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Malformações do trato urinário - Coggle Diagram
Malformações do trato urinário
Parênquima renal
Hipoplasia renal
Clínica - diminuição das dimensões renais e redução do nº de nefrónios funcionantes, + freq unilateral, associado a DRC se bilateral
Diagnóstico
Ecografia renal - diminuição das dimensões
Cintigrafia renal - sem cicatrizes renais
Biópsia renal - dx definitivo, mas raramente se faz
Displasia renal
Epidemiologia - prevalência de 2-4/1000 nascimentos, mais comum no sexo masculino
Clínica - malformação das estruturas renais unilateral/bilateral, associado a diminuição da função renal, oligoâmnios, outras malformações congénitas
Diagnóstico
Biópsia renal
Ecografia renal - dimensões normais/reduzidas
Uretrocistografia
Doença renal multiquística
Epidemiologia - 1/2000 nascimentos, causa + freq de massa abd no RN
Clínica - rim não funcionante, unilateral, ausência ou atrésia do ureter, associado a hidronefrose contralateral, regressão quística completa aos 7 anos em 50% dos casos
Diagnóstico diferencial - rim poliquístico (bilateral, doença genética)
Terapêutica - nefrectomia se massa abd, aumento do quisto, aumento do estroma ou HTA
Agenésia renal
Unilateral
Epidemiologia - 1/450-1000 nascimentos, maior incidência se artéria umbilical única
Clínica - ausência de ureter e trígono ipsilateral, hipertrofia compensatória contralateral, refluxo vesicoureteral, agenésia dos vasos deferentes/síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser
Diagnóstico - ecografia renal, urograma de excreção, TC renal
Seguimento - avaliação da função renal e hipertrofia comoensatória contralateral (eco)
Diagnóstico diferencial - aplasia (tecido não funcionante)
Bilateral
Clínica - incompatível com a vida extrauterina, hipoplasia pulmonar e morte por insuf respiratória, oligoâmnios, fenótipo Potter
Epidemiologia - 1/3000 nascimentos, mais comum no sexo masculino
Migração renal
Rim ectópico
Localização - pélvico, ilíaco, torácico, contralateral
Epidemiologia - 1/900 nascimentos
Fusão renal
Epidemiologia - 1/400-500 nascimentos, associado a Síndrome de Turner, tumor de Wills (4x + freq), obstrução da junção uretero-pélvica
Sistema coletor
Duplicação
Epidemiologia - prevalência de 0,5-0,8%
Classificação
Completa - dois sistemas pielocaliciais paralelos, inserção ectópica do pólo superior, obstrução e RVU
Parcial - dois sistemas pielocaliciais que se fundem no trajeto
Ureter ectópico
Epidemiologia - 3x + freq no sexo feminino
Localização:
sexo feminino - bexiga, septo uretero vesical, vagina
sexo masculino - uretra posterior, próstata,vasos deferentes
Terapêutica - reimplantação se função renal intacta, nefrectomia se perda de função renal
Obstrução da junção uretero-pélvica
Epidemiologia - 2x + freq no sexo masculino
Clínica - lesão obstrutiva, associada a hidronefrose sem dilatação do ureter, RVU ipsilateral, massa abd, dor abd/flanco, ITU febril, hematúria pós trauma minor
Classificação - intrínseca ou extrínseca (causada pela artéria acessória do pólo inferior)
Megaureter
Classificação
Com refluxo:
causas primárias - refluxo primário, síndrome do megaureter-megaquístico, ureter ectópico, síndrome prune-belly
causas secundárias - bexiga neurogénica, síndrome de Hinman, válvulas da uretra posterior, divertículo vesical, pós-op
Com obstrução:
causas primárias - megaureter obstruído primário, válvula ureteral, ureter ectópico, ureterocelo ectópico
