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Anémies hémolytiques acquises - Coggle Diagram
Anémies hémolytiques acquises
Anémies hémolytiques immunologiques
A.H.A.I
hyper hemolyse due a la fixation sur les GR dauto Ac.
Syndrome anémique +Syndrome hémolytique IT ou IV
mise en évidence d'Ac
TCD
Test d'élution
TCI
classification
Ig M Froids(mono ou polyclonaux)(HIV)
C'//Ag I ou P►Hémolyse chronique+épisodes aigus (froid)+troubles VM ou hemolyse aigue transitoire
MCAF/viroses/pneumopathie atypique à mycoplasme
Ig G Chauds(HIT)
Ig G ou Ig G+C' //Ag Rhésus► AH chronique+Poussée d'hémolyse
maladies auto-immunes/hémopathies lymphoides/medicaments/tumeurs/sd d'Evans/viroses
Ig G biphasiques
Ig G (4°/37°)//Ag P►hémolyse aigue (froid)
HPA à Frigore:enfant/(HIV)froid+/DA+fièvre+céphalées
traitement
symptomatique
CGR (An brutale sévère mal tolérée) phénotypé+réchauffement et transfusion 37°si Ac froids +RAI
hyper diurèse
folates per os
Ac chauds
ttt étiologique / CTC/Splénéctomie ou IS
Ac froids
ttt étiologique+protection froid /si MCAF: IS
Anémies hémolytiquesALLO-IMMUNES
allo-immunisation foeto-maternel
physiopathologie: mère Rh- père Rh+ pendant la première grossesse un enfant Rh+ =>passage GR pendant accouchement/avortement à la mère =>2ème grossesse enfant Rh+=>synthèse d'AC IgG=>anémie hémolytique chez le fœtus
manifestations
mort fœtale
anémie hémolytique intra-tissulaire +ictère nucléaire chez le nv né
diagnostic+
pendant la grossesse: anti-D chez la mère
A la naissance
TDC direct+ chez le nouveau né
RAI+ chez la mère
TTT
curatif
exsanguino transfusion (sg O Rh-)
Ig en IV
préventif
INJECTION D'Ig anti-D chez la mère Rh- 48h aprés
surveillance pendant la grossesse
anémie hémolytique par allo-immunisation post-transfusionnelle
physiopathologie: poly-transfusés ou bien une transfusion non phénotypée=>allo-immunisation=>une transfusion inappropiée=>accident hémolytique
clinique
CIVD
état de choc
avec ou sans ictère
TTT
arret de la transfusion
hyperdiurèse
PREVENTION++++ AVANT TOUTE TRANSFUSION!
diagnostic+
TDC direct +(IgG)
RAI+
test de compatibilité
Elution+
Anémies hémolytiques immuno allergiques
Allergène + de 8 jours
1)CI (médicament-Ac)→membrane GR→+complement
2)médicament→membrane GR→Ac
HIV ou HIT
TCD +/TCI+ qu'en présence du médicament
hémoglobinurie paroxystique nocturne(H.P.N):
physiopathologie:
maladie clonale de la CSH,rare due à une mutation acquise pour les protéines d'ancrage mb
déficit membranaire en CD55 et CD59 responsable d'une hypersensibilité des GR à l'action lytique du complément
clinique:
tableau d'hémolyse IV chronique paroxystique ou intermittent chez le sujet jeune
douleurs abdominales+susceptibilité aux infections
complications parfois inaugurale:
thrombose veineuse profonde
aplasie médullaire
leucémie aigue myéloblastique
diagnostic positif:
stigmate d'hémolyse IV chronique
déficit en protéines membranaires sur les GR,GB et les plaquettes par cytométrie en flux
traitement:
symptomatique (foldine,fer,transfusion)
eculizumab (ac anti fraction c5 du complément)
greffe de MO ou immunosuppresseur pour les formes compliquées
anémies hémolytiques non-immunologiques
causes infectieuses:
perfringens+++
streptocoque, staphylocoque
le paludisme (goutte épaisse)
causes toxiques:
intoxication au plomb, au cuivre
médicaments: sulfamides
venins de serpents scorpions et araignées
brulures étendues
causes mécaniques:
purpuras thrombotiques thrombocytopéniques(PTT)
syndromes hémolytiques et urémiques (SHU)
formes secondaires :prothèse cardiaque, éclampsie, cancer...
TTT: de la cause +++
transfusion de PFC sécurisé , échange plasmatique