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MIELOMA MULTIPLE, Univ. ROGER ANDRES MENA MARQUEZ - Coggle Diagram
MIELOMA MULTIPLE
DIAGNOSTICO
Historia clínica completa
En enfermos con anemia crónica normocítica normocrómica, dolor óseo, hipercalcemia o daño renal de causa no determinada o lesiones osteolíticas, debe considerarse el mieloma múltiple como parte del diagnóstico diferencial.
Biometría hemática completa
Anemia normocitica normocromica, hemoglobina menor a 12, aumento de la VES, niveles de eritropoyetina son relativamente bajos,
Pruebas de funcion renal
concentraciones plasmáticas
de creatinina mayores de 2 mg/dL
BUN
Calcio sérico
mayores de 11 mg/ dL
Investigación ósea
radiografías simples
de columna vertebral cervical, torácica y lumbar, pelvis, cráneo (anteroposterior y lateral), huesos humerales y femorales radiografía posteroanterior y anteroposterior
de tórax,
• Electrólitos séricos (Na, K, Cl, Ca, P, Mg) • Albúmina • Beta-2-microglobulina sérica • Nefelometría de IgG, IgA e IgM • Cadenas ligeras libres en suero (FLC, del inglés free light chain) y su relación K/L (kappa/lambda) • Electroforesis de proteínas séricas • Electroforesis de proteínas totales en orina
de 24 horas • Citogenética mediante hibridación in situ
por fluorescencia (FISH)
Cuantificación de inmunoglobulinas
séricas
la proteína monoclonal es mayor de 30 g/L para IgG y mayor de 25 g/L para IgA o mayor de 1 g/24 horas de cadenas ligeras en orina
• Evaluación de médula ósea
mediante aspirado y biopsia unilateralque incluye
inmunohistoquímica, citometría de flujo o ambas (biopsia por trefina de al menos 20 mm de longitud)
MANIFESTACIONES CLINICAS
DOLOR.
el dolor que padecen los pacientes con mieloma se debe la mayor parte de las veces a fracturas vertebrales por compresión en focos de osteopenia o mas típicamente a lesiones osteolíticas.
dolor por el crecimiento regional del tumor hacia la médula espinal y raíces nerviosas.
La hipercalcemia se identifica en 18 a 30% de los pacientes con mieloma múltiple al momento del diagnóstico inicial. Alrededor de 13% tiene concentraciones de calcio mayores de 11 mg/dL
fatiga, estreñimiento náusea, sed, confusión. El exceso de calcio se precipita en los túbulos renales,
La manifestación clínica más frecuente es el síndrome anémico. En 40 a 73% de los pacientes con mieloma múltiple la concentración de hemoglobina es menor de 12 g/dL y 82% padece fatiga.
anemia crónica normocítica
normocrómica, velocidad de sedimentación
eritrocitaria alta.alteración en la
concentración de proteínas o globulinas séricas,
RENAL: Alrededor de 25% de los pacientes tienen al momento del diagnóstico concentraciones plasplasmáticas
de creatinina mayores de 2 mg/dL
padecen anemia, fatiga, oliguria y manifestaciones de síndrome urémico.
hiperviscosidad sanguinea
cefalea, visión borrosa, somnolencia, edema papilar, vasos retinianos en forma de, “salchicha”, hemorragias retinianas, epistaxis, sangrado gastrointestinal, púrpura e insuficiencia cardiaca
INFECCION
La neumonía neumocócica es la infección clásica relacionada con mieloma múltiple al momento de su aparición.
EPIDEMIOLOGIA
De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), el mieloma múltiple representa 1% de todas las neoplasias malignas y 10-15% de las neoplasias hematológicas.
El mieloma múltiple rara vez afecta a sujetos menores de 30 años de edad y 90% de los casos son pacientes mayores de 50 años.
El riesgo de padecer mieloma múltiple es 3.7 veces mayor para los individuos con un familiar de primer grado que haya sufrido la enfermedad.
El mieloma múltiple es una enfermedad que suele ser precedida por una condición premaligna denominada gammapatía monoclonal de
importancia incierta (MGUS) misma que habitualmente progresa a mieloma, múltiple a una tasa de 1% por año.
DEFINICIÓN
El mieloma múltiple es una neoplasia maligna, conformada por clonas de células plasmáticas, Se distingue por plasmocitosis en la médula ósea que reemplazan a las células normales de la
médula ósea, producción de proteínas monoclonales (proteína M), lesiones en el hueso de tipo osteolítico, enfermedad renal, anemia, hipercalcemia e inmunodeficiencia.
esta enfermedad pertenece a un espectro de trastornos denominados discracias de celulas plasmaticas
CAUSAS
ALTERACIONES GENETICAS
Mutaciones RAS en el 30%. sobre-expresión de ARN MYC en el 25%, exceso de proteína myc en >80%
sobre-expresión de BCL-1 (ciclina D 1) en líneas celulares. rara vez en muestras de pacientes; FGFR3 y MMSET sobre 4p16 en lineas celulares
alteraciones en los genes BCL - 1, BCL - 2, C-MYC
EXPOSICION AMBIENTAL E INFECCIONES
se ha asociado la exposicion ambiental a radiaciones y sustancias quimicas con una mayor incidencia de mieloma.
se ha demostrado una relación entre el herpesvirus humano - 8 y el mieloma multiple.
TRATAMIENTO
Los pacientes con gammapatía monoclonal de importancia incierta y mieloma múltiple indolente o asintomático no deben someterse a tratamiento, sino deben ser vigilados de manera muy estrecha y mantenerse en observación periódica cada tres a seis meses o, bien, ser incluidos en estudios clínicos
El tratamiento debe iniciarse en todos los pacientes con mieloma activo que cubran los criterios
CRAB (hipercalcemia >11.5 mg/dL, creatinina >2.0 mg/mL, anemia Hb 10 g/dL, lesiones óseas
activas) y en los pacientes sintomáticos debido
a enfermedad subyacente
Los pacientes
menores de 65 años de edad o con buena condición clínica general son aptos para recibir trasplante autólogo de células hematopoyéticas
Para los pacientes de edad avanzada o condición clínica general no óptima para ser sometidos
a trasplante, el tratamiento inicial de elección son las combinaciones orales de melfalán y prednisona (MP) más algún agente nuevo.
esquemas de primera línea actualmente aprobados para este grupo de pacientes (no aptos
para someterse a trasplante autólogo de células hematopoyéticas) son
• Lenalidomida más dosis baja de dexametasona.
• Melfalán más prednisona más bortezomib
(MPB).• Melfalán más prednisona más lenalidomida
• Melfalán más prednisona más talidomida
. • Bortezomib más dexametasona.
PRONOSTICO
El factor pronóstico individual más importante corresponde a la concentración de beta-2-microglobulina; los valores altos pronostican una mortalidad temprana
Univ. ROGER ANDRES MENA MARQUEZ