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CATABOLISMO ACIDI GRASSI, TRASFERIMENTO ELETTRONI DAL NADH E FADH2 ALL'…

- - - - PUO AVERE DESTINI DIFFERENTI
        
        NEL FEGATO PUO' ESSERE CONVERTITO IN CORPI CHETONICI
        
        SOSTANZE NUTRIENTI CHE POSSONO ESSERE TRASPORTATE AI TESSUTI IN MANCANZA DI GLUCOSIO
- - - - 8 TAPPE
        
        1.SALI BILIARI EMULSIONANO I GRASSI
        
        SINTETIZZATI NEL FEGATO A PARTIRE DAL COLESTEROLO
        
        COMPOSTI ANFIPATICI, CHE FORMANO MICELLE MISTE COMPOSTE DA SALI BILIARI E TRIACILGLICEROLI
        
        3. PRODOTTI DELLA LIPASI VENGONO ASSORBITI DA ENTEROCITI
        
        2.TRIACILGLICEROLI CONVERTITI IN MONOGLICERIDI, DIGLICERIDI, ACIDI GRASSI E GLICEROLO PER AZIONE DELLA LIPASI
        
        4.SI RICONVERTONO IN TRIGLICERIDI SI UNISCONO AL COLESTEROLO DELLA DIETA E SPECIFICHE PROTEINE FORMANDO I CHILOMICRONI, LIPOPROTEINE
        
        LE PROTEINE SONO LE APOLIPOPROTEINE
        
        LEGANO LIPIDI NEL SANGUE E SONO RESPONSABILI DEL LORO TRASPORTO NEI DIVERSI ORGANI
        
        COMBINANDOSI CON I LIPIDI FORMANO LE LIPOPROTEINE
        
        POSSONO AVERE DIVERSA DENSITA'
        
        ALTA DENSITA', HDL
        
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        MOLTO BASSA DENSITA',VHDL
        
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        BASSA DENSITA', LDL
        
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        INTERMEDIA DENSITA', IDL
        
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        5.CHILOMICRONI VENGONO TRASPORTATI DALLA MUCOSA INTESTINALE AL SISTEMA LINFATICO PER PPOI ESSERE TRASPORTATI A TESSUTO ADIPOSO E MUSCOLI
        
        7. ACIDI GRASSI E GLICEROLO ENTRANO NELLE CELLULE DEI TESSUTI BERSAGLIO
        
        6.NEI CAPILLARI DI QUESTI TESSUTI E' PRESENTE LA LIPOPROTEINA LIPASI
        
        IDROLIZZA I TRIGLICERIDI AD ACIDI GRASSI E GLICEROLO
        
        8. ACIDI GRASSI SONO OSSIDATI PER RICAVARE ENERGIA, NEL TESSUTO ADIPOSO SONO CONSERVATI SOTTO FORMA DI TRIGLICERIDI, QUINDI VENGONO ESTERIFICATI
        
