Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Progresszív szisztémás sclerosis (PSS) - Coggle Diagram
Progresszív szisztémás sclerosis (PSS)
Szisztémás gyulladásos betegség
Autoimmun gyulladás
Nőkben gyakoribb
30-50 éves kor között jelentkezik
Patomechanizmus
Fibroblastok funkciózavara
Kontrollálatlan kollagéntermelés
Bőr és belső szervek fibrosisa
Endothelkárosodás
Infarktusok
Tünetek
Raynaud-szindróma
Vasospasmus az ujjakban
Elfehérednek
Cyanoticusak lesznek
Végül kipirosodnak a reaktív hyperaemia miatt
Sclerodaktylia
Ujjjak elmerevedése és zsugorodása
Következmény
Kontraktúra
Necrosis
Bőr feszesedik testszerte
Szájnyílás szűkülése
Pigmentáltság fokozódik
Arthralgia
Myalgia
GI-motilitászavar
Tüdőfibrosis
Myocarditis
Veseinfarktus
Diagnosztika
Anamnézis
Fizikális vizsgálat
Labor
Autoantitestek
ANA
ACA
Anti-SCL70
Anti-RNS-polimeráz
Biopszia
Terápia
Fizikoterápia
Gyógyszeres terápia
Szteroidok
Prokinetikumok
GI-motilitászavar kezelésére
Immunszuppresszió
Csak súlyos esetben
Raynaud-szindróma kezelése
Hideg kerülése
Ca-antagonista
ACE-gátló
N-acetilcisztein