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内分泌系统 - Coggle Diagram

- - - - 肝外组织抑制蛋白质合成，肝内组织促进蛋白质合成
    - - 红细胞、血小板、中性粒增加，淋巴、嗜酸粒减少
        
        免疫力下降！！！
  - - - TIP：交感神经通过β受体可促进胰岛素分泌
  - - - TIP：甲状腺激素为胺类激素，甲状旁腺激素为肽类激素。
    - - 促甲状腺激素释放激素TRH为肽类激素，促甲状腺素TSH为蛋白质类激素。
  - - - 既可促进骨形成，又可促进骨吸收，对骨的最终效应取决于PTH的应用方式和剂量。大剂量使血钙血磷均升高，最终导致骨量减少骨质疏松。小剂量使成骨细胞活动增强，促进骨形成，骨量增加。
        
        促进PTH分泌：低血钙（主要）、高血磷、高血镁、儿茶酚胺、组胺
    - - 促进CT分泌：血钙（主要）、促胃液素、促胰液素、缩胆囊素
  - - - cAMP
      - IP3、DG、Ca2+
    - - 酪氨酸激酶受体
        
        胰岛素、胰岛素样生长因子（IGF）、血小板生长因子等生长因子
      - 酪氨酸激酶结合型受体
        
        生长激素、催乳素、缩宫素、促红细胞生成素（EPO）、瘦素
      - 鸟苷酸环化酶受体（cGMP）
        
        心房钠尿肽、NO
  - - - 促进合成（胰岛素可在蛋白质合成的各个环节发挥作用，是蛋白质合成不可缺少的激素）
        
        加速氨基酸通过膜转运进入细胞内
        
        加速细胞核内DNA复制和转录
        
        加强核糖体功能，促进mRNA的翻译
      - 抑制分解
        
        阻止氨基酸转化为糖，抑制肝糖异生
    - - 促进合成
        
        促进葡萄糖进入细胞
        
        当肝糖原储存饱和时，进入肝细胞内过多的葡萄糖就会转化为脂肪酸，再生成甘油三酯
      - 抑制分解
        
        抑制脂肪酶活性
        
        增加组织对葡萄糖的利用
  - - - 甲状腺激素对糖代谢的影响为先升后降；对蛋白质的影响为生理量合成，大量则分解。
- - - - 多见于男性，常为双眼受累；多数为甲亢先于突眼发生，其次为同时发生。眼眶后淋巴细胞浸润。
        
        分级
        
        轻度：正常，仅有一过性复视。
        
        中度：突眼超正常值3mm，非持续性复视。
        
        重度：持续性复视
        
        威胁视力：压迫视神经
    - - 增强心脏β受体对儿茶酚胺的敏感性。
      - 直接作用于心肌收缩蛋白，增强心肌收缩力。
      - 继发于甲状腺激素导致的外周血管扩张，阻力下降。心输出量代偿性增加。
    - - 70%病人无甲状腺肿大。FT3、TT3增加，FT4、TT4正常，TSH下降，吸碘率增加。
    - - 妊娠剧吐，无甲状腺肿、无眼征、血清HCG增高（刺激甲状腺TSH受体所致），病程自限性。
    - - 发作时血钾降低，尿钾正常。自限性疾病。
    - - TBG升高：雌激素、妊娠、急性病毒性肝炎。TBG降低：雄激素、糖皮质激素、低蛋白血症。
      - 摄碘率：阳性为2小时内超过人体总量25%，24小时超过50%。可用于甲状腺毒症病因鉴别，甲亢吸碘率增加，甲状腺炎导致的毒症吸碘率下降。
      - 核素扫描对自主高功能腺瘤有意义。
    - - 药物【PTU的两个首选：妊娠T1期（致畸率低）+甲状腺危象】
        
