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SP1: Resolución Alteraciones Eje Hipotálamo-Hipófisis- Glándula blanco,…
SP1: Resolución Alteraciones Eje Hipotálamo-Hipófisis- Glándula blanco
Hipopituitarismo por adenoma hipofisario
Etiología
La causa más común son Macroadenomas (>10 mm de diámetro), dichas masas aunque se generan a partir de células adenohipofisarias, suelen ser no secretoras de hormonas. Macroadenomas productores pueden causar insuficiencia pituitaria de otras hormonas de la hipófisis distintas a la que secretan en exceso. Un microadenoma no suele causar insuficiencia hipofisiaria. Es importante determinar si hay hormonas deficientes cuando se detecta una masa hipofisiaria.
Factores implicados en la patogenia de los adenomas hipofisiarios:
Hereditarios
-Neoplasia endocrina multiple tipo 1
-Complejo de Carney
-Mutaciones en AIP
Hipotalámicos
-Producción excesiva de GHRH o CRH -Activación de Receptor
-Privación de Dopamina
Hipofisiarios
-Trastornos parácrinos de factores de crecimiento o citocinas.
-Activación de onogenes o trastornos de ciclo celular.
-Pérdida de función de genes supresores de tumores.
-Acción paracina en la hipofisis de hormonas hipotalámicas
Ambientales
-Estrogenos -Radiación
Periféricos
-Trastornos en glándula primaria.
-Secreción ectópica de hormonas hipotalámicas (tumores neuroendocrinos)
Epidemiología
Son del 10 al 15% de todas las neoplasias intracraneales.
Prevalencia: 80-90 casos por cada 100,000 habitantes.
Asia: Mujeres > 40 años -> microadenomas (69%).
Norte América: Mujeres y personas de raza negra.
Latinoamérica: Mujeres (64 - 86%).
Fisiopatología
La manera en que una lesión de tipo invasiva ocupadora de espacio, como los macroadenomas, causan hipopituitarismo es mediante tres mecanismos principales; afectación del sistema venoso porta, destrucción de la glándula o núcleos hipotaláicos. Causando la deficiencia de una o más hormonas adenohipoficiarias y en algunos casos de la neurohipofisis, panhipopituitarismo
Manifestaciones clínicas
Sintomas generales
Cefaleas
Diplopía
Hemianopsia bitemporal
↓GH
Retraso del crecimiento en niñez, Disminución de masa ósea y muscular, Hipercolesterolemia
↓PRL
Fallas al amamantar
↓FSH/LH
Hipogonadismo secundario
↓TSH
Hipotiroidismo secundario
↓ACTH
Insuficiencia adrenal secundaria
↓ADH
Diabetes insipida Central
Tratamiento
Identificar las deficiencias hormonales y tratarlas con suplementación hormonal según requiera el paciente
Resección transesfenoidal del macroadenoma
Radioterapia: Para pacientes con resección incompleta o falla en tratamiento con fármacos
Pronóstico
Bueno y suele curarse con el tratamiento médico o quirúrgico.
Transformación de microadenoma a macroadenoma y dañar estructuras vecinas, tener un comportamiento más agresivo y requerir múltiples cirugías y tratamientos más complejos (radioterapia).
Complicaciones
Cerca de las vías ópticas: pérdida de la visión lateral en ambos ojos o visión doble.
Panhipopituitarismo.
Pueden causar diabetes insípida, galactorrea, síndrome de Cushing, gigantismo o acromegalia.
Diagnóstico
Deficiencia de TSH:
↓TSH y ↓T4 libre
Deficiencia de ACTH
: Medición de cortisol por la mañana / ACTH < 3 mcg/dL
Deficiencia de LH/FSH:
Hombres:
-↓ Testosterona
Mujeres:
Si tienen ciclo menstrual normal, se descarta la deficiencia
-↓LH/FSH ↓Estradiol
Deficiencia de GH:
-↓IGF1 -↓GH
Deficiencia de ADH
Prueba de privación de agua, se demuestra un aumento de osmolaridad urinaria despues de administrar desmopresina exógena
Estudios de imagen
Revela el macroadenoma hipofisiario
Prolactinoma
Etiología
El mecanismo es aún desconocido.
En raros casos, mutaciones inactivadoras del gen AIP (11q13.3) pueden provocar un prolactinoma aislado esporádico en pacientes jóvenes. La mayoría de prolactinomas asociados a mutaciones en AIP son macroadenomas con predominio masculino y diagnosticados a edad temprana.
