Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลมารดาและทารกที่มีภาวะเสี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนทางอายุรกรรม, 0,…
การพยาบาลมารดาและทารกที่มีภาวะเสี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนทางอายุรกรรม
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบRh(RhIncompatibility)
อาการและอาการแสดง
ทารกมีhemolysis ที่รุนแรงขณะอยู่ในครรภ์ทารกจะซีดมากอาจเกิดหัวใจวายตัวบวมนํ้าที่เรียกว่าhydrops fetalis และอาจเสียชีวิตในครรภ์ได้
รายที่ไม่ตายคลอดก็จะมีปัญหาซีดมากหรือเหลืองมากจนเสียชีวิตหรือเกิดbilirubin toxicity ได้หากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องทันทีในระยะหลังคลอด
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์และทารก
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
ไม่ค่อยพบผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
ผลกระทบต่อทารก
มักพบผลกระทบต่อทารกในการตั้งครรภ์ที่ 2ทําให้ทารกเกิดภาวะ neonatal anemia, hydrops fetalis, ตับและม้ามโต, hyperbilirubinemia, kernicterus, dead fetus in uterus, still birth
พยาธิสรีรภาพ
antibodies เหล่านี้จะไปจับและทําลายเม็ดเลือดแดงของทารก ทําให้ทารกมีภาวะโลหิตจาง ถ้ามีอาการรุนแรงอาจทําให้เกิด Hydropsfetalis ทารกจะมีภาวะบวมน้ําและมีการไหลเวียนล้มเหลว (circulatory collapse)
มีการทําลายเม็ดเลือดแดงอย่างมาก ทําให้ระดับของ bilirubin สูงขึ้นอาจถึงระดับที่เป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์ คือมีถึง 180 mg.% ในทารกแรกเกิดที่คลอดครบกําหนด ทําให้เกิดภาวะ Kernicterus คือมี bilirubin ในกระแสเลือดสูงมาก ทําให้มีการเกาะกับ Nucleus ของ cell สมองทําให้มีอาการทางระบบประสาทเกิดขึ้น
เกิดขึ้นเมื่อแม่มี Rh negative และทารกมี Rh positive โดยในขณะตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงที่มี Rh positive ของทารกจะผ่านรกเข้าไปในระบบไหลเวียนเลือดของมารดา ทําให้เกิดการสร้าง antibodies ในแม่ซึ่ง antibodies นี้จะไหลเวียนกลับเข้าสู่ทารกในครรภ์
การประเมินและวินิจฉัย
การตรวจร่างกายทารกมีภาวะโลหิตจางซึ่งอาจเกิดขึ้นตั้งแต่มีอาการเพียงเล็กน้อยจนถึงซีดมาก ตัวบวมน้ํา ตับม้ามโต และเหลืองเร็วมาก
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ระดับของbilirubin ผลการตรวจCoombs’ testให้ผลบวกอย่างรุนแรง(strongly positive) ผลการตรวจความเข้มข้นของเลือดพบ hematocrit ต่ํามากreticulocyte countสูง
การซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด ทั้งของสตรีตั้งครรภ์และคู่สมรส ประวัติการตั้งครรภ์และการคลอดที่ผ่าน
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
การไม่เข้ากันของกลุ่มเลือดRh ของมารดาและทารกในครรภ์ Rh เป็นAntigen ตัวหนึ่งที่มีเม็ดเลือดแดงพบในคนผิวขาวร้อยละ85และร้อยละ95 พบในคนผิวดําอินเดียนแดงและภาคตะวันออกของอเมริกามีRh positive นอกนั้นจะมีRh negative
แนวทางการรักษาและการพยาบาล
เฝ้าระวังและตรวจหา antibodies ในหญิงตั้งครรภ์ และการดูแลสุขภาพของทารกในครรภ์
ควรตรวจ Indirect Coomb’s test อีกครั้ง เมื่ออายุครรภ์ 28 สัปดาห์ หากไม่พบว่ามี antibodies ควรให้ RhoGAMเพื่อป้องกันการสร้าง antibodies
ให้คําแนะนําเพื่อให้หญิงตั้งครรภ์เข้าใจถึงแผนการรักษา จะช่วยลดความกลัวและความวิตกกังวลได้ และควรบอกให้ทราบถึงผลของ RhoGAM ว่าไม่มีผลใดๆ ต่อมารดาและทารกในครรภ์