causas secundárias - bexiga neurogénica, síndrome de Hinman, válvulas da uretra posterior, cálculos ureterais, causas extrínsecas, pós-op
Sem refluxo nem obstrução:
causas secundárias - diabetes insipidus, infeções, persistente após alívio da obstrução
Válvulas da uretra posterior
Epidemiologia - 1/8000 nascimentos no sexo masculino
Clínica - oligoâmnios, hipoplasia pulmonar, DRC terminal (30%), RVU (50%), distensão/hipertrofia musc da bexiga, bexigoma, diminuição da projeção do jato urinário, má progressão ponderal, sépsis, incontinência, ITU
Terapêutica
Pré-natal - descompressão com shunt vesicoamniótico
RN - algaliação com SNG, drenagem percutânea se insuf renal, ablação transuretral
Tardia - drenagem se insuf renal/sépsis, ablação
Seguimento - AB profilático, vigilância por eco renal, monitorização da poliúria
Síndrome VRUD
Válvulas posteriores da uretra + refluxo vesico ureteral + displasia renal
Refluxo vesico-ureteral
Epidemiologia - prevalência de 1-2%, + freq no sexo masculino e raça caucasiana
Etiologia
Primária - disfunção valvular ureterovesical com ou sem malformação do trato urinário
Secundária - obstrução anatómica (válvulas, estenose) ou funcional (bexiga neurogénica)
Clínica
Suspeita - dilatação do trato urinário pré-natal, ITU, disfunção vesical, AF, outra malformação congénita
Doenças associadas - lesão parenquimatosa congénita/adquirida, ITU febril
Classificação
Grau I - refluxo no ureter sem dilatação
Grau II - refluxo pielo-calicial sem dilatação
Grau III - ligeira dilatação uretero pielo-calicial com preservação do fórnix
Grau IV - dilatação com tortuosidade mas silhueta papilar mantida
Grau V - perda de silhuetas papilares
Diagnóstico
Indicações para estudo:
ITU febril recorrente, com eco alterada ou com AF de 1º grau
dilatação do trato urinário no lactente - hidronefrose grau III-IV/diâmetro AP da pélvis renal > 1 cm, dilatação ureteral, bexiga anómala na eco, dilatação associada a ITU
MCDTs:
cistouretrogragia retrógrada miccional (urocultura e amoxi ou co-trimoxazol profilático antes do exame)
ecocistografia
cistografia isotópica direta/indireta, RM - deteta lesão parenquimatosa
ecografia renal - avalia crescimento e morfologia
Terapêutica
Medidas gerais - educação dos cuidadores para deteção precoce dos sinais de ITU, higiene urinária (ingesta hídrica adequada, evicção da retenção urinária)
AB profilático - se hidronefrose de grau III-V no sexo feminino ou IV-V no sexo masc ou qualquer grau de ITU recorrente (amoxi, tripetoprim, cotrimoxazol, fosfomicina, cefadroxilo, cefaclor)
Cirúrgica - se ITU recorrentes incontroláveis ou progressão da lesão renal, tx endoscópica (1ª linha) ou cirurgia de reimplantação ureteral (técnica intravesical de Cohen)
Seguimento
Evolução - resolução espontânea (aos 5-8 anos), nefropatia cicatricial (--> DRC, HTA, hipoplasia-displasia renal congénita)
Cistografia - se ITU recorrente e hidronefrose grau I-III sem cicatrizes, a cada 3 anos se grau I-III com cicatrizes, 1 ano após profilaxia AB no grau IV-V e a cada 3 anos se RVU persistir, 3 meses após correção endoscópica
Nefropatia
Unilateral sem afeção da função renal - microalbuminúria e PA anual/bianual, DMSA se ITU recorrente, eco abd
Unilateral com alt da função renal - microalbuminúria e PA anual, concentração e estimativa do filtrado glomerular a cada 2 anos, eco renal, DMSA se ITU recorrente
Bilateral - microalbuminúria e PA 6-6meses, concentração e estimativa do filtrado glomerular anual, eco renal anual, monitorização ambulatória da PA, DMSA se ITU recorrente