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anémies hémolytiques constitutionnelles - Coggle Diagram

- - - - hydrops foetalis(--;--) : absence des chaines α (INCOMPATIBLE AVEC LA VIE)
      - hémoglobinose H(--,-α)
        
        anémie hémolytique chronique microcytaire régenerative
        
        HTM+SPG
        
        modifications squelettiques
      - thalassémie hétérozygote ASYMPTOMATIQUE
        
        (-α,αα)
        
        (--,αα) ou (-α,-α)
  - - - thalassémie intermédiaire
        
        mecanisme
        
        Anémie hémolytique (Hb=7-10g/dL) : transfusions -
      - trait B-thalassémique:hétérozygote
        
        Anémie (Hb>=10g/dL) microcytaire + pseudoglobulie
      - Maladie de Cooley
        
        signes cliniques
        
        TRIADE hémolyse intra tissulaire + hépatomégalie
        
        signes de l'enfant
        
        faciès mongoloïde
        
        retard staturo-pondéral
        
        signes radiologiques
        
        voute crânienne épaisse+aspcet de poil
        
        élargissement des espaces médullaires + amincissements des corticales
        
        ostéoporose
        
        signes biologiques
        
        anémie sévère microcytaire hypochrome peu régénérative
        
        frottis sanguin
        
        complications
        
        hémochromatose
        
        infections à répétitions
    - - partiel:β +- (Hb A=+)
      - total:β 0-(Hb A=0)
      - Exces α→destruction intramédullaire des cellules /érythropoïèse inefficace /Hémolyse périphérique des GR (HIT)►ANEMIE
      - Anémie + EPO ►hyperplasie érythroblastique→déformations squelettiques(faciès mongoloide) /érythropoïèse extra médullaire(SMG+HMG)/troubles de la croissance /anomalies métaboliques
      - ↑ Hb F(compensatrice)
- - - - SD drépanocytaires majeurs
        
        drépanocytose majeur
        
        diagnostic clinique
        
        TRIADE de l'hémolyse intra tissulaire
        
        splénomégalie puis asplénie
        
        COMPLICATIONS
        
        chroniques
        
        lésions dégénératives viscérales
        
        atrophie de la rate
        
        aigues
        
        CVO ostéo-articulaire
        
        CVO abdominales
        
        AVC
        
        STA
        
        infections
        
        diagnostic biologique
        
        hémogramme
        
        anémie normochorme normocytaire ou macrocytaire régénérative
        
        hyperleucocytose à PNN
        
        frottis sanguin: présence d'hématies falciformes ou drépanocytes
        
        test de solubilité
        
        HbS (à l'état désoxygéné) : insoluble et précipite
        
        test de falciformation
        
        formation des drépanocytes après 30 min
        
        EPHb
        
        HbS>50%,HbA=0
        
        TTT
        
        conseil génétique
        
        allogreffe de la moelle osseuse
        
        symptomatique
        
        prophylaxie des infections
        
        splénectomie CAS drépano-thalassémique
        
        CVO: antalgique +anti inflammatoires
        
        transfusions
- - - - transfusion si anemie mal toleree
      - splénéctomie si anémie sévère
      - prophylaxie des infections