        NELE TESSUTO ADIPOSO SI FORMANO GOCCE LIPIDICHE
        
        COSTITUITE DA
        
        NUCLEO COSTITUITO DA ESTERI DEGLI STEROLI E TRIGLICERIDI
        
        PIU' ESTERNAMENTE FOSFOLIPIDI
        
        RIVESTITE DALLE PERILIPINE, PROTEINE CHE LIMITANO ACCESSO ALLE GOCCE LIPIDICHE, EVITANDO LA MOBILITAZIONE NON NECESSARIA
        
        MOBILITAZIONE AVVIENE CON SEGNALAZIONE ORMONALE
        
        QUANDO VI E' CARENZA DI ENERGIA, TRIGLICERIDI SONO TRASPORTATI AI VARI TESSUTI E GLI ACIDI GRASIS VENGONO OSSIDATI
        
        ADRENALINA E GLUCAGONE
        
        SECRETI QUANDO VI E' CARENZA DI GLUCOSIO
        
        ATTIVANO ADENIL-CICLASI NELLA MEMBRANA DEGLI ADIPOCITI
        
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- - - - IN 2 FASI
        
        1. REAZIONE ACIL-COA CON LA CARNITINA
        
        MEDIATA DALLA CARNITINA PALMITILTRASFERASI
        
        2.PASSAGGIO ATTRAVERSO LA MEMBRANA DELL'ACIL-CARNITINA
    - - AVVIENE NEI MITOCONDRI
        
        GLI ACIDI GRASSI CON CATENE NON PIU' LUNGHE DI 12C POSSONO ENTRARE SENZA AIUTO DA TRASPORTATORI
        
        ACIDI GRASSI CON CATENE CON PIU' DI 14C,NON POSSONO ENTRARE NELLA MEMBRANA MITOCONDRIALE
        
        DEVONO SUBIRE 3 REAZIONI ENZIMATICHE DETTE SHUTTLE DELLA CARNITINA
        
        1.FORMAZIONE ACIL-COA
        
        CATALIZZATA DA ACIL-COA SINTETASI
        
        FORMAZIONE LEGAME TIOESTERE TRA GRUPPO TIOLICO DEL COA E IL GRUPPO CARBOSSILICO DELL'ACIDO GRASSO
        
        ATP VIENE SCISSO IN AMP E 2P, QUESTA IDROLISI RENDE FAVOREVOLE LA REAZIONE
        
        COMPOSTI AD ALTA ENERGIA
        
        VENGONO FORMATI SUL LATO CITOSOLICO DELLA MEMBRANA E POSSONO
        
        ENTRARE NEL MITOCONDRIO
        
        ESSERE UTILIZZATI PER SINTETIZZARE I LIPIDI DI MEMBRANA
        
        2.ACIDI GRASSI CHE DEVONO ENTRARE NEI MITOCONDRI PER ESSERE OSSIDATI VENGONO LEGATI A -OH DELLA CARNITINA, FORMANDO ESTERE ACILCARNITINA
        
        CATALIZZATA DALLA CARNITINA ACILTRANSFERASI
        
        IL COMPLESSO ENTRA ATTRAVERSO PORI SULLA MEMBRANA ESTERNA E GIUNGONO NELLA , MEMRANA INTERNA E POI NELLA MATRICE MITOCONDRIALE
        
        MEDIANTE DIFFUSIONE FACILITATA DA PARTE DEL TRASPORTATORE ACILCARNITINA/CARNITINA, PRESENTE SULLA MEMEBRANA MITOCONDRIALE INTERNA
        
        3.GRUPPO ACILICO VIENE TRASFERITO DALLA CARNITINA AL COENZIMA A
        
        CATALIZZATA DALLA CARNITINA ACILTRASFERASI II
        
        ACETIL-COA E CARNITINA SONO RILASCIATE NELLA MATRICE MA LA CARNITINA RIENTRA NELLO SPAZIO TRA LA MEMBRANA ESTERNA ED INTERNA
        
        HA LO SCOPO DI MANTENERE SEPARATO IL COENZIMA A
        
        MITOCONDRIALE
        
        COINVOLTO NELLA DEGRADAZIONE OSSIDATIVA DEL PIRUVATO, ACIDI GRASSI E AMMINOACIDI
        
        CITOSOLICO
        
        UTILIZZATO PER SINTESI LIPIDI DI MEMBRANA O TRASFERITO NELLA MATRICE MITOCONDRIALE PER ESSERE OSSIDATO E PRODURRE ATP
        
        SONO LA MAGGIOR PARTE E INTRODOTTI CON LA DIETA O RILASCIATI DA ADIPOCITI
    - - ATTIVATI MEDIANTE ACILAZIONE ATP-DIPENDENTE FORMANDO ACIL-COA
        