        硫脲类/丙硫氧嘧啶/PTU
        
        半衰期短。抑制甲状腺激素合成但不抑制释放，在外周组织可抑制T4变为T3。有肝毒性。
        
        甲硫咪唑/MMI/他巴唑
        
        半衰期长。抑制合成但不抑制释放，起效较慢。
        
        药物副作用：粒细胞减少【WBC＜3或N＜1.5
        停药】、皮疹、中毒性肝病、血管炎。
        
        当WBC＜4但N＞1.5通常无需停药，可减少剂量，加用鲨肝醇。
        
        其他药
        
        碘剂
        
        β受体阻滞剂：阻断心脏兴奋、阻止外周T4转变为T3；普萘洛尔口服，2~6周内停用。
      - 碘131
        
        适应证：药物过敏、药物治疗或术后复发、甲亢合并心脏病、伴三系减少、合并肝肾功能损害、浸润性突眼有手术禁忌症。
        
        β射线的射程为2mm
      - 手术
        
        TIP：内科认为手术禁忌症为T1、3期；外科认为手术适应症为早中期。
        
        指征：继发性甲亢或高功能腺瘤、中度以上原发性甲亢、腺体大有压迫者、保守治疗无效复发者、妊娠早中期甲亢。
        
        术前药物准备：①硫脲类药物+碘剂2周 ②碘剂2~3周（适合轻症、继发性甲亢、高功能腺瘤者） ③普萘洛尔（最后一次给药为术前1~2小时）
        
        术后并发症：呼吸困难和窒息、喉返神经损伤【单侧声音嘶哑，双侧失音或呼吸困难】、喉上神经损伤【内侧感觉支饮水呛咳，外侧运动支音调降低】、手足抽搐、甲状腺危象。
      - 眼病
        
        高枕卧位，限制钠盐，使用利尿剂。活动性可用泼尼松。球后外照射与糖皮质激素连用增加疗效。
      - 妊娠期
        
        T1期首选丙硫氧嘧啶，T2、3期和哺乳期首选甲硫咪唑。检测指标为FT4（TSH变化滞后）。
    - - 继发性：继发于结节性甲状腺肿，无眼球突出，易发生心肌损害。
      - 高功能腺瘤
      - 原发性：最常见，常伴眼球突出
    - - 轻度：+20%~30%
      - 中度：+30%~60%
      - 重度：＞60%
  - - - 原发性甲减：TSH升高，FT4、TT4降低【TIP：因为T3主要来源于T4，所以T3不能作为诊断原发性甲减的必备指标】。
      - 甲状腺自身抗体：TPOAb和TgAb——桥本
      - 中枢性甲减：TSH下降或正常，FT4、TT4下降。
    - - 黏液性水肿昏迷的治疗：①左甲状腺素静注 ②支持治疗 ③氢化可的松持续静滴 ④补液 ⑤控制感染，治疗原发病
    - - 肉眼观组织间质出现大量类黏液（氨基多糖）。镜下见，间质疏松，HE染色为蓝色胶状液体。
  - - - 增生期：肉眼观弥漫性对称性肿大，表面光滑，镜下见，滤泡上皮增生肥大呈立方或柱状，有小滤泡或小假乳头形成，胶质少，间质充血。
      - 胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）：肉眼观切面呈半透明胶冻状。镜下见，滤泡大量胶质贮积。
      - 结节期（结节性甲状腺肿）：肉眼观不对称结节状增大，结节大小不一，多无明显包膜。镜下见，部分滤泡上皮增生，部分萎缩，胶质贮积，纤维组织增生。
    - - 非手术：青春期和妊娠
      - 手术（甲状腺次全切，切除腺体80%~90%+峡部）：压迫症状、胸骨后甲状腺肿、巨大影响生活、继发性甲亢、疑似恶变者。
  - - - 病理：又称“肉芽肿性甲状腺炎”（无菌性）
        
        肉眼观甲状腺增大呈不均匀结节状，橡皮样，常与周围组织有粘连。镜下见，肉芽肿性甲状腺炎形成，无干酪样坏死。
      - 临床表现：疼痛
      - 诊断：分离现象【基础代谢率升高，摄碘率下降】
      - 治疗：严重者口服泼尼松+甲状腺素
      - 病因：病毒感染
    - - 病理
        
