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Fenômeno de Raynaud - Dermato - Coggle Diagram
Fenômeno de Raynaud - Dermato
Eritromelalgia
QC:
Calor, rubor e dor intermitente nas extremidades.
Fisiopato:
Primária ou idiopática, secund a distúrbios hematol ou dçs vasc inflam e degenerativas.
Resfriamento local provoca
alívio
dos sint, enquanto aquecim, exerc fís e luvas / meias
intensificam
o desconforto.
Sd clín rara.
Eritema pérnio
QC:
Lesões eritemato-violáceas, pruriginosas e dolorosas na extremidade.
Fisiopato:
Condição inflam da pele após exposição ao frio. Resp vasc alt. ≡ "alergia ao frio".
Acrocianose
Diagn ≠ com Raynaud:
Persistente, não episódico, alt da cor proxim, não há palidez e não há relação com estresse emocional.
Diagn:
Cianose persistente de extrem, hipotermia local, umidade e infiltração elástica do tegumento.
QC:
Cianose indolor e persistente das mãos / pés, assoc a ↓ da temp e ↑ da umid cut.
Livedo reticular
QC:
Manchas cianóticas que dão um aspecto rendilhado à pele.
Classif:
Primário (idiopático) ou secund (primeira manif de uma dç do tec conj - SAAF).
Fisiopato:
Estase sang no sist de drenagem venosa superf da pele.
Tromboangeíte obliterante (dç de Buerger)
Fisiopato:
Dç inflam não ateroscler, afeta peq e médias art nas extremidades. Assoc a proc trombóticos.
Etiologia:
Não é bem definida, mas tabag é o princ fator causal.
Definição
Asfixia local e gangrena simétrica das extremidades.
Episódios
reversíveis
de vasoespasmo de extremidades assoc a alt de color típicas que ocorrem após exp ao frio ou situações de estresse.
Fases
2 - Cianose:
Venoestase.
3 - Rubor:
Hiperemia reativa para tentar repor a falta de oxig.
1 - Palidez:
Vasoconstrição.
Caract
Secundário:
Assoc a uma série de condições locais ou sist (dçs reumáticas autoimunes).
Secund a esclerose sist:
Eventos vasoespásticos intensos e freq ⇒ Úlceras isq.
Primário:
Benigno, sem dç subjacente.
Dor e/ou parestesia assoc aos ataques.
Etiologias FRy secundário
Raynaud unilat:
Lesão por uso de instrum vibratórios, aneurisma ulnar (sd do martelo hipotenar), sd do desfiladeiro torácico.
Dçs endóc:
Hipotir, FEO, sd carcinoide.
Dç arterial:
Tromboangeíte obliterante, ateroma, embolismo perif.
Drogas e ag tóxicos:
β-bloqs, deriv do ergot, quimio, ciclosporina, IFNα, IFNβ, cocaína, tabag.
Desordens hematol e neop:
Crioglobulinemia, dçs mielo e linfoprolif, Ca de ovário.
Dçs reumát:
ES, DMTC (dç mista do tec conj), LES, sd de Sjögren, dermatomiosites, AR, vasculites.
Epidemio
FRy primário:
≅ 14a, 90% da pop acometida.
FRy secund:
Adultos, 10% da pop acometida.
♀ jovens e membros da mesma família.
Exacerb no inverno 🥶.
Preval:
5 - 15% da pop em geral.
Patogênese
Primário:
Estímulo de receptores α2-adren
(NO, prostaciclinas, alt contráteis, func e estruturais).
SEM
alt nos vasos.
Secundário:
Hiperplasia média-intimal com prolif e fibrose.
Alt estrutural e irreversível na parede do vaso
.
Vasoconst > Vasodil.
Alt de tônus vasc, mediadores solúveis e estimulação neuronal.
Investigação
Complementar:
HMG, provas inflam (↑ se dçs reumatol), pesquisa de FAN, capilaroscopia periungueal.
FAN
Padrão nucleolar:
Esclerose sist.
Pontilhado grosso:
Anti-Sm (LES) e anti-RNP (DMTC).
Padrão homogêneo:
Anti-DNA (2º antic + relac ao LES, mto relac à nefrite lúpica).
Pontilhado fino:
Anti-Ro e anti-La → Sd de Sjögren.
Interpretação:
Qto + alto a titulação, pior o progn.
Pontilhado fino denso:
Pessoas normais.
Significado:
Autoimunidade.
Padrão centromérico:
+ específ para ES.
História clín e EF:
Tempo (início e duração) e grav (se úlceras) do FRy, uso de medicam, assimetria (FRy é simétrico), alt tróficas de extremidades.
