Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Jaundice, อาการของ kernicterus - Coggle Diagram
Jaundice
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
-
-
อาการผิดปกติอื่น ๆ ของทารกท่ีร่วมกับอาการตัวเหลือง ได้แก่ อาการอาเจียน ซึมลง ดูด นมได้ไม่ดี น้าหนักตัวน้อย หายใจเร็วอุณหภูมิร่างกายไม่คงท
การตรวจร่างกาย
สามารถดูที่ผิวหนังทารก อาจใช้แผ่นกระจก (slide) กดผิวหนัง หรือใช้วิธีรีด ผิวหนัง (blanching) ที่หน้าผากหรือลาตัวท่ีซีด
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
- ระดับบิลิรูบินในเลือด ซึ่งต้องทาทุกรายในทารกท่ีมีภาวะตัวเหลือง
- ระดับ directbilirubinในทารกท่ีมีอาการเหลืองนานกว่า 2 สัปดาห์หรือสงสัยว่าเกิดภาวะ cholestatic jaundice
- หมู่เลือดมารดาและทารก เพื่อประมินภาวะ blood group incompatibility (ABO, Rh)
- Direct Coombs’ test เพื่อประเมินภาวะ blood group incompatibility
- การตรวจนับเม็ดเลือด (complete blood count, CBC) เพื่อประเมินภาวะติดเชื้อในทารก
- Peripheral blood smear เพื่อประเมินลักษณะของเม็ดเลือดแดงท่ีผิดปกติและ ประเมินภาวะติดเชื้อ
- Glucose-6-Phosphate เพื่อดูภาวะพร่องเอนไซม์ G6PDโดยเฉพาะทารกเพศชาย
- Reticulocytecount เพื่อสนับสนุนว่าเกิดภาวะhemolysis
- การตรวจอื่นๆ เมื่อมีข้อบ่งชี้ เช่น CBC, T4, TSH, urine reducing substance เป็นต้น
การรักษา
Phototherapy
พลังงานจากแสงสว่างโดยเฉพาะแสงสีฟ้าเขียว (blue-green light) ที่มีความถี่ในช่วง 450-480 นา โนเมตร จะช่วยลดระดับของซีรั่มบิลิรูบินที่ละลายในไขมันลงได้ โดยแสงจะทาปฏิกิริยาทำให้เกิดการ เปลี่ยนแปลงโครงสร้างของโมเลกุลของบิลิรูบินชนิดที่ไม่ละลายน้ำ ให้เป็นสารที่ละลายน้ำได้ การเปลี่ยนแปลง ที่เกิดขึ้นในเส้นเลือดฝอยบริเวณผิวหนังหรือชั้นไขมันใต้ผิวหนัง โดยพลังงานของแสงจะทำให้บิลิรูบินแตกตัว เป็นโมเลกุลที่เล็กลง และเหมาะสมที่จะถูกขับออกจากร่างกาย ซึ่งขับออกทาง ปัสสาวะและอุจจาระ
ภาวะแทรกซ้อน
- ทารกอาจมีการเสียน้ำมากจากการระเหยของน้ำ เพราะอุณหภูมิรอบตัวสูงขึ้น ทำให้มีไข้ได้
- ทารกอาจถ่ายเหลวจากการที่แสงทำให้เกิดการบาดเจ็บของเยื่อบุลำไส้ จึงเกิดการขาด เอนไซม์แล็กเทสชั่วคราว อาการจะดีขึ้นเมื่อหยุดการรักษา
- ทารกอาจตาบอด เนื่องจากแสงจะทาให้เกิดการระคายเคืองและมีอันตรายต่อจอตา จึงต้อง ปิดตาให้มิดชิดขณะส่องไฟ
