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TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO - Coggle Diagram
TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO
suddivisi in base al tessuto da cui derivano in tumori:
delle guaine nervose (NEURINOMA)
della regione sellare (ADENOMA)
mesodermici (MENINGIOMA)
pineali (pineo-citoma/blastoma)
neuroectodermici (ASTROCITOMA, OLIGODENDROGLIOMA, GLIOBLASTOMA o GBL: uno dei + maligni)
vascolari (emangioblastoma)
congeniti (cisti dermoide)
metastatici
TUMORI ENDOCRANICI
SINTOMI
IDROCEFALO (tumore occupa spazi del liquor e dei canali; in base al p.to di ostruzione può essere
DA IPERSECREZIONE (eccessiva produzione di liquor)
ARESORPTIVO (ridotto assorbimento di liquor: meningiti della base e postumi ESA)
OSTRUTTIVO (t del tronco cerebrale e sottotentoriali)
DA ATROFIA DEL PARENCHIMA ENCEFALICO
IDROCEFALO NORMOTESO: 1 dei pochi casi di DEMENZA REVERSIBILE xk basta scaricare il liquor dal ventricolo e il pz torna normale; alterazioni memoria, incontinenza sfinterica e disturbo di equilibrio
CRISI EPILETTICHE SINTOMATICHE: spesso è un sintomo di ESORDIO, in pz adulti, crisi epilettiche parziali con secondaria generalizzazione (t prima in una parte specifica del cervello produce scatti/clonie ad es al braccio dx, poi t si diffonde a tutto il cervello e ho crisi tonico-clonica generalizzata), presenti nel 50% di pz con tumori cerebrali
IPERTENSIONE ENDOCRANICA dovuta a massa che cresce nel cervello che comporta:
PUPILLA DA STASI ovvero pupilla pallida xk a casua dell'> di PE i vasi sono schiacciati
disturbo dello stato di coscienza
VOMITO
CEFALEA
ERNIE CEREBRALI a livello sub-faciale, sindrome uncale e nel forame magno
NEUROECTODERMICI: gliomi
OLIGODENDROGLIOMA: età ADULTA (40-50aa), sviluppo nella sost bianca con successiva invasione corticale e meningea; lento sviluppo e rara sdifferenziazione, TIPICA presenza di calcificazioni endotumorali
GLIOBLASTOMA: età ADULTA, il +FREQ dei gliomi, rapida crescita e prognosi infausta, localizzaz ubiquitaria con aree necrotico emorragiche endotumorali, tende a diffondere controlateralmente (glioma A FARFALLA), marcato effetto massa (crea molto edema che dà reaz del sist infiammatorio x difendere)
ASTROCITOMA: età giovanile/adulta, lento sviluppo, focalizzaz emisfericam nel 50-70% differenziazione verso forma anaplasmatica
gliomi classificati in base a
profilo MOLECOLARE
IDH mutati (nei giovani)
sottotipi in base a fenotipo oligodendrogliale e astrocitario (oligodendroglioma e astrocitoma)
IDH wildtype, senza mutazione (+ freq in adulto e anziano)
grado ISTOLOGICO
GRADO II: bassa malignità (astrocitoma diffuso IDH mutato/non-mutato, oligodendroglioma IDH-mutato)
GRADO III: malignità intermedia (astrocitoma e oligodendroglioma anaplastico IDH-mutato)
GRADO I: gliomi benigni, dopo averli asportati non recidivano (astrocitoma pilocitico, sub-ependinoma)
GRADO IV: alta malignità (GLIOBLASTOMA IDH mutato/ non mutato wildtype
(in base a veloc di proliferaz, presenza di necrosi e creaz di nuovi vasi sanguigni)
TUMORI MESODERMICI
MENINGIOMI
20% DEI TUMORI ENDOCRANICI
adulti, anziani, modesta prevalenza FEMMINILE. tumori BENIGNI A CRESCITA LENTA, tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica
DOVE? strato superficiale aracnoide, - sovratentoriale: parasagittale e falce, convessità emisferiche (danno crisi epilettiche parziali motorie e sensitive), - base cranica: ala sfenoide, doccia olfattoria (sindrome di Foster Kennedy), tuberculum sellae (disturbi visivi da compressione del chiasma) - convessità cerebellare (ipertensione endocranica), - angolo ponto cerebellare (ipoacusia, vertigini)
LINFOMA PRIMITIVO
adulto, raro, maligno,infiltrante, diagnosi confermata da biopsia, molto sensibile a steroidi, da distinguere da localizzaz endocraniche di un linfoma sistemico, sviluppo in sede parenchimale (corpo calloso, nuclei della base, pareti ventricolari)
METASTASI
25% tumori endocranici
in ordine di frequenza da: polmone-mammella-melanoma-rene-vescica-colon retto
spesso multiple a localizzaz al confine tra sost bianca e corteccia
sintomi legati alla sede
DIAGNOSI: neuroimaging ( TAC cranio-basale/ con mdc, RMN encefalo, angiografia cerebrale; biopsia e pianificaz terapia
TUMORI CEREBELLARI
SINTOMI
sindrome della linea mediana (dist di equilibrio e marcia)
sindrome emisferica: interessa arti omolaterali al tumore con asinergia, dismetria, adiadocinesia e lateropulsione verso il lato del tumore
precoce sindrome da ipertensione endocranica
vertigini, nistagmo, ipotonia e areflessia
"cerebellar fits": scatti, piccole scosse
TIPI
MEDULLOBLASTOMA (maligno, origina dal VERME cerebellare, tipico età pediatrica; da disturbo della marcia e atassia cerebellare)
ASTROCITOMA CEREBELLARE (benigno, a sede emisferica, età giovanile, dà dismetria inizialmente)
TUMORI DELLA REGIONE SELLARE
CRANIOFARINGIOMA: tumore benigno, deriva da residui della tasca di Rathke, tipico giovani, sintomi legati a compressione chiasma ottico, ipofisi e terzo ventricolo
3 gruppi di sintomi: s. da lesione del chiasma ottico (emianopsia bitemporale), s. da ipertensione endocranica (tardivi), s. da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (adenoma comprime ipotalamo o produce ormoni GH, ACHTH)
ADENOMI IPOFISARI secernenti e non secernenti (ormoni)
TUMORI DELLE GUAINE NERVOSE (NEURINOMA)
sintomi: IPOACUSIA progressiva monolaterale seguita da disturbi vestibolari (dell'equilibrio) con alteraz equil e nistagmo, poi paralisi periferica del 7°, deficit del 5°, sindrome cerebellare omolaterale, sindorme vestibolare centrale, IDROCEFALO
a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal meato acustico interno con successiva estensione dell'angolo ponto-cerebellare.terapia chirugica, diagnosi tramite audiogramma/RMN encefalo con Gad;
TERAPIA
DI SUPPORTO: ANTIEDEMIGENA (diuretici osmotici come mannitolo e corticosteroidi via endovenosa o intramuscolare) e ANTIEPILETTICA
SPECIFICA: chirurgica, radioterapia, chemioterapia, diverse strategie
TUMORI SPINALI
INTRAMIDOLLARI
meno freq (ependinoma e astrocitoma). sintomi: dolori cordonali e parestesie, anestesia sospesa, disturbi sfinterici, disturbi motori da lesione di fasci piramidali o del 2° motoneurone
EXTRAMIDOLLARI
INTRADURALI (neurinomi e meningiomi (50% tumori spinali)
EXTRADURALI (metastasi, sarcomi, linfomi)
sintomi: legati a compressione fasci midollari con dolori radicolari omolaterali, disturbi piramidali (iperreflessia, paraparesim Babinski), deficit di sensibilità superficiale e profonda, tube sfinteriche
meno freq di tum cerebrali