        CATALIZZATA DALL'ACIL-COA SINTETASI
        
        FORMAZIONE PASSA ATTRAVERSO LA FORMAZIONE DI UN INTERMEDIO: ANIDRIDE MISTA ACILADENILATO
      - 2 MOTIVI RICORRENTI
        
        PROCESSO E' RESO IRREVERSIBILE DAL PIROFOSFATO ORGANICO
        
        FORMAZIONE DI ACIL ADENILATO E' FREQUENTE NEI PROCESSI BIOCHOIMICI IN CUI SONO ATTIVATI GRUPPI CARBOSSILICI
  - - - MA ANCHE NEI PEROSSISOMI
        
        DOVE VI SONO SEMPRE LE STESSE 4 REAZIONI
        
        DIFFERENZA CHE NELLA PRIMA TRAPPA LA FLAVOPROTEINA DEIDROGENASI PASSA DIRETTAMENTE GLI ELETTRONI ALL'O2, FORMANDO H2O2 CHE E' DANNOSO E VIENE SCISSO SUBITO DALLA CATALASI
    - - 4 REAZIONI
        
        1.DEIDROGENAZIONE CHE PRODUCE DOPPIO LEGAME
        TRA GLI ATOMI DI CARBONIO ALFA E BETA,
        C-1 E C-2,FORMANDO UN TRANS-DELTA2-ENOIL-COA
        
        DOPPIO LEGAME IN CONFIGURAZIONE TRANS
        
        CATALIZZATA DA ACIL-COA DEIDROGENASI
        
        GLI ELETTRONI CHE VA A RIMUOVERE DALL'ACETIL-COA SONO TRASFERITI AL FAD+ CHE VIENE RIDOTTO A FADH2
        
        LA SUA FORMA RIDOTTA DONA GLI ELETTRONI A UN TRASPORTATORE DELLA CATENA RESPIRATORIA MITOCONDRIALE
        
        FLAVOPROTEINA CHE TRASFERISCE GLI ELETTRONI
        
        CATALIZZATA DA 3 SUOI ISOZIMI , CHE VARIANO IN BASE ALLA LUNGHEZZA DELLA CATENA
        
        ACIL-COA DEIDROGENASI A CATENA MEDIA,SU CATENA DA 4 A 14 C
        
        ACIL-COA DEIDROGENASI A CATENA CORTA, SU CATENA DA 4 A 8 C
        
        ACIL-COA DEIDROGENASI A CATENA LUNGA, SU CATENA DA 12-18 C
        
        2.IDRATAZIONE TRANS-DELTA2-ENOIL-COA VIENE IDRATATO CON UN H2O FORMANDO UNO STEREOISOMERO L DEL
        BETA-IDROSSIACIL-COA
        
        CATALIZZATA DA ENOIL-COA IDRATASI
        
        SE ACIDO GRASSO HA PIU' DI 12C LE REAZIONI SONO CATALIZZATE DA UN PROCESSO MULTIENZIMATICO
        
        LA PROTEINA TRIFUNZIONALE
        
        COSTITUITA DA 8 SUBUNITA'
        
        4ALFA
        
        1 more item...
        
        4BETA
        
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        QUANDO HA ACCORCIATO LA CATENA DELL'ACIDO GRASSO FINO A 12 CO MENO, L'OSSIDAZIONE E' COMPLETATA DA ALTRI 4 ENZIMI
        
        3. DEIDROGENAZIONE BETA-IDROSSIACIL-COA DEIDROGENATO A BETA-CHETOACIL-COA
        
        CATALIZZATA DALLA BETA-IDROSSIACIL COA DEIDROGENASI
        
        NAD+ E' ACCETTORE DI ELETTRONI E VIENE RIDOTTO A NADH
        
        DONA POI I SUOI ELETTRONI ALLA NADH DEIDROGENASI, TRASPORTATORE DI ELETTRONI DELLA CATENA RESPIRATORIA
        
        4.ROTTURA LEGAME C-ALFA C-BETA( TIOLISI) BETA-CHETOACIL-COA REAGISCE CON UNA MOLECOLA DI COENZIMA A LIBERO, FORMANDO UN ACETIL-COA E ACIL-COA
        
