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Situación Problema 1, Referencias: - Coggle Diagram

- - - - El 75% de la hipófisis debe dañarse para provocar hipopituitarismo
      - Apoplejía pituitaria:
        Hemorragia/infarto por adenoma pituitario
        
        Hipotensión + vasoespasmo de las arterias hipofisarias → Compromete la perfusión arterial hacia la adenohipófisis→ Requiere ↑ aporte de sangre → ↑ Flujo sanguíneo = ↑ Presión → Ruptura y hemorragia
      - Aplicación de presión directa o daño a los tejidos normales que rodean el tumor
    - - Macroadenoma hipofisiarios
        
        Compresión mecánica de los vasos portales y el tallo pituitario y necrosis isquémica de porciones del lóbulo anterior
        
        ↑↑ en la presión intraselar → ↓↓ del flujo sanguíneo a través de los vasos porta y el tallo pituitario → Necrosis y ↓↓ entrega de hormonas hipotalámicas a la hipófisis anterior
  - - - Defectos del campo visual
        
        Hemianopsia bitemporal
        
        Dolores de cabeza
        
        Compromiso neurológico
        
        Raro: Cambios de personalidad
    - - Posiblemente shock
        
        Hipotensión repentina
        
        Hemianopsia bilateral, diplopía
        
        Hipopituitarismo
        
        Dolor de cabeza intenso
    - - Deficiencia de GH(somatotropas vulnerables a presión)→ gonadotropinas→ ACTH→ TSH y prolactina
      - Deficiencia de...
        
        ACTH - Insuficiencia suprarrenal: Hipoglucemia, hipotensión hiponatremia
        
        TSH - Hipotiroidismo
        
        Glándula tiroides pequeña y blanda, piel seca y áspera, adelgazamiento del cabello y alopecia, reflejos tendinosos retrasados, piel fría con pérdida de sudoración y edema de tipo sin fóvea
        
        Gonadotropinas - Hipogonadismo: H: Testículos pequeños y atrofiados
        
        GH - Dificultad para crecer y baja estatura en niños, adultos suelen ser asintomáticos
        
        ADH - Diabetes insípida: Hipernatremia, poliuria y polidipsia
  - - - ACTH: Hidrocortisona 10-20 mg en dosis divididas
      - TSH: L-tiroxina 0,05-0,2 mg diarios
      - FSH/LH: Hombres(enantato de testosterona), Mujeres(parche transcutáneo o gel de estradiol)
      - GH: Somatotropina
      - ADH: Desmopresina intranasal o DDAVP oral
    - - Cirugía transnasal transesfenoidal endoscópica --> Posterior se debe dar un reemplazo de glucocorticoides por 4 semanas para evitar el hiposuprarrenalismo
  - - - Mejor pronostico en niños
    - - Reemplazo adecuado de hormonas
        
        Mejora de calidad de vida
        
        Mejora de morbilidad
        
        Disminución de mortalidad
        
        Determinado por edad y antecedentes de craneofaringeoma
  - - - GH
        
        Tolerancia a la glucosa
        
        Nivel de glucagón
        
        t-arginina
      - TSH
        
        T4 libre
        
        T3 total
      - PRL
        
        PRL sérica
        
        Estimulación con TRH
      - LH/FSH
        
        LH y FSH sérica
        
        Tesotosterona sérica
        
        Estimulación con GNRH
      - ACTH
        
        Tolerancia a la insulina
        
        Metirapona
        
        Estimulación con CRH
        
        Estimulación con ACTH
    - - Resonancia Magnética
      - Tomografía computarizada
  - - - Déficit de estimulación por alteración del hipotálamo
        
        Tumor
        
        Traumatismo
    - - Ausencia o destrucción de celulas
        
        Hemorragia
        
        Tumores
        
        Ipilimumab
  - - - MEN1
      - Complejo de Carney
- - - - Producción insuficiente de esteroides sexuales en las gónadas
        
        .
        
        Insuficiencia gonadal primaria
        
        Mujeres: Síndrome de Turner
        
        Hombres: Síndrome de Klinefelter
        
        Anorquia
        
        Insuficiencia gonadal secundaria
        
        Daño a las células de Leydig o al tejido ovárico
        
        Quimioterapia
        
        Irradiación pélvica
        
        Trauma/cirugía
        
        Enf. autoinmune
        
        Infecciones
    - - Liberación insuficiente de GnRH y/o liberación de gonadotropina
        
        Congénitas
        
        Síndrome de Kallman
        
        Síndrome de Prader Willi
        
        Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
        
        Síndrome de Moebius
        
        Otras mutaciones genéticas
        
        Idiopático
        
        Adquiridas
        
        Hiperprolactinemia
        
        Síndrome de Cushing
        
        Enf. crónicas o severas
        
        Fármacos y drogas
        
        Trastornos alimenticios
        
        Lesiones hipotalámicas y/o hipofisarias
        
        Neoplasia
        
        Trauma
        
        Cirugía
        
        Irradiación
        
        Infección
  - - - Obesidad
      - Diabetes
      - Hipertensión
      - Dislipidemia
    - - Opioide
      - Glucocorticoides
    - - VIH
      - Cáncer
      - Enf. renal crónica estadio V
      - Enf. pulmonar obstructiva
  - - - Hipogonadismo hipergonadotrópico
        
        Insuficiencia gonadal → producción ↓ esteroides sexuales → ↑ secreción de gonadotropina (↑ FSH y LH) → falta de retroalimentación negativa de las gónadas → ↑ FSH y LH
      - Hipogonadismo hipogonadotrópico
        
