Nephrotisches Syndrom

  • Proteinurie > 3,5g/24h
  • Hypalbuminämie
  • Ödeme
  • Hyperlipoproteinämie

Ätiologie

primär

sekundär

diabetische Nephropathie

Amyloidose

Leichtkettenerkrankung

Minimal-Change Glomerulonephritis

  • Strukturdefizit der Podozyten mit Verlust der Fußfortsätze
  • häufigste GN bei Kindern
  • meist gute Prognose

membranöse Glomerulonephritis

  • Auto-AK-Ablagerung zwischen Podozyten & Basalmembran
  • häufigste GN bei Erwachsenen
  • Prognose jeweils 1/3

fokal-segmentale Glomerulonephritis

  • Podozytenuntergang

Pathophysiologie & Klinik
!! gestörte glomeruläre Filtrationsbarriere

Proteinurie

Verlust AT-III

Verlust Immunglobuline

Verlust Transportproteine

Infektanfälligkeit

Ödeme --> Lidödem, Anasarka
schaumender Urin

Hyperkoagulabilität & Thrombosegefahr

Vit-D-Mangel, Thyroxinmangel, veränderte Pharmakodynamik

Hypokalzämie

Diagnostik

Blut

  • erniedrigt: Gesamteweiß
    AT-III
    Albumin
    Immunglobuline
  • Eiweißelektrophorese: Albumin & y erniedrigt, a & B erhöht

Urin
starke Proteinurie (meist selektiv-glomerulär)

Pathologie

Minimal change:
LM unauffällig
Elektronenmikroskop: Verlust Podozytenfortsätze

membranös:
Ablagerung Immunkomplexe zwsichen Podozyten & BM ("Humps")

fokal-segmental:
fokaler Verlust Podozyten

Therapie

  • Thromboseprophylaxe
  • Ggf. ACE-Hemmer, Statine, Diuretika
  • minimal change: GC

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Komplikationen

  • Nierenvenenthrombose --> gesteigerte Gerinnungsneigung
    !! LAE, Nierenkapselruptur