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Anemia hemolítica por deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa -…
Anemia hemolítica por deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Definición
Por lo tanto es una anemia como consecuencia de la destrucción prematura de los glóbulos rojos en el interior de la circulación sanguínea.
La anemia se define como la disminución de eritrocitos en sangre o en los niveles de hemoglobina en sangre
La hemólisis es el fenómeno de destrucción masiva de eritrocitos
Clasificación
Clase 1
Deficiencia severa,actividad enzimática 0%
Anemia hemolítica crónica no esferocítica
Clase 2
Actividad residual enzimática 1-10%
Hemólisis aguda
Clase 3
Actividad residual enzimática 10-60%
Hemólisis aguda ocasional
Clase 4
Actividad residual enzimática 60-150%
Sin manifestaciones
Clase 5
Actividad residual enzimática >150%
Sin manifestaciones
Etiopatología
Las personas tiene niveles bajos de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Está es una enfermedad genética hereditaria recesiva ligada al cromosoma sexual X( los varones son los afectados prinipalmente)
Fisiopatología
Falta de producción glutatión reducido,el cual es un agente que protege la membrana de eritrocitos contra la acción de agentes oxidante y peróxidos
La Gluc-6-P deshidrogenasa permite a los eritrocitos mantener al Glutatión en estado reducido (GSH),este último es necesario para evitar hemólisis de eritrocitos
Cuadro clínico
Debilidad
Letargo
Palidez
Náuseas
Vómitos
Vértigo
Fiebre
Dolor de cabeza
Taquipnea
Taquicardia
Ictericia
Diagnóstico
Biometría hemática
Frotis de sangre periférica
Cuantificación de glu-6-P deshidrogenasa
Test rápido de fluorescencia ,que detecta la generación de NADPH desde NADP
Diagnóstico prenatal
Nivel de bilirrubina
Conteo de glóbulos rojos
Hemoglobina en sangre
Tratamiento
Suspender el consumo de Habas,ya que es altamente oxidante
Transfusiones de sangre en pacientes con anemia severa
Esplenectomía
Transplante de médula ósea