การเจาะเลือดครั้งแรกที่มาฝากครรภ์ เพื่อตรวจหาหมู่เลือด Rh typing ทุกรายหากหญิงตั้งครรภ์มี Rh negative ควรตรวจ Indirect Coomb’s test เพื่อหา antibodies ในมารดาการ
ป้องกันการเกิด Isoimmunization(Rh Isoimmunization) จะเกิดขึ้นเมื่อหญิงตั้งครรภ์มี Rh negative และทารกมี Rh positive
สารDอยู่บนผิวเม็ดเลือดแดงก็จะเป็นหมู่เลือดอาร์เอชบวก(Rh positive)ส่วนคนที่ไม่มีสารDอยู่บนผิวเม็ดเลือดแดงก็จะเป็นหมู่เลือดอาร์เอชลบ(Rh negative) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกที่มีสาเหตุจาก anti-D ทารกมักมีอาการรุนแรงกว่าภาวะเม็ดเลือดแดง แตกจากหมู่เลือดระบบอื่น ๆ
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ ABO(ABO Incompatibility)
พยาธิสรีรภาพ
มารดาหมู่เลือดO มักจะมี anti-A และ anti-B ชนิด IgG บ่อยกว่ามารดาหมู่เลือด A หรือ B
anti-B ในมารดาที่มีหมู่เลือด A หรือ subgroup A2เป็นสาเหตุให้ทารกหมู่เลือด Bเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้
ทารกหมู่เลือดA1B มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงหลังคลอดจากมารดาหมู่เลือด Bโดยทั่วไป anti-A มักจะเป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดได้บ่อยกว่า anti-B1
IgG1และIgG3เท่านั้นที่สามารถจับกับ Fc-receptor ของเซลล์ฟาโกไซต์แล้วกระตุ้นการทําลายเม็ดเลือดแดงได้ ภาวะนี้มักเกิดกับมารดาที่มีกลุ่มเลือด O และทารกหมู่เลือด A หรือ B ระหว่างการตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงของทารกจะผ่านเข้าไปในกระแสเลือดของมารดา
อาการและอาการแสดง
พบเพียงอาการตัวเหลืองเท่านั้นและมักจะมีอาการเหลืองภายใน 24ชั่วโมงแรกหลังคลอด ไม่ค่อยพบอาการซีดเนื่องจากการสร้างแอนติเจนในหมู่เลือด
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกที่มีสาเหตุจากหมู่เลือดระบบABO ไม่เข้ากับมารดา ส่วนใหญ่จะพบในทารกหมู่เลือดA หรือ B ที่เกิดจากมารดาหมู่เลือด O แนวโน้มที่มีอาการรุนแรง มักจะเกิดในคนผิวดํา (Black) เนื่องจาก anti-A และ anti-B จะมีความแรงมากกว่าคนเอเชีย (Asian) และคนผิวขาว (Caucasian)
ภาวะแทรกซ้อน
คนที่รอดชีวิตมักเกิดmental retard หรือdevelop paralysis or nerve deafness
ทารกแรกเกิดที่ไม่ได้รับการรักษาเสี่ยงต่อการที่สมองถูกทําลายอย่างรุนแรงจากภาวะkernicterus ทารกที่เกิดภาวะkernicterus
เกิดการแตกตัวของเม็ดเลือดแดง เนื่องจากในขณะตั้งครรภ์หมู่เลือด ABO ของมารดาและทารกเข้ากันไม่ได้
แนวทางการประเมินและวินิจฉัย
การตรวจร่างกายทารกที่มีจุดเลือดออกตามตัว ตับ ม้าม
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ระดับบิลิรูบินใน serum ตรวจนับเม็ดเลือด ตรวจหมู่เลือด ของมารดาและทารกแรกเกิด Direct Coomb’s test
ซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด ประวัติการตั้งครรภ์และการคลอดที่ผ่านมาเกี่ยวกับการไม่เข้ากันของกลุ่มเลือด ABO
แนวทางการรักษา
หากรุนแรงอาจต้องเปลี่ยนถ่ายเลือดในระหว่างการตั้งครรภ์ แต่หากอายุครรภ์ 32 สัปดาห์ขึ้นไป การรักษาที่ดีที่สุดคือการกระตุ้นให้คลอด หลังจากคลอดทารกที่มีอาการเล็กน้อยถึงปานกลาง มักได้รับการส่องไฟ (phototherapy)เพื่อลดระดับบินลิรูบิน
ทารกที่มีอาการรุนแรง จะต้องได้รับการดูแลในแผนกทารกแรกเกิดวิกฤติ (Neonatal Intensive Care Unit: NICU)และมักได้รับการเปลี่ยนถ่ายเลือด(exchange transfusion)อย่างทันทีหลังคลอด
การพยาบาล