Epidemiología
En Europa hay una prevalencia de 1/1.600-2.200 (Bélgica, Reino Unido y Suiza).
Suele debutar en la segunda a cuarta década de la vida
Representa el 66% de los adenomas hipofisiarios clínicamente relevantes.
Predominancia femenina, particularmente en las mujeres premenopáusicas.
Incidencia anual de aprox. 30 por 100.000 personas
Fisiopatología
Las células lactotropas de la hipófisis secretan la hormona prolactina que aumenta de manera fisiológica durante la lactancia y el embarazo. La hormona que inhibe su secreción y la proliferación de células lactotropas es la dopamina.
El prolactinoma es una neoplasia formada por células lactotropas que aumenta los niveles séricos de prolactina, estas altas concentraciones sanguineas inhiben la secreción pulsátil de GnRH, ocasionando un estado de hipogonadismo hipogonadotrofico y alterando la esteroidogenesis a nivel gonadal, de igual forma se estimula la lactancia.
Manifestaciones clínicas
(hiperprolactinemia)
Mujeres
Amenorrea, oligomenorrea, menorragia o retraso de la menarquia
Galactorrea
Relaciones sexuales dolorosas debido a la sequedad vaginal
Acné y crecimiento excesivo de vello corporal y facial
Menstruación regular con fase lútea corta, que puede provocar infertilidad.
Hombres
Disfunción erectil
Disminución del vello corporal y facial
Músculos más pequeños
Ginecomastia
Eyaculación precoz
Oligospermia o azoospermia
Ambos sexos
Infertilidad
Osteoporosis
Pérdida de la libido
Tratamiento
Normalizar concentraciones de PLR dopamina
Agonistas de la dopamina como bromocriptina y cabergolina son el tratamiento de primera línea
Eliminación o contracción completa del tumor
Cirugía endoscópica transesfenoidal endonasal
Radioterapia
Pronóstico
Fácil control con agonistas de la dopamina que mejoran los síntomas y reducen la masa tumoral pituitaria.
Pacientes con NEM1 y portadores de mutaciones en AIP pueden presentar una menor respuesta al tratamiento.
50% de los pacientes con macroprolactinomas entran en remisión después de la cirugía
En la mayoría de los pacientes con microprolactinomas se normlizan los niveles de PRL tras la cirugía
Complicaciones
Los macroprolactinomas pueden presionar contra partes cercanas a la hipófisis y el cerebro. Pueden causar:
Problemas de la vista, que se presentan cuando el tumor presiona los nervios ópticos o el quiasma óptico.
Cefalea
Concentraciones bajas de otras hormonas de la hipófisis como las hormonas tiroideas y el cortisol.
El exceso de prolactina puede disminuir las concentraciones de las hormonas sexuales tanto en mujeres como en hombres. Entre las complicaciones que pueden surgir estan:
Infertilidad
Osteopenia
Neoplasia benigna de la glándula pituitaria, conocido también como tumor hipofisiario, que produce la hormona prolactina.
Microprolactinoma
Miden de 2-3 mm hasta 10 mm y son los más frecuentes
Macroprolactinomas
Miden más de 1 cm de diámetro
Diagnóstico
Concentración sérica de PRL
Concentraciones superiores a 200 ng/ml presencia de un micro o un macroprolactinoma
Concentración superior a 500 ng/ml fuera del embarazo es patognomónica de prolactinoma,
Resonancia magnética
Diagnóstico definitivo
Manifestaciones clínicas
(efecto masa)
Defectos bitemporales
Hemianopsia bitemporal
Pérdida de agudeza visual
Cefalea
Visión doble o borrosa
Hipogonadismo
Etiología
Hipogonadismo hipogonadotrópico
Congénito
Deficiencia de gonadotropinas
Mutaciones con disfunción de receptores de proteína G
GnRH
Síndrome de Kallmann
Procineticina 2
GPR54
Genes asociados
KAL1
FGFR1
KISS1R
Panhipopituitarismo
Defectos del SNC
Otros
Síndrome de Prader Willis
Síndrome de Laurence Moor Bardet Biedl
Adquirida
Orgánico
Tumores
Lesiones inflamatorias
Radioterapia
Funcional
Desnutrición
Enfermedades crónicas
Trastornos hormonales
Ejercicio físico excesivo o estrés
Hipogonadismo hipergonadotrópico
Congénito
Masculino
Klinefelter
Regresión testicular
Fallos en producción de testosterona
Fallos en los receptores de LH y FSH
Ambos sexos
Síndrome de Noonan
Adquirido
Castración
Orquitis bilateral
Fármacos inmunosupresores, quimio o radioterapia
Oligoespermia o azoospermia
Epidemiología
La prevalencia
del hipogonadismo aumenta con el envejecimiento, la obesidad, la diabetes mellitus y otras comorbilidades. La disminución promedio en los niveles séricos de testosterona total en hombres que envejecen es de 1% a 2% por año.
