus
        pyogenes
      - período de
        incubação
        
        por via
        orofaringe
        
        entre
        7-21 dias
        
        por via
        cutânea
        
        entre
        15-28 dias
      - prevalência
        
        doença de crianças
        e adolescentes
        
        frequentemente
        entre 2 e 15 anos
        
        acompanhando
        a epidemiologia
        estreptocócica
        
        faixa pré-escolar
        (piodermite)
        
        2-6
        anos
        
        faixa escolar e
        adolescência
        
        3 more items...
      - maioria dos
        casos (97%)
        
        acontece em
        países pobres
        
        seguinte taxa
        de incidência
        
        9,5 e 28,5 casos por
        100.000 habitantes/ ano
    - - mecanismo
        envolve
        
        deposição de
        imunocomplexos
        
        nos glomérulos
        do paciente
        
        ativando a
        cascata do
        complemento
        
        resultando na
        inflamação local
        
        consumo de
        C3 e C4, CH50
      - mecanismos de
        injúria ao glomérulo
        
        Deposição de
        imunocomplexos
        circulantes
        
        Anti do paciente
        .+ Ag estreptocócico
        
        Formação de
        imunocomplexos
        in situ
        
        Ag estreptocócicos
        circulantes são
        aprissionados
        
        pela membrana
        basolateral
        
        posterior ligação
        por Anticorpos
        
        principal
        mecanismo
        
        Reação
        cruzada
        
        anticorpos
        anti-estreptococo
        
        produzidos
        pelo paciente
        
        constituintes
        normais do
        glomérulo
        
        mimetismo
        molecular
        
        Alterações
        moleculares
        
        em antígenos
        do glomérulo
        
        tornando-os
        imunogênicos
    - - maioria dos
        portadores
        assintomáticos
        
        apenas alterações
        laboratoriais subclínicas
      - apresentação
        típica
        
        se faz com o
        início abrupto
        
        hematúria
        macroscópica
        
        oligúria
        
        edema e
        hipertensão
        arterial
        
        acompanhados
        
        1 more item...
      - relatos do
        paciente
        
        refere urina
        “presa” e escura
        
        oligúria
        
        até 50%
        dos pacientes
      - hematúria em
        sua maioria
        
        é microscópica
      - Edema
        
        muito
        comum
        
        2/3 dos
        casos
        
        inicialmente
        
        periorbitário
        e matutino
        
        podendo
        generalizar
        
        1 more item...
      - Hipertensão
        arterial
        
        50-90%
        casos
        
        volume-
        dependente
    - - Qualquer paciente que
        desenvolva síndrome nefrítica
        
        deve-se suspeitar
        de GNPE
        
        principalmente
        entre 2-15 anos
      - primeira ação
        diagnóstica
        
        anamnese e
        exame físico
        
        presença de
        manifestações
        extrarrenais
        
        quadros
        infecciosos
        prévios
        
        buscando uma
        possível etiologia
      - somente a apresenta
        da síndrome nefrítica
        
        seguir o algoritmo
        diagnóstico da GNPE
        
        questionar o paciente sobre
        faringite ou piodermite recente
        
        verificar período de
        incubação compatível
        
        documentar infecção
        estreptocócica
        
        através do
        laboratório
        
        queda transitória
        do complemento
        
        2 more items...
      - confirmação
        diagnóstica de GNPE
        
        requer evidências
        claras
        
        infecção
        estreptocócica
        
        sorologia
        
        dosagem quantitativa
        de anticorpos
        anti-exoenzimas
        estreptocócicas
        
        método mais
        sensível
        
        2 more items...
      - biopsia renal
        ñ é necessária
        
        será indicada
        caso estejam
        presentes
        
        aspectos
        ATÍPICOS
        
        sugiram outra
        glomerulopatia
      - Aspecto histopatológico
        de uma GNPE - biopsia
        
        Microscopia
        Óptica
        
        glomerulonefrite
        proliferativa-difusa
        
        glomérulos (> 50%)
        infiltrado inflamatório
        
        neutrófilos e
        macrófagos
        
        invadindo o
        mesângio e
        alças capilares
        
        1 more item...
        
        Imunofluorescência
        
        glomerulite por
        imunocomplexos
        
        depósitos granulares
        de IgG/C3
        
        paredes dos
        capilares e no
        mesângio
    - - tratamento
        da GNPE
        
        tratamento
        de suporte
        
        repouso e restrição
        hidrossalina
        
        diuréticos
        de alça
        
        furosemida,
        ácido etacrínico
        
        escolha para
        o tratamento
        
        edema, da congestão
        volêmica e da hipertensão.
        
        vasodilatadores
        
        para a HAS
        se necessário
        
        diálise
        
        se necessário
        
        indicada na vigência
        de síndrome urêmica
        
        ou paciente refratário
        aos anti-hipertensivo
        
        antibióticos
        
        indicados se houver evidências
        de infecção atual
        
        terapia
        imunossupressora
        
        empiricamente
        
        pulsos de metilprednisolona
        intravenosa
        
        usado em pacientes
        que evoluem para GNRP
    - - 90% dos
        pacientes
        
        recuperam completamente
        o volume urinário
        
        em até
        sete dias
      - História natural
        da GNPE
        
        tempo máximo
        para reversão
        cada achado
        
        Oligúria: até 7 dias
        
        HAS e hematúria
        macroscópica
        
        até 6 semanas.
        