อธิบายถึงสาเหตุและปัจจัยส่งเสริม พยาธิสรีรภาพ ผลกระทบต่อทารกในครรภ์และการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป รวมถึงการรักษาและพยาบาล
ติดตามภาวะ jaundiceด้วยการตรวจร่างกายและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1.ประเมินความเสี่ยงของคู่มารดาและทารกจากการซักประวัติ ประวัติการตั้งครรภ์และคลอดที่ผ่านมา เพื่อค้นหาความเสี่ยงของทารกแรกเกิด
4.ประเมินภาวะตัวเหลืองของทารกแรกเกิด หากตรวจพบภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดเพื่อเฝ้าระวังและประเมินภาวะpathologic jaundice
5.ทารกแรกเกิดที่ได้รับการส่องไฟ ให้วางทารกไกลแสงไฟพอประมาณ ระวัง burn พลิกตัวทุก 3-4 ชั่วโมง และปิดตาทารกด้วย eye patches
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
ชนิดของโรคธาลัสซีเมีย
β-thalassemia เป็นความผิดปกติที่ทําให้มีการสร้าง β-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลยที่พบบ่อยได้แก่ β-thalassemia trait, homozygous β-thalassemia, Hb E และ β-thalassemia/Hb E
α-thalassemia เป็นความผิดปกติที่ทําให้มีการสร้าง α-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลยที่พบบ่อยได้แก่ α-thalassemia 1, α-thalassemia-2, Hb H และ Hb Bart’s hydrop fetalis
พยาธิสรีรภาพ
มีความผิดปกติของยีนทําให้การสังเคราะห์ α-globin และ β-globin ลดน้อยลงหรือไม่สร้างเลย จะทําให้ globin ที่เหลืออยู่รวมตัวกันเอง แล้วตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือด
เลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความยืดหยุ่นผนังของเม็ดเลือดแดงถูกทําลายง่าย เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการซีด ตัวเหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโต ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงทดแทนตลอดเวลา
สาเหตุ
เป็นโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive เกิดจากความผิดปกติของโครโมโซม ทําให้มีความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน (globin) ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงที่สร้างขึ้นมามีความผิดปกติ
ความผิดปกติในการสังเคราะห์ globin มี 2 ลักษณะ
ความผิดปกติทางโครงสร้าง : มีการเปลี่ยนแปลงการเรียงตัวของ amino acid บน polypeptide chain ทําให้เกิด Hb ที่ผิดปกติ
ความผิดปกติทางปริมาณ : มีการสร้าง globin สายใดสายหนึ่งลดลงหรือไม่สร้างเลย โดยที่โครงสร้างของ polypeptide chain ยังปกติ ถ้าการสร้าง globin สาย alpha น้อยลง เรียกว่า α-thalassemia ถ้า globin สาย beta น้อยลง β-thalassemia
อาการและอาการแสดง
อาการรุนแรงปานกลาง (thalassemia intermediate)
Hb H, α-thalassemia/Hb CS โดยจะมีอาการซีดปานกลาง ตับและม้ามโต ตัวเหลืองตาเหลือง มีการเจริญเติบโตเกือบเหมือนคนปกติ
กลุ่มที่ไม่มีอาการ (thalassemia minor)
กลุ่มที่เป็นพาหะ และกลุ่ม homozygous Hb E, homozygous Hb CS โดยจะไม่มีอาการแสดง แต่อาจมีฮีโมโกลบินต่ํากว่าปกติเล็กน้อย
อาการรุนแรงมาก (thalassemia major)
homozygous α-thalassemia (Hb Bart’s hydrop fetalis) เป็นกลุ่มที่มีอาการรุนแรงที่สุด ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือเสียชีวิตไม่กี่ชั่วโมงหลังหลอด ทารกจะมีลักษณะบวมน้ําทั้งตัว ซีด ตับม้ามโต รกมีขนาดใหญ่