Fisiopatología
Hipogonadismo hipogonadotrópico
Fallo en la secreción de LH y FSH
Fallo en la secreción de GnRH
Fallo en los receptores de GnRH
Hipogonadismo hipergonadotrópico
Insuficiencia gonadal primaria
Pérdida del retrocontrol negativo de las hormonas gonadotrópicas
Errores en los receptores de LH y FSH
Manifestaciones clínicas
Sexual específico
• Disminución de la frecuencia de las erecciones
• Disfunción eréctil
• Disminución de la libido
• Disminución de la fertilidad
• Testículos pequeños o encogidos
• ginecomastia
• Vello sexual disminuido
• Sofocos y sudor
Neuropsicológico
• Depresión
• Incapacidad para concentrarse
• Disminución de la motivación y la vitalidad.
• Disminución de la confianza en uno mismo
• Disminución de la energía y la resistencia
• Alteración del sueño
Características físicas y hallazgos
• Disminución de la capacidad para la actividad física.
• Disminución de la resistencia física y el rendimiento.
• Disminución de la masa muscular y la fuerza.
• Aumento de la grasa corporal
• Disminución o pérdida de vello axilar y púbico y disminución de la frecuencia de afeitado
• Arrugas finas en las caras laterales de la cara
• Aumento de senos con o sin sensibilidad
• Cambio en la consistencia y disminución del tamaño de los testículos.
• Fracturas por fragilidad
• Anemia
Tratamiento
Farmacológico
La terapia de reemplazo de testosterona está indicada cuando los pacientes tienen síntomas y signos de hipogonadismo y niveles séricos de testosterona que son consistentemente subnormales con niveles de <250 ng/dl. El objetivo de la terapia de reemplazo es restaurar los niveles séricos de testosterona dentro del rango normal de valores y tener un efecto positivo en la constelación de síntomas y signos hipogonadales. En pacientes con hipogonadismo hipogonadotrópico o secundario, la terapia con gonadotropina coriónica y/o GnRH puede optimizar la espermatogénesis, mientras que, en general, en pacientes con hipogonadismo primario, la espermatogénesis anormal y la infertilidad son irreversibles.
No farmacológico
Reducción de peso.
Descontinuación de esteroides anabólicos, medicamentos activos en el SNC y abuso de narcóticos
Cirugía o radioterapia para pacientes con un tumor hipofisario funcional o no funcional con anomalías del campo visual y dolores de cabeza que no son candidatos para recibir tratamiento médico adicional o que han sido tratados sin éxito con medicamentos
Cirugía indicada para la ginecomastia crónica.
Pronóstico
Con el tratamiento adecuado, pueden vivir una vida normal
Sin tratamiento, presentan complicaciones como las que se mencionan abajo
Complicaciones
Los hombres pueden desarrollar disfunción eréctil, infertilidad o disminución de espermatozoides, alopecia
Mujeres pueden presentar síntomas similares a los de la menopausia, sin embargo adelantado a su tiempo
Diagnóstico
Signos
Retraso puberal
Antecedentes
Familiares con retraso puberal
Infertilidad o anosmia
Sufrimiento fetal
Exploración física
Exploración física general
Exploración genital
Examen auxológico
Laboratoriales
LH, FSH, 17 ß estradiol
GnRH
Test de hGC (en hombres)
Equipo 2
Bernardo Tenorio González A01066926
Jessie Mercedes Romero Flores A01366695
Ana Paola Rios Campos A01633144
Roberto Velasco Macías A012229643
Jacqueline Soto Hintze A01610749
Lorena Rojas de León A01153935
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Terapia de reemplazo hormonal según la deficiencia
Levotiroxina
GH suplementaria: Durante etapas de crecimiento
Hombres:
-Terapia de reemplazo de testosterona.
-Gonadotropinas exógenas (si se quiere ser fértil)
Mujeres:
-Reemplazo de estrogeno con progesterona
Desmopresina
-Glucocorticoides