        CATALIZZATA DA ACIL-COA ACETILTRASFERASI O TIOLASI
        
        SCINDE IL BETA-CHETOACIL-COA MEDIANTE UNA REAZIONE CON IL GRUPPO TIOLICO DEL COENZIMA A
      - IL CICLO VIENE RIPETUTO FINO AL TOTALE ACCORCIAMENTO DELLA CATENA CARBONIOSA, AD OGNI CICLO VI E' UN ACCORCIAMENTO DI 2C, CON UNA PRODUZIONE ASSOCIATA DI 1 MOLECOLA DI ACETIL-COA
      - INIZIANO AD ESSERE OSSIDATI DALL'ESTREMITA' CARBOSSILICA DELLA CATENA
    - - IN CUI IL DOPPIO LEGAME E' IN FORMA CIS E SONO RESISTENTI ALL'AZIONE DELL'ENOIL-COA IDRATASI
        
        QUINDI SI NECESSITANO ALTRI 2 ENZIMI
        
        ISOMERASI
        
        INTERVIENE NEL CASO DI ACIDI GRASSI CON DOPPI LEGAMI IN POSIZIONE DISPARI
        
        NEI QUALI IL DOPPIO LEGAME E' IN FOMA CIS E L'ENOIL-COA IDRATASI, RICONOSCE SOLO QUELLI IN FORMA TRANS
        
        CATALIZZZA CONVERSIONE DELL'ISOMERO CIS IN QUELLO TRANS
        
        ESEMPIO. ACIDO OLEICO
        
        INTERVIENE LA DELTA3,DELTA2-ENOIL-COA ISOMERASI, CHE TRASFORMA ISOMERO CIS IN QUELLO TRANS
        
        DOPPIO LEGAME E' CIS E' TRA C-9 E C-10
        
        REDUTTASI
        
        INTERVIENE NEL CASO DI ACIDI GRASSI CON DOPPIO LEGAME IN POSIZIONE PARI
        
        HANNO SEMPRE CONFIGURAZIONE CIS,MA RIPETUTA PIU' VOLTE IN QUANTO PRESENTI PIU' ACIDI GRASSI
        
        INTERVENGONO
        
        ISOMERASI
        
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        REDUTTASI
    - - SONO PIU' RARI
      - OSSIDAZIONE INIZIA COME QUELLI PARI, DALL'ESTREMITA' CARBOSSITERMINALE
      - IL SUBSTRATO CHE ENTRA NELL'ULTIMO CICLO PRESENTA ACIDO GRASSO A 5C
        
        OSSIDAZIONE DI QUESTO PRODUCE
        
        PROPINIL-COA
        
        ENTRA IN UNA VIA INSOLITA COSTITUITA DA 3 REAZIONI
        
        2.METILMALONIL-COA EPIMERIZZATO NELLO STEREOISOMERO L
        
        CATALIZZATO DALLA METILMALONIL-COA EPIMERASI
        
        3.METILMALONIL-COA VA INCONTRO A UN RIARRANGIAMENTO FORMANDO SUCCINIL-COA
        
        SUCCINIL-COA ENTRA NEL CICLO DI KREBS
        
        CATALIZZATO DALLA METILMALONIL-COA MUTASI
        
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        1.CARBOSSILATO FORMANDO LO STEREOISOMERO D DEL METILMALONIL-COA
        
        CATALIZZATO DA PROPIONIL-COA CARBOSSILASI
        
        1 more item...
        