        肉眼观甲状腺弥漫性对称性肿大，切面分叶状，与周围组织无粘连。镜下见，甲状腺滤泡有破坏、萎缩，大量淋巴细胞形成淋巴滤泡，纤维组织增生。
      - 临床表现：无痛性弥漫性甲状腺肿，后期出现甲减（最常见原因）
      - 诊断：TgAb、TPOAb
      - 治疗：口服甲状腺素片
    - - 病理：肉眼观结节状硬似木样，与周围组织粘连，切面灰白。镜下见，滤泡萎缩、小叶结构消失，大量纤维组织增生、玻璃样变，有淋巴细胞浸润但无淋巴滤泡生成。
  - - - 病理
        
        肉眼观单发，有完整包膜，切面多为实性。
        
        镜下【胎儿型和胚胎型容易发展为非典型】
        
        单纯型：大小较一致的小滤泡结构
        
        胶样型：大滤泡或大小不一的滤泡，内充满胶质
        
        胎儿型：小滤泡，似胎儿甲状腺组织
        
        胚胎型：细胞小，大小一致，不形成滤泡样结构，无胶质
        
        嗜酸细胞型：瘤细胞胞质嗜酸性，内含嗜酸性颗粒
        
        非典型：癌细胞轻度非典型增生，巢片状，很少形成滤泡，无包膜但不浸润
      - 临床表现：单发无症状，伴囊内出血时肿物迅速增大般疼痛
      - 治疗：甲状腺部分切除术，需常规术中冰冻
    - - 病理
        
        乳头状癌：最常见，青少年好发。肉眼观常伴出血、坏死、纤维化、钙化。镜下见，乳头样结构，间质内见同心圆状的钙化小体（砂粒体），癌细胞核呈透明或毛玻璃状。【早期易淋巴结转移】
        
        多中心发生。儿童全部为此型。
        
        滤泡癌：好发于40岁以上。肉眼观结节状，有包膜或不完整包膜。镜下见，分化好的似腺瘤（主要靠是否有包膜和血管浸润鉴别），分化差的呈实性巢片状，滤泡少而不完整。【早期血道转移】
        
        髓样癌（神经源性肿瘤）：肉眼观可有假包膜。镜下见，起源于C细胞，间质内常有淀粉样物质沉着。【产生降钙素，导致严重的腹泻和低钙血症】
        
        APUD
        
        未分化癌：分化差；包括小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型、混合细胞型。
      - 检查：确诊依靠穿刺活检
      - 治疗
        
        腺叶+峡部切除
        
        术前良性，术后诊断为恶性；肿瘤＜1cm，切缘阴性；术前诊断恶性，＜1cm，无转移。
        
        腺体次全切
        
        孤立性乳头状微小癌
        
        近全切除
        
        肿瘤直径＞1.5cm，一侧叶内广泛乳头状癌伴淋巴结转移
        
        全切除
        
        颈部有放射史；有远处转移；双侧癌结节；＞4cm；甲状腺外侵犯淋巴结转移；病理类型差
        
        颈淋巴结清扫
        
        内分泌治疗：口服甲状腺素
        
        适用于TSHR+的分化型乳头状癌或滤泡癌
        
        高危TSH抑制在0.1以下，终身服药。中危TSH抑制在0.1~0.5，终身服药。低危TSH0.5~2，服药5~10年。
        
        碘131治疗
        
        乳头状癌、滤泡癌近全或全切术后，术后有甲状腺组织残余，摄碘率＞1%者，有转移者。
        
        放疗：未分化癌
  - - - Ⅰ型/骨型：最常见，多伴骨痛，骨膜下骨质吸收（中指桡侧和锁骨外1/3）
      - Ⅱ型/肾型：肾结石
      - Ⅲ型/混合型
  - - - 库欣综合征：各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所致病症的总称。
      - 库欣病：在库欣综合征的病因中，70%是由于垂体ACTH分泌亢进所致。
    - - 依赖ACTH
        