        Hipocomplementenemia
        
        até 8 semanas
        
        Hematúria
        microscópica
        
        até 1-2 anos
        
        Proteinúria
        subnefrótica
        
        até 2-5 anos
  - - - doenças infecciosas
        que não são causadas
        
        pelo
        estreptococo
        
        beta-hemolítico
        do grupo A
    - - endocardite bacteriana
        subaguda
      - infecções supurativas
        crônicas
        
        abscessos
        viscerais
    - - imunocomplexos
        circulantes
        
        apresentam
        associações
        
        depressão persistente dos
        componentes do complemento
        
        níveis elevados de fator reumatoide
        e crioglobulinas circulantes
- - - - conjunto
        
        sinais/sintomas
        
        achados laborat
        
        desenvolvem-se
        quando
        
        ocorre aumento patologicamente
        exagerado da permeabilidade
        dos glomérulos às proteínas
        
        levando à
        proteinúria maciça
        
        é o estigma
        da síndrome
      - proteinúria
        maciça
        
        resulta nos achados
        clínicolaboratorias
        
        hipoalbuminemia
        
        edema
        
        hiperlipidemia
        
        lipidúria
    - - grave alteração na
        permeabilidade dos glomérulos
        
        perda da capacidade
        de reter macromoléculas
        
        principalmente
        proteínas
      - por que
        acontece?
        
        a barreira de filtração
        glomerular está deficiente
        
        em manter o controle
        e seletividade em relação
        a sua carga
        
        O filtro glomerular contém
        cargas negativas
        
        em condições
        normais
        
        albumina, lipoproteínas,
        imunoglobulinas e antitrombina III
        
        não passariam pela
        memb. glomerular
        
        Na síndrome
        nefrótica
        
        ocorre um desarranjo nas
        paredes capilares glomerulares
        
        causando alterações
        estruturais/físico-químicas
        
        culminam em
        permeabilidade aumentada
    - - proteinúria
        
        Origina a maior parte
        dos sinais e sintomas
        
        proteinúria na
        “faixa nefrótica”
        
        definição
        
        superior a
        3,5 g/1,73m²/24h
        
        ou
        
        2 more items...
        
        na síndrome
        nefrótica
        
        pode ser do tipo seletiva
        ou não seletiva
        
        dependendo da
        doença de base
        
        mecanismos
        de permeabilidade
        
        determinação
        da seletividade
        
        fendas de
        filtração
        
        responsáveis
        
        “barreira de tamanho”
        
        1 more item...
        
        carga negativa da
        membrana basal.
        
        responsáveis
        
        “barreira de carga”
        
        1 more item...
        
        Albumina
        
        transpõe a barreira de
        tamanho c/ dificuldade
        
        maior obstáculo
        à passagem
        
        "barreira de carga"
        
        pois a albumina
        é um poliânion
        
        1 more item...
        
        tipo de
        proteinúria
        
        lesão renal c/ perda
        da barreira de carga
        
        ocorre proteinúria
        seletiva
        
        proteinúria à
        custa de albumina
        
        lesão renal c/ perda
        da barreira de tamanho
        
        ocorre proteinúria
        não seletiva
        
        perda proporcional de
        todas as macromoléculas
        
        albumina,
        globulinas etc
      - Hipoproteinemia
        
        Hipoalbuminemia
        
        albumina
        
        responsável pela
        pressão oncótica
        
        mantêm o líquido no
        espaço intravascular
        
        com a síndrome
        nefrótica
        
        há perda da
        albumina
        
        síntese hepática
        desta proteína
        
        não é suficiente para evitar
        a hipoalbuminemia acentuada
        
        Antitrombina III
        
        cofator da
        heparina
        
        sua perda
        resulta
        
        estado de
        hipercoagulabilidade
        
        propiciando eventos
        tromboembólicos
        
        Globulina de Ligação
        de Tiroxina (TBG)
        
        sua redução
        sérica
        
        pode determinar
        anormalidades no lab
        
        falsamente sugerindo
        hipofunção tireoidiana
        
        T4 total baixo
        
        níveis de hormônio
        livre e TSH normais
        
        Proteína fixadora
        de Vitamina D
        
        esta ptn transporta
        a 25(OH) vitamina D
        
        níveis estão reduzidos
        pela perda urinária
        
        Alguns poucos casos
        há hipocalcemia
        
        Transferrina
        
        carência desta
        proteína
        
        transportadora
        de ferro
        
        pode cursar
        com
        
        anemia hipocrômica
        e microcítica
        
        1 more item...
        
