Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดมีอาการเขียว (Congenital heart disease) - Coggle…
โรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดมีอาการเขียว (Congenital heart disease)
ชนิดที่มีเลือดไปปอดน้อยมีอาการเขียว (Decrease pulmonary blood flow)
1) Tetrology of Fallot (TOF หรือ TF)
พยาธิสรีรภาพ
เนื่องจากมีการตีบหรืออุดกั้นของเวนตริเคิลขวา เช่น การตีบที่ลิ้นพัลโมนารี ร่วมกับ มี VSD ขนาดใหญ่ จะทำให้ความดันเลือดเวนตริเคิลขวาและซ้ายใกล้เคียงกันหรือเท่ากัน และถ้ามีการตีบของลิ้นพัลโมนารีมากขึ้น หรือบางครั้งมีการหดเกร็งของเนื้อเยื่อ infundibulum บริเวณใต้ลิ้นพัลโมนารี ปริมาณเลือดที่ไปปอดจะลดลง ความดันใน เลือดแดงพัลโมนารีจะต่ำลง ความดันในเวนตริเคิลขวาจึงสูงขึ้น ทำให้เลือดดำส่วนใหญ่ไหลลัดจากเวนตริเคิลขวาไป ผสมกับเลือดแดงในเวนตริเคิลซ้าย เป็นผลให้เวนตริเคิลซ้ายบีบตัวส่งเลือดที่มีค่าความเข้มข้นของออกซิเจนต่ำกว่าปกติ ไหลออกไปเลี้ยงร่างกาย ผู้ป่วยจึงมีอาการเขียวมากขึ้น อาการเขียวขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการตีบของทางออกของเวนตริเคิลขวา
อาการและอาการแสดง
อาการเขียวทั่วร่างกาย (central cyanosis) จะพบได้บ่อยที่สุด โดยอาการเขียวจะเห็นได้ชัดเจนในช่วงอายุ 3-6 เดือนขึ้นไป ส่วนใหญ่เด็กจะมีอาการเขียวเวลาร้องไห้ หรือมีกิจกรรมต่างๆที่ต้องออกแรงมาก เช่น หลังดูดนมอาการเขียวมักเพิ่มขึ้นตามอายุ ผู้ป่วยมักมีอาการเหนื่อยง่าย และมีประวัตินั่งยองๆ เวลาที่มีอาการเหนื่อย (squatting) เมื่อเด็กโตขึ้นอาจมีอาการของภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อย คือ ภาวะสมองขาดออกซิเจนอย่างเฉียบพลัน (anoxic spells) ผู้ป่วยจะมีอาการเขียวมากขึ้นร่วมกับอาการหอบลึก และมักพบในเด็กอายุต่ ากว่า 2 ปี เนื่องจาก
บางครั้งเนื้อเยื่อบริเวณใต้ลิ้นพัลโมนารีจะมีการบีบรัดหรือหดเกร็งตัว จึงส่งผลให้มีเลือดไหลไปปอดน้อยลง
ภาวะหัวใจวาย โดยเฉพาะในเด็กเล็กในช่วงอายุ 2-3 เดือนแรก เนื่องจากมี VSD ขนาดใหญ่ ทำให้มีปริมาณ
เลือดไหลลัดจากหัวใจซีกซ้ายไปขวามาก จึงมีเลือดไปปอดมากขึ้น
การรักษา
เด็กที่มีอาการไม่มาก ควรให้มีค่าฮีมาโตคริทอยู่ประมาณร้อยละ 50-60 โดยให้ธาตุเหล็ก วันละ 2-6
มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน หรือในบางรายผู้ป่วยอาจมีอาการซีดจากการขาดเหล็ก ควรให้เหล็กเสริม
เด็กที่มีประวัติของภาวะ anoxic spells ชัดเจน ควรให้ propranolol ขนาด 1 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน ทาง
ปากให้ทุก 6 ชั่วโมง
เด็กที่มีอาการ anoxic spells มีหลักการรักษา ดังนี้
3.1 จับให้เด็กอยู่ในท่าเข่าชิดอก (knee chest position) และดูแลให้ออกซิเจน
3.2 ให้สารน้ำและกลูโคสทางหลอดเลือดดำ เพื่อให้สารน้ำและยา
3.3 ให้โซเดียมไบคาร์บอเนต ในรายที่มีภาวะออกซิเจนเป็นเวลานาน และมี acidosis