Capilaroscopia periungueal
Padrão normal
FRy primário pq não há alt na parede do vaso.
Rede homog, bem org.
Diagn diferencial:
FRy primário e secundário.
Visualização
in vivo
da rede microvasc (cutícula).
Padrão scleroderma pattern (SD)
FRy secundário.
Vasos dilatados, áreas de micro-hemorragia, áreas de descapilarização.
Primário ≠ Secundário
Secundário:
Raro, ♀ > 30a,
SEM
HMF FRy, assoc a DRAI, AAN e microangiop. Tto farmacol freq.
COM
complic.
Primário:
Comum, ♀ jovens, HMF FRy.
SEM
→ Assoc com DRAI, AAN e microangiop. Tto farmacol ocasional. Raras complic.
Complicações FRy secundário
Necrose, amputação, feridas.
Tratamento
Algoritmo de tto
Secundário
Úlcera ativa ou isq:
Analgesia, AAS, ATBs, otimizar vasodilatadores, desbrid cirúrg, prostanoides EV.
Isq digital crítica:
Bosentana
OU
hosp, prostanoides EV, anticoag com heparina, simpatectomia digital ou quím.
Medidas não medicam → BCCs → Adc inib α-adren, losartana, IECA, ISRS, nitrato tóp, seldenafil.
Primário
Medidas não medicam → BCCs e nitratos tóp.
Tto não medicam
Evitar ag que causam vasoconst:
Drogas simpatomim, clonidina, ergotamina, cafeína, β-bloq.
Evitar exp ao frio, uso de roupas quentes, controle de ansiedade e estresse.
Tto medicam
Análogos da prostaciclina:
Alprostadil é o único no BR.
EAs
→ Cefaleia, rubor, sudorese, taquicardia, hipotensão.
Antag dos receptores de endotelina:
Bosentana (mto utilizado p/ tto de hipertensão pulm - HP), mto caro (≅ 3 mil/mês).
Indic
→ Princ evitar recidivas de úlceras.
EAs
→ Cefaleia, náuseas, vômitos.
Precauções
→ Testes de função hepát antes e durante tto.
Inib da fosfodiest:
Sildenafil (utiliz no tto de HP)
Antag dos receptores de angiotens-2:
2ª escolha. ↓ freq e grav dos ataques. Losartana 50mg/dia.
BCC:
Vasodil. Anlodipino, nifedipino, diltiazem, verapamil.
Nifedipino e anlodipino
→ 1ª escolha, melhora 35% grav, + eficazes. EAs → Cefaleia, hipotensão, edema MMII, piora sint DRGE.
BCC, IECA, nitratos, inib α-adren, antag 5-HT, análogos da prostaciclina, antiagreg plaq, antag dos receptores de endotelina, inib da fosfodiest, antag dos receptores de angiotens-2.
Objetivo:
Diminuir grav e nº de episódios e prevenir novas lesões isq.
Esclerose sist
Etiologia:
Primário ou secundário.
Diagn:
Anamnese (HMP FRy, espessamento de pele, disfagia, dispneia) e labs (HMG, função inflam, FAN, capilar periung).
FRy:
Sint inicial + freq (70%) e presente em até 95% dos casos.
Tto
Tto de manif específ, otimizar tto DRGE.
Imunossup (ciclofosfamida, miofenolato de mofetila, azatioprina, MTX), transplante de céls tronco, pesquisa de novos medicam.
Medidas gerais:
Educação e orientação do pct, cuidados gerais, nutrição, exp a temp adeq, suporte emocional, cessar tabag, aquecer o corpo.
QC
Alt hematol:
Vasculopatia, úlceras digitais, FRy grave.
Envolv GI:
Disf esofag (80 - 90% dos casos), disfagia, pirose, eructação, regurgitação.
Leva à desnut progressiva
. Gastroparesia, plenitude gást, estase, cresc flora bac, sd de dmá abs, incont fecal, pseudofoliculite.
Musc-esq:
Artralgias, limitação func, retrações cut-tendinosas, miosite, mialgia.
Acometim pulm:
1ª causa de mortal, dç intestinal pulm (80% - PINE é o + comum, padrão em vidro fosco), HP (50% - vários mecan), dispneia, tosse, estertores grossos.
Alt cut:
Espessamento da pele, mãos em garra, não extensão cotovelo, não abre a boca, afinamento nasal, deposição de Ca²+ na pele, telangiectasias.
Acometim card:
Pericardites (30 - 70%), miocardiopatias, arritmias.
Acometim renal:
Crise renal esclerodérm (hipert maligna, IR progress, proteinúria) - tto com IECA.
Conceito:
Desordem sist crôn do tec conj, que causa espessam e fibrose da pele e órgãos int.