        ACETIL-COA
        
        POI OSSIDATO NEL CICLO DI KREBS
    - - 1 FADH2
      - 1 ACETIL-COA
        
        ENTRA NEL CICLO DI KREBS E PRODUCE
        
        3 NADH
        
        1 GTP
        
        1 FADH2
      - 1 NADH
- - - - OSSIGENO DI OH DERIVA DA O2 IN UNA REAZIONE CHE COINVOLGE IL CITOCROMO P450 E IL NADPH
        
        CATALIZZATE DA OSSIDASI A FUNZIONE MISTA
    - - DA ALCOL DEIDROGENASI
        
        OSSIDA -OH AD ALDEIDE
    - - DA ALDEIDE DEIDROGENASI
        
        OSSIDA GRUPPO ALDEIDICO A CARBOSSILICO
      - FORMAZIONE DI ACIDO GRASSO CON 2 ESTREMITA CON GRUPPI CARBOSSILICI
        
        CHE ADESSO PUO' ENTRARE NELLA BETA-OSSIDAZIONE
- - - - RISPETTO AGLI ALTRI VIENE CONSUMATO CON LA RESPIRAZIONE
    - - SONO TRASPORTATI IN ALTRI TESSUTI OVE ENTRANO NEL CICLO DI KREBS
      - PUO' ESSERE USATODAL CERVELLO NEL CASO IN CUI NON SIA DISPONIBILE GLUCOSIO
  - - - 2.ACETOACETIL-COA CONDENSA CON ACETIL-COA FORMANDO BETA-IDROSSI-BETA-METILGLUTARIL-COA
      - 3.BETA-IDROSSI-BETA-METILGLUTARIL-COA, SI SCINDE IN ACETOACETATO LIBERO E ACETIL-COA
      - 1.CONDENSAZIONE DI 2 MOLECOLE DI ACETIL-COA, FORMANDO ACETOACETIL-COA
        
        CATALIZZATA DALLA TIOLASI
      - 4.ACETOACETATO VIENE CONVERTITO IN A D-BETA-IDROSSIBUTIRRATO
        
        CATALIZZATO DALLA D-BETA-IDROSSIBUTIRRATO DEIDROGENASI
- - - - PRIMA DI ESSERE SECRETI SONO CONIUGATI CON GLI AMMINOACIDI E VENGONO DETTI ACIDI BILIARI CONIUGATI
        
        GLICINA
        
        FORMANDO
        
        ACIDO GLICOCOLICO
        
        ACIDO GLICOCHENODESOSSICOLICO
        
        TAURINA
        
        FORMANDO
        
        ACIDO TAUROCOLICO
        
        ACIDO TAUROCHETODESOSSICOLICO
        
        SONO PIU' IDROFILICI,HANNO UNA CAPACITA' EMULSIONANTE MAGGIORE, INFATTI LA CONIUGAZIONE FA DIMINUIRE IL LORO PKA, FACENDO SI CHE RIMANGANO IONIZZATE IN UN INTERVALLO PIU' AMPIO DI PH
  - - - QUESTI UNA VOLTA GIUNTI NELL'INTESTINO CRASSO VENGONO MODIFICATI DAL MICROBIOTA INTESTINALE CHE LI MODIFICA FACENDOLI DIVENIRESECONDARI
- - - - ATTIVAZIONE TRIACILGLICEROLO LIPASI ORMONO-SENSIBILE
        
        IN SEGUITO ALLA FOSFORILAZIONE DELLA PERIPILLINA A, CHE E' UNA PROTEINA ASSOCIATA ALLA GOCCIA LIPIDICA
        
        RENDE PIU' ACCESSIBILI I TRIGLICERIDI ALLA LIPASI
        
        DEGRADA TRIGLICERIDI
        
        ACIDI GRASSI
        
        RAGGIUNGONO CELLULE BERSAGLIO GRAZIE AL TRASPORTO MEDIATO DALL'ALBUMINA E VENGONO OSSIDATI PRODUCENDO ENERGIA
        
        GLICEROLO
        
        VIENE CAPTATO DAL FEGATO E CONVERTITO IN GLICOGENO