3.4 ให้ sedative ท าให้สงบ เช่น chloral hydrate หรือ morphine ในขนาด 0.1 มิลลิกรัม/กิโลกรัม ฉีด
เข้าใต้ผิวหนัง
การรักษาโดยการผ่าตัด
2) Pulmonary atresia (PA)
พยาธิสรีรภาพ
เนื่องจากมีการตันของลิ้นพัลโมนารี หรือมีการตีบที่ลิ้นพัลโมทนารี เวนตริเคิลขวาจึงไม่สามารถบีบตัวส่งเลือดดำผ่านลิ้นพัลโมนารีที่ตันหรือตีบมากไปสู่ปอดได้ แต่หัวใจด้านขวาจะสามารถส่งเลือดดดำไปสู่ปอดได้โดยผ่านทาง foramen ovale โดยเอเตรียมขวาจะบีบเลือดผ่าน foramen ovale ไปผสมกับเลือดแดงในเอเตรียมซ้ายแล้วลงสู่เวน
ตริเคิลซ้าย เวนตริเคิลซ้ายจะบีบตัวส่งเลือดผสมออกไปสู่หลอดเลือดเอออร์ต้าไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกาย ในขณะเดียวกันเลือดบางส่วนจะไหลจากหลอดเลือดเอออร์ต้า ผ่าน PDA ไปฟอกที่ปอดได้ ส่วนในรายที่มี VSD เลือดดำบางส่วนจากเวนตริเคิลขวาจะไหลผ่าน VSD เข้าผสมกับเลือดแดงในเวนตริเคิลซ้าย แล้วไหลออกสู่หลอด เลือดเอออร์ต้า และเลือดบางส่วนไหลไปสู่ปอดโดยผ่าน PDA ผู้ป่วยที่มี PA มักมีเวนตริเคิลขวาเล็กและหนา และมีลิ้นไตรคัสปิดเล็กร่วมด้วย
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยมักมีอาการเขียวให้เห็นตั้งแต่ในวัยทารกแรกเกิด อาการเขียวจะขึ้นอยู่กับขนาดของ PDA ด้วย ถ้าในรายที่ PDA ปิด ผู้ป่วยจะมีอาการเขียวมากทันที และอาจเสียชีวิตได้ ถ้าไม่ได้รับการช่วยเหลืออย่างทันท่วงที
การรักษา
การรักษา โดยการใช้ยา prostaglandin E1 หยดเข้าหลอดเลือดดำมากขึ้น เพื่อป้องกันไม่ให้ PDA ปิด ก่อน
ไปทำการผ่าตัดให้มีการติดต่อระหว่างเวนตริเคิลขวากับหลอดเลือดแดงพัลโมนารี (systemic- pulmonary shunt) โดยใช้ homograft และค่อยทำผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติภายหลัง เมื่อเด็ฏมีอายุและน้ำหนักเหมาะสมที่จะรับการทำผ่าตัด จะทำให้อัตราตายลดอย่างมาก
ในรายที่เป็น PA ไม่มี VSD และมีเวนตริเคิลขวา และหลอดเลือดแดงพัลโมนารีที่มีขนาดโตพอ อาจพิจารณาทำ pulmonary valvotomy หรือ การทำ systemic- pulmonary shunt ร่วมกับ atrial septostomy ก็ได
3) Tricuspid atresia (TA)
พยาธิสรีรภาพ
เมื่อมีการตันของลิ้นไตรคัสปิด เลือดด าจากเอเตรียมขวาจะไหลไปสู่เอเตรียมซ้าย โดยผ่านทาง foramen ovale หรือ ASD และไปผสมกับเลือดแดงที่ฟอกมาจากปอดที่เอเตรียมซ้าย เลือดดังกล่าวจะไหลผ่านลิ้นไมตรัลลงสู่เวนตริเคิลซ้าย และไหลสู่เอออร์ต้าออกไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกาย ในขณะเดียวกันเลือดผสมบางส่วนจะถูกส่งไปฟอกที่ปอดทาง VSD โดยเวนตริเคิลซ้ายจะบีบเลือดผสมผ่าน VSD ไปสู่เวนตริเคิลขวาและผ่านลิ้นพัลโมนารีออกสู่หลอดเลือดแดงพัลโมนารีไปฟอกที่ปอด และมักจะพบว่าเวนตริเคิลขวาขนาดเล็กและมีผนังหนา ส่วนใหญ่จะพบ VSDมีขนาดเล็ก หรือการตีบบริเวณใต้ลิ้นพัลโมนารีร่วมด้วย ทำให้มีเลือดไปสู่ปอดน้อยกว่าปกปติ ผู้ป่วยจะแสดงอาการเขียวตั้งแต่วัยทารก ส่วนในบางรายที่มี VSD ขนาดใหญ่และไม่มีทางอุดกั้นของการไหลของเลือดไปปอด
