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VIA DEL PENTOSIO FOSFATO - Coggle Diagram
VIA DEL PENTOSIO FOSFATO
GENERALITA'
ANCHE DETTA
VIA DEL FOSFOGLUCONATO
O DELL'
ESOSIO MONO MONOFOSFATO
OSSIDAZIONE DEL GLUCOSIO 6-FOSFATO A PENTOSIO FOSFATO
VIENE UTILIZZATO
PER COSTRUIRE RNA, DNA E COENZIMI COME ATP, NADH, FADH2 E COENZIMA A
DA CELLULE DEL MIDOLLO OSSEO, TUMORALI, DELLA PELLE E DELLA MUCOSA INTESTIANLE
ACCETTORE DI ELETTRONI E' IL
NADP+
E VIENE PRODOTTO
NADPH
RISPETTO A NAD+
NAD+ VIENE USATO COME AGENTE OSSIDANTE NELLE VIE CATABOLICHE
NADPH+ H+ VIENE USATO COME AGENTE RIDUCENTE NELLE VIE ANABOLICHE
IL FINE ULTIMO E'
QUELLO DI SODDISFARE LE NECESSITA' DI NADPH DEGLI ORGANISMI NON FOTOSINTETICI
RICHIESTO PER LE VIE BIOSINTETICHE
NEUROTRASMETTITORI
ACIDI GRASSI
NUCLEOTIDI
COLESTEROLO
RICHIESTO ANCHE PER LA DETOSSIFICAZIONE DEI RADICALI LIEBRI DELL'OSSIGENO PRODOTTI NELLA FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
PRODURRE RIBOSIO-5-FOSFATO
SI SVOLGE NEL CITOPLASMA DI TUTTI GLI ORGANISMI
FASI
2 FASE NON OSSIDATIVA O VIA RIDUTTIVA O DI RICOMBINAZIONE DEL PENTOSIO FOSFATO
PENTOSIO FOSFATO DELLA FASE OSSIDATIVA E' RICICLATO A GLUCOSIO 6-FOSFATO
AVVIENE NEI TESSUTI CHE NECESSITANO NADPH
RIBULOSIO 5-FOSFATO
EPIMERIZZATO A
XILULOSIO 5-FOSFATO
DALLA
RIBULOSIO 5-FOSFATOEPIMERASI
CON UNA SERIE DI RIARRANGIAMENTI DEGLI SCHELETRI CARBONIOSI,
6 MOLECOLE DI ZUCCHERO A 5C SONO CONVERTITE IN 5 MOLECOLE DI ZUCCHERO A 5C
CONSENTENDO DI RIPETERE IL CICLO
CONTINUANDO A OSSIDARE GLUCOSIO 6-FOSFATO PER PRODURRE NADPH
AGISCONO 2 ENZIMI,
PRIMA AGISCE TRANSCHETOLASI
TRANSCHETOLASI
CATALIZZA
TRASFERIMENTO DI UN FRAMMENTO A 2 ATOMI DI CARBONIO DA UN CHETOSIO DONATORE A UN ALDOSIO ACCETTORE
TRAFERISCE C-1 E C-2 DELLO XILULOSIO 5-FOSFATO AL RIBOSIO 5-FOSFATO, FORMANDO IL
SEDOEPTULOSIO7-FOSFATO
, CON 7C
I 3C RIMANENTI SONO LIBERATI SOTTO FORMA DI
GLICERALDEIDE 3-FOSFATO
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HA LA TIAMINA PIROFOSFATO COME COENZIMA
TRANSALDOLASI
DAL
SEDOEPTULOSIO7-FOSFATO
VIENE RIMOSSO UN FRAMMENTO A 3C, POI CONDENSATO CON LA GLICERALDEIDE 3-FOSFATO, FORMANDO
FRUTTOSIO 6-FOSFATO
ERITROSIO 4-FOSFATO
1 more item...
CATALIZZA TRASFERIMENTO DI FRAMMENTI A 3C TRA IL CHETOSO E L'ALDOSO PRODOTTI DALLA REAZIONE PRECEDENTE
E' REVERSIBILE
1 FASE OSSIDATIVA O VIA OSSIDATIVA DEL PENTOSIO FOSFATO
1.SI PARTE DAL GLUCOSIO 6.FOSFATO
. CHE GRAZIE CALLA
GLUCOSIO 6-FOSFATO DEIDROGENASI
PORTA IL
GLUCOSIO 6-FOSFATO
A
2. 6-FOSFOGLUCONOLATTONE
, UN ESTERE INTRAMOLECOLARE
3.
