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SPONDILITE ANCHILOSANTE - Coggle Diagram
SPONDILITE ANCHILOSANTE
COSA
Patologia reumatica cronica sistemica con coinvolgimento prevalente dello scheletro assile (articolazioni colonna vertebrale e sacro-iliaca) che conduce a progressiva fibrosi ed ossificazione delle strutture coinvolte.
EPIDEMIOLOGIA
- Soprattutto popolazione bianca
- Rapporto M:F = 2:1 soprattutto perchè nelle donne quadri clinici e radiologici meno eclatanti con evoluzione lenta.
- Età media di esordio = 26aa ma non raramente esordio precoce. Raramente dopo i 45aa.
EZIOLOGIA
- Fattori genetici: HLA-B27 (associazione nel 90-95% dei casi) e HLA-B60 anche se con percentuale di associazione inferiore.
- Fattori ambientali: somiglianza tra ag peptidici che si formano per proteolisi intracellulare batterica e peptidi self nelle cartilagini articolari ed entesiche --> attivazione prima di linfociti T cross-reattivi, poi di risposta mediata da linfociti T citotossici.
TNF alfa mantiene lo stato infiammatorioRuolo anche del microbiota intestinale: ruolo fondamentale nello sviluppo del SI e nella modulazione della sua attività.
EVOLUZIONE DELLA MALATTIA
- Erosione del tessuto osseo
- Formazione di tessuto di granulazione fortemente vascolarizzato.
- Fibrosi, calcificazione e deposizione di nuovo tessuto osseo che colleghi periostio alla porzione lesionata del legamento con formazione di una nuova entesi che sarà anchilotica.
CLINICA
- Rachialgia infiammatoria: sintomo di esordio nel 75% dei casi, dolore > 3 mesi associato a rigidità mattutina, migliora con movimento. Talvolta riferita glutalgia o dolore che si irradia alla coscia ma non va oltre ginocchio (sciatica mozza). Comporta serie di alterazioni posturali: verticalizzazione del sacro, appiattimento lombare, accentuazione delle cifosi dorsale e del collo.
- Anchilosi ossea vertebrale: anchilosi = forte limitazione o perdita completa e permanente dei movimenti di un'articolazione. Tardiva perchè associata alle fasi rigenerative della patologia. Nelle fasi più tardive comune certo grado di contrattura in flessione dell'anca con portamento rigido e ginocchia in flessione per mantenere la postura eretta.
- Entesiti: soprattutto a lv dell'inserzione di tendine di Achille o fascia plantare su calcagno, giunzioni costo-sternali, manubrio-sternali e sterno-clavicolari (dolore al torace che mima angina pectoris), giunzioni costo-vertebrali o costotrasversarie --> riduzione escursione respiratoria.
- Artrite di articolazioni spalla e ginocchio
- Coinvolgimento articolazioni periferiche (caviglia e ginocchia, asimmetriche)
- Manifestazioni extra-articolari: soprattutto uveite anteriore (necessario intervento precoce per impedire processi cicatriziali con compromissione della vista), meno frequenti a carico di apparato cv, respiratorio, intestinale (all'istologico quadro infiammatorio senza manifestazioni cliniche) e nervoso come sd della cauda equina o dislocazioni da frattura del rachide.
DIAGNOSI
SEMEIOTICA
- Dolorabilità alle sacroiliache in iperestensione del rachide lombosacrale
- Flessione laterale del rachide lombare ridotta fin dalle fasi precoci della patologia (distanza tra estremità del terzo dito ed il pavimento in soggetto in stazione eretta con schiena appoggiata al muro al quale si chiede di flettersi lateralmente e di provare a toccare il pavimento con le dita senza piegare ginocchia).
- Test di Schober modificato: pz in stazione eretta, segnato punto 10 cm perpendicolarmente e cranialmente rispetto a linea passante per spine iliache posteriori. Invito pz a toccare dita dei piedi con dita delle mani senza flettere le ginocchia, se escursione <5cm sospetto spondilite anchilosante.
- Distanza trago-muro
- Riduzione espansione toracica: misura circonferenza del torace in posizione seduta in condizioni di massima inspirazione ed espirazione. Con escursione <2.5 cm in soggetto maschio con lombalgia forte sospetto.
LABORATORISTICA
- Nessun autoab (parte delle spondiloartriti sieronegative)
- Aumento degli indici di flogosi (VES, PCR...) ma poco specifia.
STRUMENTALE
RX
- Indagine di primo lv
- Non adatta a diagnosi precoce: alterazioni radiologiche compaiono a distanza di mesi/anni dall'esordio della sintomatologia.
- Alterazioni visibili: sclerosi reattiva angoli dei corpi vertebrali, squadramento corpi vertebrali, formazione di ponti tra le vertebre (sindesmofiti), anchilosi delle articolazioni inter-apofisarie, ossificazione dei legamenti inter-spinosi e completa fusione della colonna vertebrale (a canna di bambù) per la formazione di sindesmofiti laterali. Possibili segni di osteoporosi secondaria ad immobilizzazione prolungata.
TC
Valuta con maggiore sensibilità sclerosi sub-condrale ed erosione delle articolazioni sacro-iliache in caso di dubbi.
RM
- Fondamentale nell'individuazione delle lesioni sacroiliache e vertebrali precoci --> in grado di vedere edema midollare osseo.
-
ECO
Studio di tendini, entesi ed articolazioni periferiche.
PROGNOSI
Buona, in genere malattia lieve che si autolimita. In 1/3 dei casi altamente debilitante con anchilosi completa del rachide.
- Sopravvivenza in genere = a quella della popolazione generale, raramente insorgenza di complicanze per coinvolgimento di apparato cv, fratture della colonna o aumentato rischio operatorio.
TRATTAMENTO
- Individuale: deve tener conto delle manifestazioni cliniche, del grado di attività (infiammazione) e della tendenza alla progressione che sono specifiche dei singoli soggetti.
- Farmacologico + fisioterapico
FARMACOLOGICO
- FANS o inibitori selettivi della COX2 per la riduzione del dolore.
- Corticosteroidi o immunosoppressori per via infiltrativa locale nelle sedi di infiammazione. Non è stato dimostrato beneficio della tp sistemica.
- Farmaci biologici anti-TNF efficaci sia nella riduzione della sintomatologia che dell'attività infiammatoria con blocco della progressione della patologia.
ALLONTANAMENTO DAGLI STIMOLI NOCIVI
- Freddo
- Umidità
- Lavori pesanti
- Grandi sforzi fisici
- Traumi e microtraumi ripetuti (auto con sospensioni danneggiate, strade dissestate)
FISIOTERAPICO
- Educazione a corretta postura sia nel corso della giornata che nel riposo notturno.
- Forme lievi --> sport come il nuoto
- Forme moderate a gravi --> programma fisiokinesico con esercizi personalizzati da svolgere al domicilio
CHIRURGICO
- Chirurgia del rachide in forme con alterazione marcata della postura
- Protesi all'anca in caso di dolore prolungato e lesioni all'articolazione indipendentemente dall'età.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
- Rachialgie non infiammatorie (meccaniche, discogenica, infettiva o neoplastica) --> dolore accentuato dal movimento, migliora con il riposo.
- Altre forme di SpA dove immagini radiografiche evidenziano sindesmofiti grossolani e quadri clinici di accompagnamento diversi
- Artropatie non spondilitiche --> scarsa componente infiammatoria, -HLA B27