        垂体的微腺瘤、大腺瘤、肿瘤——库欣病：垂体ACTH分泌过多
        
        异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH
        
        最常见小细胞肺癌
        
        异位CRH综合征
      - 不依赖ACTH
        
        肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌
        
        腺瘤体征多毛少见，腺癌体征即雄激素增多的表现多见（如女性多毛、痤疮）。
        
        不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性（直径2~5mm）增生——Meador综合征
        
        Carney综合征：Meador综合征伴有皮肤、乳腺、心房的黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤。
        
        大剂量地塞米松不能抑制
        
        不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性（直径＞5mm）增生
    - - 筛查
        
        血浆皮质醇测定及昼夜节律变化：17-羟皮质醇易受结合蛋白影响。
        
        24小时尿游离皮质醇（UFC）测定：不受CBG波动的影响，特异性及敏感性高。
      - 确诊
        
        小剂量地塞米松抑制试验LDDST：库欣综合征病人不能抑制降至50%以下。
      - 确定病因
        
        血浆ACTH测定：鉴别是否依赖ACTH。＜10提示非依赖，＞20提示依赖，10~20行CRH兴奋试验。
        
        大剂量地塞米松抑制试验HDDST：被抑制50%以上为垂体性库欣综合征（即库欣病）；不被抑制为非垂体性（异位ACTH瘤、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌）。
        
        CRH兴奋试验：注射CRH后ACTH升高超过50%为库欣病；升高＜50%为肾上腺皮质腺瘤。
      - 影像学定位：肾上腺部位CT，垂体部位MRI
    - - 垂体腺瘤首选经蝶窦切除。异位ACTH综合征治疗原发病。
      - 肾上腺腺瘤切除肿瘤+替代治疗6个月~1年。肾上腺癌手术，不能手术或有远处转移的用阻滞药物。大、小结节增生做双侧肾上腺且切除+激素替代治疗。
      - 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物：米托坦、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑
  - - - 醛固酮瘤/Conn综合征：多为一侧腺瘤，血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，而对肾素变化无明显反应。
      - 特发性醛固酮增多症/特醛症：双侧肾上腺球状带增生。
      - 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）：常显遗传。
      - 醛固酮癌、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌
    - - 手术：术前低盐饮食、口服螺内酯；术中静滴氢化可的松；术后氢化可的松逐步减量，1周后停药。
      - 药物：首选螺内酯。原醛可用钙拮抗剂，特醛可用ACEI。
  - - - 90%良性，90%散发
    - - 舒血管肠肽、P物质：面部潮红
      - 生长抑素、鸦片肽：便秘
      - 胃动素、血清素、血管活性肠肽：腹泻
      - 神经肽Y：面色苍白、血管收缩
      - 舒血管肠肽、肾上腺髓质素：低血压或休克
    - - 血、尿儿茶酚胺测定，但摄入咖啡、可乐、左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素等可出现假阳性结果。
      - 尿儿茶酚胺代谢产物测定：香草基杏仁酸VMA、甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN，升高2倍以上，其中又以MN、NMN的敏感性和特异性最高。
      - 胰高血糖素激发试验：在阵发性高血压间歇可进行此试验。
    - - 术前应用α受体阻滞剂不能少于2周，且用到手术前一天为止。术前β受体阻滞剂不必常规使用，如病人有心动过速、心律失常则使用。切记不能在未使用α受体阻滞剂的情况下单独应用β受体阻滞剂。
      - 高血压危象的治疗：静注酚妥拉明1~5mg，当血压降至160/100mmHg时停止推注。
      - 术中血压管理：对血压骤升者，给予酚妥拉明静脉推注，继之以静滴或硝普纳静滴维持。
      - 术后血压仍偏高的原因
        
