Ocorre nos indivíduos do sexo masculino, onde há a presença de mais de 1 cromossomo Y, resultando no cariótipo 47,XYY. Essa anomalia na maioria dos casos não apresenta sintomas, cerca de 96% dos indivíduos, e quando apresentam são estaturas elevadas, imaturidade emocional e pouca inteligência verbal, além de que devido as altas taxas de testosterona, os indivíduos podem apresentar tendências antissociais e agressividade.