        Síndrome de Kallmann: ↓ GnRH en el hipotálamo → ↓ FSH y LH → ↓ testosterona y estrógeno
        
        Lesiones hipotalámicas y/o hipofisarias: ↓ gonadotropinas hipofisarias ↓ FSH y LH → ↓ testosterona y estrógenos
  - - - Hipergonadotrópico: ↑ GnRH, ↑ LH/FSH
      - Hipogonadotrópico: ↓ GnRH, ↓ LH/FSH
    - - Cierre epifisario retardado
      - ↓ densidad ósea (osteoporosis)
    - - Pruebas genéticas
      - Prolactina sérica
      - Ecografía pélvica
      - Resonancia magnética
      - Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica
      - Hematología completa, función tiroidea, renal y hepática
  - - - Escisión quirúrgica de tumores
      - Farmacoterapia para prolactinomas
      - Etc.
    - - Desencadenar el inicio de la pubertad
        
        Terapia de reemplazo de testosterona o estrógeno
      - Mejorar la fertilidad (hipogonadismo hipogonadotrópico) o desencadenar el inicio de la pubertad y el crecimiento
        
        En hombres: Hormona liberadora de hormona luteinizante pulsátil (LHRH) o gonadotropina coriónica humana (HCG)
        
        En mujeres: LHRH pulsátil o gonadotropinas
- - - - 80 casos cada 100,000
      - los adenomas pituitarios ---> Son el 15% de los tumores intracraneales
    - - 35 -60 años
  - - - Neoplasia endocrina multiple tipo 1
      - Carney complex
        
        Causado por una perdida de función por mutación en el gen PRKAR1A
        
        Este regula la producción de la subunidad R1 alfa, la cual regula la proteína quinas A.
        
        Lo cual resulta en una actividad +++ de cAMP
        
        Pacientes se presentan con
        
        Mixoma cardiaco
        
        Pigmentación moteada/manchada de la piel
        
        Adenomas
        
        Testiculares
        
        Pituitarios
        
        Glandulas adrenales
      - Síndrome de adenoma pituitario familiar isolado
        
        Mutaciones en el gen AIP
        
        Pacientes se presentan como adenomas pituitarios
        
        Causa familiar más frecuente ---> acromegalia
  - - - Identificar pacientes con posibles complicaciones o situaciones que pongan en riesgo la vida.
        
        Estabilizar desblanaces hormonales
        
        Referir a especialista, los pacientes con perdida visual o estado mental alterado (Neurocirugía)
      - Referir a todos los pacientes con endocrinología
    - - Pacientes con alteraciones hormonales agudas (primero estabilizar)
        
        Hiperpituitarismo agudo
        
        Tratamiento de tormenta tiroidea
        
        Beta bloqueadores para los síntomas hiperadrenergicos (propranolol)
        
        Antipiréticos para la hipertermia
        
        Resucitación por fluidos para la hipotensión e hipovolemia
        
        Benzodiacepinas si se presenta con agitación
        
        Tratamiento de otra sintomatología dependiendo de su presencia
        
        Hipopituitarismo agudo
        
        Administración rapida de hidrocortisona
    - - Indicado (First line treatment)
        
        Adenomas secretorios (Exceptuando prolactinoma)
        
        Adenomas no secretorios asíntomaticos
        
        Apoplejía pituitaria con síntomas visuales
    - - Indicado (First line treatment)
        
        En prolactinomas
        
        Macroadenomas
        
        Adenomas secretorios (Cuando no son candidatos a cirugía o síntomas refractarios a la cirugía)
      - Opciones de tratamiento
        
        Prolactinomas
        
        Agonistas dopaminérgicos
        
        Cabergolina (First line choice)
        
        Tumor secretor de ACTH (Cushing)
        
        Análogos de somatostatina
        
        Pasireotide
        
        Ketoconazole, Metapyrone
        
        Antagonistas glucocorticoides
        
        Mifepristone
        
        Tumor secretor de GH (Acromegalia)
        
        Análogos de somatostatina
        
        Octreotride, +/- Cabergolina
        
        Antagonistas de GH
        
        Pegvisomant
        
        Tumor secretor de TSH
        
        Análogos de somatostatina
        
        Octreotride, Lanreotide
  - - - Causada por tumores secretores
        
        Irregularidades menstruales
        
        Amenorrea
        
        Oligomenorrea
        
        Menorragia
        
        Disfunción sexual
        
        Por inhibición de LH y FSH
        
        Galactorrea
        
        Presente en 50% de mujeres
        
        Presente en 35% de hombres
        
        Osteopenia
        
        Infertilidad
        
        Por acortamiento de la fase lutea
    - - Por compresión de estructuras paracelares
        
        Masas >1 cm
        
        Anomalías en campo visual
        
        Pérdida de agudeza visual
        
        Cefaleas
        
        Convulsiones
  - - - Farmacológico
        
        Recuperación de agudeza visual
        
        Recuperación de función sexual
        
        Restablecimiento de niveles de PRL
        
        Disminución de tamaño tumoral
      - Cirugía
        
        50% remiten
        
        Éxito depende de habilidad de cirujano
  - - - Aumenta la producción de prolactina
    - - Inhibición de GnRH
        
        Disminuye LH y FSH
  - - - RM para confirmar presencia de adenoma pituitario
        
        Evaluar si es secretor/no secretor
        
        Examinación de vista
        
        Evaluar si hay hipopituitarismo
    - - Cuantificar niveles hormonales
        
        Prolactina >200 ng/ml en hombres, >250ng/ml en mujeres
    - - Fármacos antidepresivos, antipsicóticos