        Imunoglobulinas e
        fatores do complemento
        
        perda urinária
        de IgG
        
        provoca
        hipogamaglobulinemia
        
        aliada à perda de fatores
        do complemento
        
        predispõe à infecção por
        bactérias encapsuladas
        
        1 more item...
      - Edema
        
        consequência da
        hipoalbuminemia
        
        trocas de líquido
        entre os espaços
        
        segue o equilíbrio
        duas forças opostas
        
        pressão
        hidrostática
        
        seu aumento
        "empurra" o líquido
        
        para fora
        do capilar
        
        pressão
        oncótica
        
        sua atuação
        funcional
        
        contrapõe a
        pressão hidrostática
        
        1 more item...
        
        Na síndrome
        Nefrótica
        
        Teoria do
        Underfilling
        
        edema generalizado
        (anasarca)
        
        dependente da queda
        da pressão oncótica
        
        por conta da
        hipoalbuminemia
        
        1 more item...
        
        resultado
        final
        
        retenção hidrossalina
        secundária
        
        mecanismo de
        compensação
        
        1 more item...
        
        Teoria do
        overfilling
        
        A tendência é para
        a hipervolemia
        
        consequente aumento da
        pressão hidrostática capilar
        
        níveis plasmáticos de renina
        tendem a estar aumentados
      - Hiperlipidemia
        
        paciente com
        síndrome nefrótica
        
        na maioria
        dos casos
        
        desenvolve
        hipercolesterolemia
        
        aumento da
        lipoproteína LDL
        
        hipertrigliceridemia é encontrada
        em menor escala
        
        mecanismo da
        hipercolesterolemia
        
        aumento da síntese
        hepática de lipoproteínas
        
        estimulada pela queda
        da pressão oncótica
        
        hipoalbuminemia
        
        por quê?
        
        1 more item...
        
        hiperlipidemia
        nefrótica
        
        resulta
        
        aumento da filtração
        glomerular de lipídios
        
        provocando
        lipidúria
        
        1 more item...
        
        contribui para
        a aterogênese
        
        aumento dos
        níveis de VLDL
        
        1 more item...
        
        fator que acelera a
        perda da função renal
    - - na infância
        
        90% dos
        casos
        
        correspondem
        
        síndrome primária
        ou idiopática
      - incidência
        
        2 a cada 100 mil
        habitantes
        
        presente em
        maior parte
        
        raças branca
        e amarela
      - idade de
        acometimento
        
        crianças menores
        de 6 anos
        
        pico de incidência
        aos 3 anos
        
        discreta predominância
        no sexo masculino
        
        2:1
- - - - funciona como
        sustentação para as alças
- - - - evitar hipotensão e
        insuficiência renal aguda
        
        preferência aos
        diuréticos de alça
  - - - quando a proteinúria
        e a hipoalbuminemia
        
        forem persistentes com
        consequente dislipidemia
  - - - utilização
        de IECAs
        
        ou bloqueadores do
        receptor de angiotensina II
- - - - 60 mg/m² por 1 mês
        e redução gradual
- - - - principalmente
        nas veias renais
      - podendo
        causar TEP
  - - - porém existem
        outros
        
        redução dos níveis e/ou
        atividade das proteínas C e S
        
        hiperfibrinogenemia
        
        comprometimento
        da fibrinólise
  - - - deve-se suspeitar de
        trombose de veia renal
  - - - veia testicular esquerda
        drena diretamente na veia renal
- - - - principalmente por conta deficiência
        de imunoglobulina do tipo IgG
        
        também componentes da via
        alternativa do complemento
  - - - infecção bastante
        comum
        
        acomete os
        pacientes com ascite.
- - - - determinação de
        proteinúria de 24 horas
      - albumina sérica
        
        associados ao
        quadro clínico
        
        caracterizam a definição
        de síndrome nefrótica
        
        edema
  - - - superiores a
        50 mg/kg/dia
        
        ou 40 mg/m2/hora
        
        superiores a 3,5 g/ 1,73 m2/dia
  - - - indica proteinúria
        nefrótica
        
        OBS
        
        Em crianças em
        uso de fraldas
        
        coleta da proteinúria
        de 24 horas fica dificultada
        
        tornando-se a relação
        proteinúria/creatinúria
        
        valiosa
        ferramenta
- - - - ausência de
        contraindicações
  - - - doença de lesões
        mínimas
        
        reserva-se a
        biópsia renal
        
        casos refratários a
        terapia imunossupressora
- - - - não apresentar
        coágulos
        
        pode ser
        confundida
        com colúria
- - - - maior que 3,5 g/1,73 m2
        /24h em adultos
      - 50 mg/kg/dia
        em crianças
- - - - sintomas inespecíficos,
        inapetência e cansaço.
  - - - discreto ou
        generalizado
        
        mais acentuado
        na face pela manhã
        
        sobretudo
        bipalpebral
        
        localizado nos mmii
        ao final do dia
    - - presença de
        espuma na urina
        
        perda anormal de
        proteínas pela urina
    - - pode estar
        presente
        
        devido ao mecanismo
        compensatório a hipovolemia
    - - presente em muitos
        tipos de glomerulonefrites
        
        que cursam com
        síndrome nefrótica
    - - alterações da
        imunidade
        
        terapia
        imunossupressora
        
        complicações bacterianas
        mais frequentes
        
        infecções de vias
        aéreas superiores
        
        sinusites, pneumonias,
        peritonites e celulites