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PEMFIGO - Coggle Diagram
PEMFIGO
VOLGARE
ASSOCIATO AD ALLELI HLA DRQB1, DR4, DRW4
40-50 AA
ANTIGENE SPECIFICO 130 KDA
MAGGIOR PREVALENZA NEGLI EBREI
BOLLE SOPRABASALI
PIù FREQUENTE
CLINICA
inizo : LESIONI MUCOSE (quasi sempre)
GUANCE, PALATO , LINGUA, GENGIVE
DOPO 3 MESI :
BOLLE FLACCIDE SU CUTE
AFLEGMASICA
TRONCO
CUOIOO CAPELLUTO
AREA OMBELICALE
SI ROMPONO FACILMENTE DANDO LUOGO A CROSTE SIERO EMATICHE
NICOLSKI +
IN FASE ATTIVA
ISTOLOGIA
INFILTRATO DERMICO MODESTO
NEUTROFILI
EOSINOFILI
BENIGNITà
MAGGOIORE NEL VEGETANTE
LINFOCITI
CAVITà INTRAEPIDERMICA CON CELL.EPITELIALI ACANTOLITICHE--CITODIAGNOSTICA DI TZANK CON GIEMSA
DIAGNOSI
IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA SU CUTE PERILESIONALE
IG G E C3 INTORNO A EPITELIOCITI A RETE
ANTIGENI TARGET
1
DESMOGLEINA 3
LESIONI POSSONO ESSERE SCAMBIATE PER USTIONI , TRATTAMENTO SIMILE
GRAVE , FINO AL 10% DI MORTALITà
VEGETANTE
SOPRATTUTTO A LIVELLO DELLE PIEGHE
ALTERAZIONE DESMOGLEINA 1
VEGETAZIONI MALEODORANTI DAL FONDO DELLE BOLLE
oppure : LESIONI PUSTOLOSE CHE NEL TEMPO SVILUPPANO VEGETAZIONI
VARIETà RARA
AD IGA
BOLLE FRAGILI CHE DIVENTANO PUSTOLE PIENE DI NEUTROFILI
LESIONI TENDONO A CONFLUIRE E LOCALIZZARSI SU
TRONCO
RADICI ARTI
MOLTO RARO
DIRETTE VERSO DESMOCOLLINE
PARANEOPLASTICO
A LIVELLO CUTANEO ETEROGENEITà
LICHEN OIDI
ERITEMA MULTIFORME SIMIL
I
LESIONI BOLLOSE
SI MANIFESTA CON
STOMATITE EMORRAGICA
EROSIONI DIFFUSE AD ALTRE MUCOSE
RARO
NEOPLASIE ASSOCIATE
LNH
LLC
K COLON
K PANCREAS
K PROSTATA
TRATTAMENTO DLLA NEOPLASIA
MIGLIORA
LE LESIONI CUTANEE
.
CON BOLLE A TUTTO SPESSORE
VEGETANTE
VOLGARE
BOLLA TESA E DURA
CON BOLLE SUPERFICIALI
PEMFIGHI SUPERFICIALI
BOLLA FRIABILE E ONDULATA
BOLLE SI ROMPONO E DANNO ORIGINE A EROSIONI CHE SI RICOPRONO DI SQAUMO CROSTE SIERO EMATICHE
TERAPIA
CORTICOSTEORIDI AD ALTE DOSI
PREDNISOLONE +
ALTRI FARMACI
AZATIOPRIMA
CICLOFOSFAMIDE
METOTREXATE
MICOFENOLATO
CICLOSPORINA
SE RESISTENZA : RITUXIMAB
ERPETIFORME
LESIONI
ALLA PERIFERIA VESCICO BOLLE
PRURIGINOSE
ORTICAROIDI
BOLLE INTRAEPIDERMICHE RICCHE DI EOSINOFILI
SUPERFICIALE
BOLLE SOTTO STRATO CORNEO O GRANULOSO
VARIANTI
SEBORROICO
AREE DI DERMATITE SEBORROICA
LESIONI ERITEMATO DESQUAMATIVE
FOLIACEO
ESSERE CONFUSO CON ERIOTRODERMIA ESFOLIATIVA
PUò INTERESSARE TUTTO AMBITO CUTANEO
FOLIACEO VARIETà BRASILIANA
INDOTTO DA FARMACI
DI SOLITO CHE CONTENGONO GRUPPI TIOLICI
PENICILLAMINA
CAPTOPRIL