ทารกจะมีอาการเหนื่อยจากภาวะหัวใจวาย ส่วนในรายที่ไม่มี VSD เลือดผสมจะถูกส่งจากเวนตริเคิลซ้ายและไปสู่หลอดเลือดเอออร์ต้า โดยเลือดบางส่วนจะถูกส่งไปที่ปอดโดยผ่านทาง PDA ได้
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยมักมีอาการเขียวให้เห็นตั้งแต่ในวัยทารก การตรวจร่างกาย จะพบคล้ายกับผู้ป่วย TOF คือเสียง
systolic murmur บริเวณขอบซ้ายของกระดูกอก บางรายอาจได้ยิน continuous murmur ของ PDA ขนาดใหญ่ หรือมี TGA ร่วมด้วย จะมีอาการเขียวไม่มากแต่จะมีภาวะหัวใจวาย ในรายที่มีภาวะหัวใจซีกขวาวาย อาจมีตับโตร่วมด้วย ในเด็กเล็กบางรายอาจมีหัวใจเต้นเร็ว และอาการหายใจลำบาก ในเด็กโตอาจมีภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำและมีนิ้วมือนิ้วเท้าปุ้ม
การรักษา
การรักษาโดยการใช้ยา prostaglandin E1 หยดเข้าหลอดเลือดดำมากขึ้น เพื่อป้องกันไม่ให้ PDA ปิด ก่อนไปทำการผ่าตัด
การผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ พิจารณาทำผ่าตัดในรายที่เป็นเด็กเล็กที่มีอาการเขียวมาก และมีเลือดไปปอดน้อย โดยทำ systemic- pulmonary shunt ในบางรายที่มีทางติดต่อระหว่างเอเตรียมซ้ายและขวาไม่ใหญ่พอหรือมี ASD ขนาดเล็ก อาจพิจารณาทำ balloon atrial septostomy ในระหว่างการสวนหัวใจ ซึ่งจะช่วยหู้ป่วยเหนื่อยน้อยลง
การผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติ โดยการทำผ่าตัด bidirectional Glenn operation (Cavopulmonary anastomosis) โดยการนำ proximal end superior vena cava ต่อเข้ากับด้านข้างของ right pulmonary artery การผ่าตัดนี้ไม่ควรทำนเด็กอายุน้อยกว่า 6 เดือน และการท าผ่าตัด Fontan operation ซึ่งนิยมทำในเด็กที่มีอายุ
มากกว่า 2 ปี
ชนิดมีอาการเขียวที่มีเลือดไปปอดมาก (increase pulmonary blood flow)
Transposition of the great arteries (TGA)
พยาธิสรีรภาพ
เมื่ออมีการสลับที่กันของหลอดเลือดเอออร์ต้ากับหลอดเลือดแดงพัลโมนารี โดยหลอดเลือดเอออร์ต้าออกจาก
เวนตริเคิลขวา และหลอดเลือดแดงพัลโมนารีออกจากเวนตริเคิลซ้าย ทำให้เวนตริเคิลขวาบีบตัวส่งเลือดดำอกสู่เอออร์ต้าแล้ะวออกไปเลี้ยงร่างกาย และกลับเข้าสู่เอเตรียมขวา ส่วนเวนตริเคิลซ้ายบีบตัวส่งเลือดแดงออกสู่หลอดเลือด
แดงพัลโมนารีเพื่อไปฟอกที่ปอด และกลับเข้าสู่เอเตรียมซ้าย นั้นจะต้องมีการติดต่อกันระหว่าง 2วงจร มิฉะนั้นผู้ป่วยจะเสียชีวิตได้ตั้งแต่แรกเกิด โดยทั่วไปผู้ป่วยจะมี VSD เป็นทางติดต่อระหว่าง 2 วงจร เลือดแดงจะ
ไหลจากเวนตริเคิลซ้าย ผ่าน VSD เข้าสู่เวนตริเคิลขวาผสมกับเลือดดำ แล้วเวนตริเคิลขวาบีบตัวส่งเลือดผสมออกสู่หลอดเลือดเอออร์ต้าออกไปเลี้ยงร่างกาย ทั้งนี้จะช่วยให้เลือดที่ออกไปเลี้ยงร่างกายจะเป็นเลือดที่มีความเข้มข้นของ
ออกซิเจนสูงขึ้นจากเดิม แต่ก็ยังมีค่าต่ำกว่าปกติ ผู้ป่วยอาจจะมีอาการเขียวได้ เช่นเดียวกันจะมีเลือดไปปอดมากกว่าปกติ อาจท าให้เกิดภาวะหัวใจวายได้ ในบางรายอายมี PS ร่วมด้วยทำให้เลือดไปปอดลดลงได้ ถ้าหากมีการตีบมากหรือรุนแรงก็ท าให้เกิดอาการเขียว หายใจหอบลึก เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่เป็น TOF ได้ โดยสรุป พยาธิสภาพของ TGA