LATTONE IDROLIZZATO A
6-FOSFOGLUCONATO
CATALIZZATO DA
6-FOSFOGLUCONO LATTONASI
VA INCONTRO A UNA
DECARBOSSILIZZAZIONE OSSIDATIVA
, CATALIZZATA DALLA
6-FOSFOGLUCONATO DEIDROGENASI
4.
FORMANDO
RIBULOSIO 5-FOSFATO
UN CHETO-PENTOSO
CONVERTITO NEL SUO ISOMERO IL
RIBOSIO 5-FOSFATO
, CATALIZZATA DALLA
FOSFOPENTOSIO ISOMERASI
QUI VIENE GENERATO UN SECONDO
NADPH
ACCETTORE DI ELETTRONI E' IL NADP+
E
L'EQUILIBRIO DI REAZIONE E' SPOSTATO VERSO LA FORMAZIONE DI NADPH
PORTA IL
GRUPPO ALDEIDICO
DEL GLUCOSIO A
GRUPPO CARBOSSILICO
VIENE REGOLATO DAL RAPPORTO TRA NADPH/NADP+
IN ALCUNI TESSUTI LA VIA METABOLICA TERMINA QUI
PRODOTTI
2 NADPH
CO2
RIBOSIO 5-FOSFATO
2 H+
E' IRREVERSIBILE
SONO 4 PASSAGGI
REGOLAZIONE
STIMOLAZIONE
DA PARTE DI
AUMENTO NADP+
AUMENTO DEL GLUCOSIO 6-FOSFATO
PATOLOGIE ASSOCIATE
FAVISMO
COLPISCE SOPRATTUTTO
ERITROCITI
, CHE SONO VETTORI DI OSSIGENO
ESSI SONO QUINDI
CARENTI DI NADPH
IL CUI RUOLO E' QUELLO DI
RIDURRE IL GLUTATIONE GSH
GSH
FUNZIONI
MANTENERE ALLO STATO RIDOTTO HB E I GRUPPI-SH
DELLE PROTEINE ENZIMATICHE E STRUTTURALI
ELIMINARE
TRAMITE RIDUZIONE
PEROSSIDO DI IDROGENO
E ALTRI
PEROSSIDI ORGANICI
CHE POSSONO DANNEGGARE L'EMOGLOBINA E LA LISI CELLULARE
GLUTATIONE PEROSSIDASI
1 more item...
GLUTATIONE REDUTTASI
2 more items...
EVITA L'ACCUMULO DI METAEMOGLOBINA CON IL FERRO CON N.O +3
ANEMIA EMOLITICA CONGENITA
DOVUTA A
CARENZA DI GLUCOSIO-6-FOSFATO DEIDROGENASI
ERRORE TRASMESSO DAL CROMOSOMA X
VI POSSONO ESSERE MOLTE MUTAZIONI DELLA PROTEINA CHE HANNO DIVERSI GRADI DELLA RIDUZIONE DELL'ATTIVITA' ENZIMATICA
NELLA PIU' COMUNE LA
PROTEINA VIENE MAL RIPIEGATA E VELOCEMENTE DEGRADATANE SOSTITUITA
L'ERITROCITA NON AVENDO NUCLEO NON PUO' EFFETTUARE QUESTO PROCESSO
PORTA A LISI ERITROCITARIA E OSSIDAZIONE DELLA HB A METAEMOGLOBINA
GLI INDIVIDUI CARENTI DI GLUCOSIO 6-FOSFATO DEIDROGENASI SONO SOLITAMENTE ASINTOMATICI
MA L'INGESTIONE DI
SOSTANZE CHE DIMINUISCONO I LIVELLI DI NADPH IMPEDISCE LA RIDUZIONE DI GLUTATIONE CON CONSEGUENTE EMOLISI
SOSTANTE QUALI
PRIMACHINA
FARAMCO ANTIMALARICO
SEMI DI FAVA
CONTENGONO I GLICOSIDI
VICINA
CONVICINA
ENZIMOPATIA PIU' FREQUENTE
CHI LA CONTRAE E' RESISTENTE AL PARASSITA DELLA MALARIA
L'UNICA CURA E' LA PREVENZIONE
NON BISOGNA MANGIARE FAVE E PISELLI