- ทารกอาจมีสีผิวคล้าออกเขียวแกมน้าตาลจากการได้รับแสงอัลตราไวโลเลตเป็นเวลานาน มักพบในรายที่มีบิลิรูบินชนิดที่ละลายในไขมันร่วมกับชนิดท่ีละลายน้ำ
6.ปัญหาอื่นๆ ได้แก่ อาจเกิดภาวะขาดน้ำ ผิวแห้ง ริมฝีปากแห้ง รบกวน แบบแผนการนอนหลับ เนื่องจากการรักษาโดยการส่องไฟ อาจก่อให้เกิดสิ่งแวดล้อมที่ไม่สุขสบายต่อทารกจาก สิ่งแวดล้อมที่มีอุณหภูมิสูงขึ้น และเกิดภาวะไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ อาจทาให้เกิดภาวะแคลเซียมในเลือด ต่ำ (hypocalcemia) คือ ระดับของ ionized calcium ลดต่ำลง เนื่องจากการเพิ่มการขับออกของแคลเซียม ทางปัสสาวะ โดยเฉพาะทารกคลอดก่อนกาหนดอย่างไรก็ตาม ภาวะแคลเซียมในกระแสเลือดที่ลดลงนี้ จะสามารถกลับเข้าสู่ภาวะปกติหรืออยู่ในเกณฑ์ปกติภายหลังจากสิ้นสุดการรักษาโดยการส่องไฟแล้ว 24 ชั่วโมง
- ทารกอาจมีผื่นแดงขึ้นตามตัวชั่วคราว ให้ใช้แผ่นพลาสติกครอบที่ตัวทารก เพื่อป้องกันการ ระคายเคืองจากแสงอัลตราไวโอเลต ไม่จำเป็นต้องหยุดการส่องไฟ
-
เปลี่ยนถ่ายเลือด
ใช้ในรายที่ได้รับการรักษาโดยการส่องไฟแบบเข้มข้นแล้วไม่ได้ผลหรือเริ่มมีอาการของ acute bilirubin encephalopathy ในรายที่มีภาวะ ABO incompatibility, Rh incompatibility ยังช่วยลด antigen-antibody reaction ซึ่งเป็นกลไกที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก
ภาวะแทรกซ้อน
- Infection: sepsis, bacteremia, CMV, hepatitis, HIV
-
- Cardiovascular instability: hypovolemia, hypervolemia, arrhythmia, embolism, thrombosis, infarction
-
- Metabolic & electrolyte disorders: hypoglycemia, hyperkalemia, hyponatremia, hypernatremia, hypocalcemia, acidosis
-
วิธีการรักษา
มักใช้การเปลี่ยนถ่ายเลือดในรายที่มีความเสี่ยงสูงต่อภาวะ Kernicterus นิยมใช้ CPD blood อายุน้อยกว่า 3-5 วัน (fresh whole blood) ปริมาณ 2 เท่าของปริมาณเลือดในร่างกายทารก (160 มิลลิลิตร/กิโลกรัม) ซึ่งจะสามารถลดระดับบิลิรูบินได้ประมาณร้อยละ 50 กรณี Rh incompatibility ใช้เลือด Rh negative หมู่ ABO เดียวกับทารก ส่วนกรณี Rh incompatibility ใช้เลือดหมู่ O หรือ PRC หมู่ O ร่วมกับ FFP หมู่ AB ที่เข้ากับเลือดมารดาได้ ก่อนทำการถ่ายเลือดควรอุ่นเลือดที่จะใช้ให้ดีเสียก่อน โดยใช้ เครื่องอุ่นเลือดหรือ water bath การเปลี่ยนถ่ายเลือดต้องปฏิบัติในห้องที่ปลอดเชื้อ ประเมินสัญญาณชีพ ตลอด ขณะเปลี่ยนถ่ายเลือด ปลายสายสวนหลอดเลือดดำสายสะดือควรอยู่ในตำแหน่งที่เหมาะสม เพื่อลด ภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ปริมาณเลือดที่ดูดออกไม่ควรเกินร้อยละ 10 ของปริมาตรเลือดในร่างกายโดยทั่วไปใช้ 3-5 มิลลิลิตร/ กิโลกรัม ใช้เวลาทำการถ่ายเลือดทั้งหมดประมาณ 60-90 นาที หลังจากนั้นควรส่องไฟรักษา เพื่อช่วยลดระดับบิลิรูบิน โดยทั่วไปในทารกครบกำหนด จะทำการเปลี่ยนถ่ายเลือดเมื่อระดับบิลิรูบิน มากกว่า 20 มิลลิกรัม/ เดซิลิตร ถ้ามีเม็ดเลือดแดงแตก และ มากกว่า 25 มิลลิกรัม/เดซิลิตร ถ้าไม่มีเม็ดเลือด แดงแตก
แบ่งเป็น
-
ภาวะตัวเหลืองจากสรีรภาวะ
เป็นภาวะตัวเหลืองซึ่งเกิดจากการ เปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาตามปกติ เนื่องจากเม็ดเลือดแดงของทารกมีจานวนเม็ดเลือดแดงมากกว่าผู้ใหญ่ 2.5 เท่า และมีฮีโมโกลบินชนิดเอฟเป็นองค์ประกอบสาคัญมีอายุสั้นกว่าผู้ใหญ่คือเพียง 80-90 วัน แตกทำลายเร็ว ทาให้มีฮีมถูกเปลี่ยนไปเป็นบิลิรูบินมากขึ้น ร่วมกับการทางานของตับเพื่อเปลี่ยนบิลิรูบินให้อยู่ในรูปที่สามารถละลายน้ำได้ยังทำงานไม่เต็มที่ เพราะระดับเอนไซม์ glucuronyl tranferase ต่ำโปรตีน y และ z มีน้อย นอกจากนี้ยังมีบิลิรูบินเพิ่มจากการดูดซึมกลับจากลาไส้จานวนมาก เนื่องจากยังมี beta glucuronidase activity สูง และมีแบคทีเรียในทางเดินอาหารน้อยกว่าผู้ใหญ่5 บิลิรูบินที่สูงจะเป็นชนิดที่ไม่ละลายน้า ส่วนบิลิรู บินชนิดที่ละลายน้าได้จะมีระดับน้อยกว่า 2 มิลลิกรัม/เดซิลิตร ทารกครบกาหนดปกติบิลิรูบินในซีรั่มจากเลือด ที่สายสะดือจะมีค่าประมาณ 1-3 มิลลิกรัม/เดซิลิตร และค่าบิลิรูบินซีรั่มจะค่อย ๆ เพิ่มจาก 1.5 มิลลิกรัม/ เดซิลิตร เป็น 5-6 มิลลิกรัม/เดซิลิตร ในวันที่ 3 หลังเกิด และอาจเพิ่มได้ถึง 8-12 มิลลิกรัม/เดซิลิตร ในทารก ครบกาหนด และไม่เกิน 15 มิลลิกรัม/เดซิลิตร ในทารกเกิดก่อนกาหนด บิลิรูบินจะค่อย ๆลดลงสู่ระดับปกติ คือ ต่ากว่า 1 มิลลิกรัม/เดซิลิตร เมื่ออายุ 10-14 วัน ทารกจะมีสุขภาพแข็งแรงและเป็นปกติดี
-
อาการของ kernicterus
- ระยะเฉียบพลัน ทารกจะเริ่มมีอาการซึมลง ไม่ดูดนม ร้องเสียงแหลม แขน ขาอ่อนแรง ต่อมาใน ระยะหลัง ทารกจะมีไข้ ตัวเกร็งแข็ง ชักเกร็ง (opisthotonos) ร้องกวนมาก หากชักเกร็งมากอาจทาให้ทารก เสียชีวิตได้
- ระยะเรื้อรัง ทารกอาจเกิดการสูญเสียการได้ยิน มีปัญหาด้านกาพูด ชัก ตัวเกร็งแข็ง การ เคลื่อนไหวของร่างกายผิดปกติ มีปัญหาด้านพัฒนาการและสติปัญญาได้ โดยเฉพาะทารกที่มีอาการเหลือง ผิดปกติมาก ๆ มีบิลิรูบินสูงเกิน 20 มิลลิกรัม/เดซิลิตร