        手术后的应激状态
        
        病人原来体内储存的儿茶酚胺较多
        
        合并原发性高血压
        
        儿茶酚胺长期增多损伤血管
  - - - 1型/胰岛素依赖型
        
        1A：免疫介导性。
        
        临床表现变化较大。多数青少年病人起病较急，症状较明显；多数病人初期需要胰岛素治疗，使代谢恢复正常，但此后可持续数周至数月不等的时间需要的胰岛素剂量很小，即所谓“蜜月期”，这是由于β细胞功能得到部分恢复。某些成年病人起病缓慢，早期临床表现不明显，经历一段或长或短的不需胰岛素治疗的阶段，称为“成人隐匿性自身免疫性糖尿病”。
        
        1B：特发性。
        
        通常急性起病，β细胞功能明显减退甚至衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒，但病程中β细胞功能可以好转以至于一段时间无需继续胰岛素治疗。β细胞自身抗体检查阴性。
      - 2型/非胰岛素依赖型
    - - 1型：T细胞免疫异常
      - 2型：胰岛素抵抗和β细胞功能缺陷
    - - 1型：三多一少症状典型，易发生酮症酸中毒，肾病为主要死因，较少发生心脑血管疾病。
      - 2型：多肥胖，三多一少症状不典型或没有，不易发生酮症酸中毒，但＞50岁易发生高渗性昏迷，主要死因为心血管病，脑血管病也较多。
      - 青年人中的成年发病型糖尿病MODY：常染色体显性遗传，发病年龄小于25岁，无酮症倾向，至少5年内不需用胰岛素治疗。
      - 线粒体基因突变糖尿病：母系遗传，自身抗体阴性。
    - - 肾病：病程超过10年，1型主要死因
        
        病理改变
        
        结节性肾小球硬化型病变：有高度特异性
        
        弥漫性肾小球硬化型病变：最常见，对肾功能影响最大，但特异性较低
        
        渗出性病变
        
        分期
        
        Ⅱ期/临床前期
        
        GFR轻度增高，UAER间歇性增高，运动后尿蛋白+
        
        Ⅲ期/早期糖尿病肾病期
        
        GFR稍高或正常，UAER20~200，尿蛋白30~300mg/24h
        
        Ⅰ期/糖尿病初期
        
        肾小球超滤过，GFR明显升高，UAER正常，尿蛋白阴性
        
        Ⅳ期/临床糖尿病肾病期
        
        GFR下降，UAER＞200，尿蛋白＞500mg/24h
        
        Ⅴ期/尿毒症期
        
        GFR进行性下降，UAER降低，尿毒症
      - 视网膜病变
        
        分期
        
        Ⅰ期：微血管瘤
        
        Ⅱ期：硬性渗出
        
        Ⅲ期：棉絮状软性渗出
        
        Ⅳ期：新生血管形成，玻璃体积血
        
        Ⅴ期：纤维血管增殖
        
        Ⅵ期：视网膜脱离，失明
      - 心肌病
    - - 肾糖阈升高为糖尿病，降低为妊娠。
      - 血浆、血清血糖比全血血糖高15%，诊断糖尿病时必须用静脉血浆测定血糖。
      - 当血糖高于正常范围而又未达到诊断糖尿病标准时，须进行OGTT。
      - 糖化血红蛋白GHbA1，HbA1c，反映2~3个月血糖的控制水平
      - 糖化血浆白蛋白（果糖胺FA测定）反映近2~3周血糖水平
    - - 导致尿糖阳性的因素
        
        肾性糖尿、甲亢、胃空肠吻合术后、弥漫性肝病、应激、药物（阿司匹林、糖皮质激素、口服避孕药、噻嗪类利尿剂、呋塞米、吲哚美辛、三环类抗抑郁药）
      - 导致尿糖假阳性的因素
        
        大量维生素C、水杨酸盐、青霉素、丙磺舒、非葡萄糖尿糖
      - 导致尿糖假阴性的因素
        
        肾小球硬化症
    - - 正常血糖
        
        空腹血糖3.9~6；OGTT2h＜7.8
      - 空腹血糖受损IFG
        
        空腹血糖6.1~6.9
      - 糖耐量减低IGT
        
        空腹血糖＜7；OGTT2h7.8~11
      - 低血糖＜2.8
    - - 磺脲类：格列本脲、格列齐特、格列喹酮（适用于有肾损害的病人）、格列美脲（降糖作用最强）
        
