HCO: Galactosa, fructosa y glucogenosis
A.A Esenciales : Fenilalanina, aa ramificados, lisina, metionina, treonina, triptófano.
AA no esenciales: tirosina
Ciclo de la urea: N-acetil glutamato sintetasa, carbamil fosfato sintetasa, ornitín transcarbamilasa,citrulinemia, arginosuccínico aciduria, arginemia.
Grasas: hiperlipoproteinemia y alteraciones en la betaoxidación de ácidos*