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Hème - Coggle Diagram
Hème
Synthèse de l'hème
Réalisée dans toutes les cells. En majorité dans la moelle osseuse (Hb-80%) et les hépatocytes (CYP450-20%). Synthèse possède 8 étapes dont 4 mitochondriales.
- Étape clé dans la synthèse de l'hème. Synthèse de l'acide δ-aminolévulinique par l'ALA synthase qui se déroule dans la mitochondria et amène à l'export du δ ALA dans le cytosol.
- Synthèse du porphobilinogène par la δ-ALA deshydratase (condensa° de 2 δ-ALA deshydratase).
- Condensa° de 4 PBG en péuroporphyrinogène I (ou HMB) par une PBG désaminase.
- Cyclalisa° et isomérisa° du pyrrole D en uroporphyrinogène III par l'uroporphyrinogène III synthase.
- Décarboxyla° sur les groupements acétyls en position 1, 3, 5, 8 et transforma° en groupements méthyl. LE tout pour donner une porphyrie tétra-carboxylique, on parle alors de coproporhyrinogène III. Mol va de nouveau rentrer dans la mitochondrie.
- Passage du coproporhyrinogène III dans la mitochondria et transforma° en protoporhyrinogène IX via la coproporhyrinogène III oxydase.
- Déshydrogénation du protoporhyrinogène IX et transforma° en protoporphyrine IX.
- Incorporation du fer Fe2+ par la ferrochelatase.
Existence d'une voie de biosynthèse spontanée mineure parallèle à la série III. Les composés appartiennent à la série I mais ne possèdent aucune activité biologique.
Catabolisme de l'hème
Généralités
Hème dans l'hémoglobine (80%) retrouvée dans les GR. GR = cells renouvelles tous les 3-4 mois avec une durée de vie de 120 jours. Le système endothélial est responsable de leur renouvellement.
GR sénescents sont détruites et leur hémoglobine est dégradée libérant des AA. L'hème va alors être dégradée en bilirubine.
Bilirubine = lipophile et doit être éliminée dans les selles et les urines et une transforma° intestinale en diffs pigments.
Forma° de la bilirubine
Bilirubine utilisée pour dégardée rapidement le sang non ocygéné stagnant avec l'hème oxygénase -> explique les diffs couleurs d'un bleu (= étapes de dégrada° de l'hème).
- Transforma° de l'hème en biliverdine.
- Réduc° de la biliverdine en bilirubine (= produit du catabolisme de l'hème)/
Glucuronoconjugaison de la bilirubine et excrétion biliaire : Bilirubine est une mol difficile à dissoudre dn l'eau, peut causer des pb de santé si accumula° dn tissus (comme le cerveau). Favoriser son élimina° en augmentant sa solubilité dans l'eau grâce à UDP-glucuronyl transférasse (UGT1A1) responsable d'une réaction de glucuronoconjugaison. Formation de mono ou di-glucuronides avec une sollicitée aqueuse augmentée.
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Au niveau de l'intestin :
- Forma° de la bilirubine.
- Capta° par le foie.
- Glucuronoconjugaison hépatique
- Élimina° biliaire.
- Transforma° et élimina° intestinale.
Ictère post-hépatique
Obstruc° des canaux biliaires (lithiase, tumeur).
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Décolora° des selles (absence de bilirubine ou urobiline fécales) + urines foncées (élimina° bili conjuguée).
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Ictère hépatique
Altéra° de la capture hépatique de la bilirubine, de la glucuronoconjugaison ou de sécré° de la bile conjuguée.
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Généralités
Définition
Hème est une structure cyclique constitué de 4 noyaux de pyrroles (à 5C avec un N) réunis entre eux par des groupements méthylés.
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Rôles
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TRP pyrolyse, glutathione peroxydase (réduit le stress oxydant), NO synthèses (++ en cardiologie), cyclooxygénases (forma° des PG) et guanylate cyclase (produc° de GMPc)...
Métabolisme
Métabolisme des mol biologiques et xénobiologiques par les CYP450 avec ajout d'un groupement fonctionnel (par ex : alcool).
Hémoprots enzymatiques impliquées dn le métabolisme oxydait (mono-oxygénases) localisées majoritairement au niveau hépatique, intestinal et des surrénales.
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