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Síndrome linfático mucocutáneo (Poliarterisits nodosa infantil.…
Síndrome linfático mucocutáneo
(Poliarterisits nodosa infantil. enfermedad de Kawasaki)
Enfermedad febril aguda de distribución mundial que se manifiesta en forma de vasculitisi que afecta principalmente las arterias coronarias.
Etiología
Desconocida. Ciertas características epidemiológicas y clínicas indican un origen infeccioso y que afecta a pacientes jóvenes. Se han asociado polimorfismo en el gen ITPKC (regulador de linfocitos T)
Epidemiología
Es una enfermedad de principios de la infancia, que afecta principalmente a varones. Los niños menores de 5 años tuvieron un indice de hospitaliaciones anual más alto. Ocurre con mayor frecuecia en Japón y en personas con familiares japoneses.
Patogenia
Es una vasculitis que afecta de manera predominante las arterias de calibre medio. Las arterias coronarias son las que se ven afectadas con mayor frecuencia, aunque otras arterias (p. ej. axilares, subclavias, femorales, popítleas y braquiales) pueden tambien dilatarse.
Se han descrito tres fases: 1. arteritis necrotizante neutrofílica en la 1ª o 2ª semana de la enfermedad, que comienza en el endotelio y se mueve a través de la pared coronaria. 2. vasculitis subaguda/crónica por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos que puede durar semanas a años y da lugar a aneurismas fusiformes. 3. en los vasos afectados en la fase 2 se producen miofibroblastos que causan una estenosis progresiva.
Manifestaciones clínicas
a) Fiebre >38,3ºC que no responde a antipiréticos; b) inyección conjuntival bilateral sin exudado y con respeto límbico; c) eritema de la mucosa faríngea y oral con lengua en fresa y labios rojos y agrietados; d) edema indurado y eritema de manos y pies; e) exantema polimorfo; y f) linfadenopatía cervical no supurativa, generalmente unilateral, con un ganglio >1,5 cm.
Descamación perineal es frecuente en la fase aguda. La descamación periungueal de los dedos de las manos y pies comienza 2-3 semanas después del inicio de la enfermedad
10 días antes de la enfermedad el paciente pudo haber presentado síntomas sugerentes de una infección digestiva o de vías respiratorias.
En la fase aguda puede haber pericarditis con derrame pericárdico.
Se pueden encontrar tres fases clínicas:
fase febril aguda
donde hay fiebre y otros datos de enfermedad, dura de 1 a 2 semanas.
Fase subaguda:
hay descamación, trombocitosis, aparición de alteraciones de las arterias coronarias y el riesgo de muerte súbita es grande. Dura 3 semanas.
Fase de convalecencia:
signos clínicos de la enfermedad desaparecen, la VSG vuelve a ser normal.
Pruebas de laboratorio
No existe alguna prueba específica de la EK
Los leucocitos suelen estar elevados, suele haber anemia normocítica normocrómica, las plaquetas son normales la primer semana se enfermedad y en las siguientes comienzan a subir (sobrepasando en algunas ocasiones el millón/mm3, VSG y PCR están aumentadas en la fase aguda
Electrocardiograma: ondas R de bajo voltaje, prolongación del intervalo PR y QT y aplanamiento de la onda T. En ocasaiones puede haber datos de isquemia.
Ecocardiograma: arterias coronarias dilatadas. Debe realizarse en el momento del diagnóstico y otro 2 o 3 semanas después y finalmente 6 a 8 semanas después.
Diagnóstico
Presencia de signos clínicos característicos; hacer ddx con adenovirus, sarampeión, escarlatina, también con Stevens-Johnson.
Tratamiento
Inmuniglobulina Intravenosa 2g/kg en cuanto se realiza el diagnóstico.
Se recomienda evitar el uso de esteroides a menos que haya resistencia al tratamiento inicial (agregar metilprednisolona 30 mg/kg/ al día durante tres días ó prednisolona 2 mg/kg/al día por tres días)
Medicamentos alternos: ciclosporina 4-8 mg/kg/día, anakinra 2-6mg/kg/día
Complicaciones
Infarto agudo de miocardio; 2. Estenosis coronaria; 3. Aneurismas coronarios; 4. Otros: bronquitis, neumonías, encefalitis.