        促胰岛素分泌剂，作用前提是机体至少保存30%以上有功能的β细胞。适用于非肥胖病人。副作用最常见为低血糖，还有体重增加、皮肤过敏。
      - 格列奈类：瑞格列奈、那格列奈、米格列奈
        
        促胰岛素分泌剂，通过刺激胰岛素的早时相分泌而降低餐后血糖。适用于2型糖尿病餐后高血糖者。不良反应同上。
      - 双胍类：二甲双胍
        
        抑制肝葡萄糖输出，改善外周组织对胰岛素的敏感性，增加对葡萄糖的摄取和利用。不增加体重并且有助于延缓或改善糖尿病血管并发症。适用于肥胖者。副作用最严重的是乳酸性酸中毒，最常见的是消化道症状，此外还有皮肤过敏、低血糖、维生素B12缺乏。
      - 噻唑烷二酮类（格列酮类）
        
        激活过氧化物酶体增殖物激活受体PPAR，增加靶组织对胰岛素的敏感性。促进脂肪重新分布。适用于肥胖、胰岛素抵抗明显者。副作用常见为体重增加和水肿。
      - α-葡萄糖苷酶抑制剂AGI：阿糖胞苷
        
        降低餐后血糖。副作用主要为消化道症状。
      - 可减轻或延缓糖尿病血管并发症的发生——格列吡嗪、格列齐特、双胍类药物
      - 二肽基肽酶（DPP-Ⅳ）抑制剂：减少胰高血糖素样肽-1（GLP-1）的失活，提高其内源性水平。X格列汀
      - 钠-葡萄糖共转运蛋白2（SGLT-2）抑制剂：抑制近段小管管腔侧的蛋白而抑制葡萄糖重吸收。X格列净
      - 胰高血糖素样肽-1（GLP-1）受体激动剂：GLP-1由肠道L细胞分泌，刺激胰岛β细胞葡萄糖介导的胰岛素合成和分泌，抑制胰高血糖素分泌。禁忌证为胰腺炎、1型糖尿病、DKA。XX鲁肽、艾塞那肽
  - - - 中度：pH＜7.2或血碳酸氢根＜10
      - 重度：pH＜7.1或血碳酸氢根＜5
      - 轻度：pH＜7.3或血碳酸氢根＜15mmol/L
    - - 补液：是关键治疗，基本原则“先快后慢，先盐后糖”，首选生理盐水。当血糖＜13.9mmol/L，根据血钠情况，改输5%葡萄糖液或糖盐水+短效胰岛素【（2~4）：1】。
      - 胰岛素治疗：小剂量胰岛素治疗方案——短效胰岛素0.1U/（kg×h）+首次负荷剂量10~20U。
      - 补碱：一般不必，指征为pH＜7.1，碳酸氢根＜5
        
        补碱过多过快可导致脑脊液反常性酸中毒加重、组织缺氧加重、血钾下降、反跳性碱中毒。
        
        区分TIP：代酸补碱指征为碳酸氢根＜10mmol/L
      - 补钾：①治疗前血钾低于正常，应在治疗开始同时补钾 ②血钾正常、尿量＞40ml/h，应立即开始补钾 ③血钾正常、尿量＜30ml/h，暂缓补钾 ④血钾高于正常，暂缓补钾
  - - - 补液：关键，首选等渗溶液。24小时补液量可达6000~10000ml。如无休克或休克已纠正，在输入生理盐水后血浆渗透压＞350、血钠＞155时，可考虑适量输入低渗溶液，如0.45%氯化钠。
      - 胰岛素：当血糖降至16.7mmol/L时，开始输入5%葡萄糖液+胰岛素【（2~4）：1】。
      - 及时补钾，一般不补碱。