สามารถจัดได้ 3 กลุ่ม ได้แก่ 1. กลุ่ม TGA ที่มี infact ventricular septum คือไม่มี VSD 2. กลุ่ม TGA ที่มี VSD
กลุ่ม TGA ที่มี VSD และ PS
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยที่เป็น TGA และมี infact ventricular septum ทารกจะมีอาการเขียวมากตั้งแต่แรกเกิดหรือภายใน 2-3
วันแรกหลังเกิด ต่อมาจะมีอาการหอบเหนื่อย มีอาการของหัวใจวาย เพราะ foramen ovale และ PDA ซึ่งเป็นทางิดต่อของการไหลเวียนเลือดระหว่าง 2 วงจรได้ปิดตัวลง ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตในเวลาอันสั้นหลังเกิด ส่วนในรายที่มี
VSD ร่วมด้วย จะมีอาการเขียวน้อย หรืออาการเขียวไม่ชัดเจน มีอาการเหนื่อยง่าย แต่จะมีอาการของหัวใจวายที่รุนแรง อาการจะคล้ายกับผู้ป่วยที่เป็น VSD สๆหรับในรายที่มี VSD และ PS จะมีอาการเขียว และหอบลึก คล้าย
ผู้ป่วยที่เป็น TOF
การรักษา
ในทารกแรกเกิดที่เป็น TGA และ intact ventricular septum ควรให้ยา prostaglandin E เพื่อป้องกัน
ไม่ให้ PDA ปิด จะช่วยให้ทารกมีชีวิตอยู่ได้ระดับหนึ่ง แล้วจึงผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ โดยทำ Rashkind procedure (balloon atrial septostomy) ส่วนในผู้ป่วยที่มี VSD ร่วมด้วย มีโอกาสเกิด pulmonary vascular disease หรือ
เป็น Eisenmenger complex ได้เร็วภายในอายุ 2-3 เดือน จึงอาจทำการผ่าตัดชั่วคราวโดยการทำ pulmonary artery banding
การผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติ ในปัจจุบันนิยมทำ arterial switch operation โดยการผ่าตัดสลับหลอด
เลือดเอออร์ต้ากับหลอดเลือดแดงพัลโมนารี ทำให้หลอดเลือดเอออร์ต้าออกจากเวนตริเคิลซ้าย และหลอดเลือดแดงพัลโมนารีออกจากเวนตริเคิลขวา รวมทั้งย้ายหลอดเลือด coronary arteries จากหลอดเลือดเอออร์ต้าไปยัง
หลอดเลือดแดงพัลโมนารีด้วย ในทารกแรกเกิด ทั้งในรายไม่มี VSD และมี VSD ถ้ามี VSD ให้ผ่าตัดปิด VSD ในคราวเดียวกัน การผ่าตัดมักทำในทารกแรกเกิดอายุ 2-3 สัปดาห์ หรืออาจทำ arterial switch operation เป็นการผ่าตัด
เปลี่ยนทางเดินของเลือดในเอเตรียมขวา และซ้าย โดยทำทางเดินของเลือดดำในเอเตรียมขวาผ่านลิ้นไมตรัลไปสู่เวนตริเคิลซ้าย และท าทางเดินของเลือดแดงในเอเตรียมซ้าย ผ่านลิ้นไตรคัสปิดไปสู่เวนตริเคิลขวา จึงเป็นการสลับการ
หน้าที่ของเวนตริเคิลขวาและซ้าย ส่วนรายที่มี VSD และมี PS ร่วมด้วยจะทำการผ่าตัด Restelli’s operation โดยการผ่าตัดสร้างช่องทางใหม่ส าหรับเวนตริเคิลซ้ายและขวา คือ ใช้เยื่อหุ้มหัวใจเย็บเป็นช่องทางให้เลือดแดงออกจาก
เวนตริเคิลซ้าย ไหลออกสู่หลอดเลือดเอออร์ต้า และเย็บปิดช่องทางออกของเวรตริเคิลขวา (ปิดลิ้นพัลโมนารี) แล้วต่อท่อ homograft valve condult ระหว่างเวนตริเคิลขวาเข้ากับหลอดเลือดแดงพัลโมนารี