เป็นโรคผิดปกติทางพันธุกรรมของเม็ดเลือด ในเม็ดเลือดแดงมีองค์ประกอบหลักที่สําคัญคือ Hb มีโครงสร้างประกอบด้วย heame และ globin โดย heme มีองค์ประกอบที่สําคัญคือ ธาตุเหล็ก และ porphyrin ส่วน globin ประกอบด้วยสายของโปรตีน 4 สาย (polypeptide chain) โดย polypeptide chain มีอย่างน้อย 4 ชนิด ได้แก่สาย alpha (α), beta (β), gemma (γ) และdelta (δ)
ผลกระทบต่อภาวะสุขภาพของสตรีและทารก
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
มีโอกาสติดเชื้อเนื่องจากความต้านทานต่ํา เสี่ยงต่อการแท้ง คลอดก่อนกําหนด
รายที่มีภาวะ Hb Bart’s hydropfetalis มักเกิดภาวะแทรกซ้อนคือ ความดันโลหิตสูงระหว่างตั้งครรภ์ คลอดยาก
ผลต่อทารก
เกิดภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังส่งผลให้ทารกเจริญเติบโตช้าในครรภ์ น้ําหนักน้อย หรือขาดออกซิเจนในระยะคลอด
การประเมินและวินิจฉัย
การซักประวัติ เกี่ยวกับโรคโลหิตจางในครอบครัว ประวัติโรคเลือด หรือโรคทางพันธุกรรมของครอบครัว
การตรวจร่างกาย อาจพบภาวะซีด ตับและม้ามโต ตัวเหลือง ตาเหลือง มีโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ(Thalassemia facies)
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ตรวจ CBC จะพบ Hb, Hct และจํานวนเม็ดเลือดแดงต่ํากว่าปกติ ทํา blood smear จะพบเม็ดเลือดแดงมีขนาดเล็กและติดสีจาง
วิธีการตรวจคัดกรอง (Screening test)
การตรวจคัดกรองเบื้องต้นสําหรับพาหะชนิด Hb E
การทดสอบ Hb ไม่เสถียรโดยการตกตะกอนสีด้วยสี DCIP (Dichlo-rophenol-indolphemol precipitation: DCIP)
KKU-DCIP clear kit เป็นชุดน้ํายาสําเร็จรูป อาศัยหลักการเดียวกับ DCIP
Hb E screen เป็นการนําเลือดที่ละลายอยู่ใน buffer ผ่านเข้าไปในคอลัมน์ที่บรรลุ DEAL Sephadex แล้วล้างออกด้วย buffer ที่มี pH 8.2
การตรวจคัดกรองเบื้องต้นสําหรับพาหะชนิด α-thalassemia 1 และ β-thalassemia
การตรวจวัดปริมาณฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดง (mean corpuscular hemoglobin, MCH)
การทดสอบความเปราะของเม็ดเลือดแดง (Osmotic Fragility Test, OFT)
การตรวจวัดขนาดเม็ดเลือดแดง (mean corpuscular volume, MCV)
วิธีการตรวจเพื่อวินิจฉัย (diagnosis test)
การตรวจวิเคราะห์ชนิดของฮีโมโกลบิน (Hemoglobin analysis)
การตรวจวิเคราะห์ยีนโดยอาศัยเทคนิคpolymerase chain reaction (PCR)
การตรวจหาชนิดของฮีโมโกลบิน (hemoblobin electrophoresis)
การตรวจระดับของ serum ferritin
การประเมินความเสี่ยงของคู่สมรส
คู่เสี่ยงที่มีโอกาสมีลูกเป็นโรค
คู่ที่ไม่จัดเป็นคู่เสี่ยง
แนวทางการรักษา
การให้เลือดเพื่อป้องกันไม่ให้มีภาวะซีดและรักษาระดับฮีโมโกลบินให้สูงพอที่จะกดไขกระดูกของสตรีตั้งครรภ์
การให้ยาขับเหล็กให้ในรายที่ได้รับเลือดมากกว่า10-20 ครั้ง
ทางเลือกของคู่สมรสที่มีอัตราเสี่ยงในการมีลูกเป็นโรคชนิดที่รุนแรง
การตัดม้ามจะทําในรายที่มีอาการปานกลางถึงรุนแรงที่ม้ามโตจนเกินการกดเบียดซีดมากและเรื้อรัง
การให้ความรู้ คําแนะนําเกี่ยวกับ สาเหตุ อาการ การดําเนินของโรค การรักษา และการควบคุมป้องกันโรค
การปลูกถ่ายไขกระดูก
การพยาบาล
ในกรณีที่ทั้งสตรีตั้งครรภ์และสามีเป็นคู่เสี่ยงของโรคธาลัสซีเมียที่อาการรุนแรง ควรแนะนําเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ก่อนคลอด และให้สตรีตั้งครรภ์และสามีตัดสินใจว่าจะดําเนินการตั้งครรภ์ต่อไปหรือยุติการตั้งครรภ์
ในกรณีที่ตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ให้การสนับสนุนทางด้านจิตสังคมแก่สตรีตั้งครรภ์และครอบครัว
อธิบายสตรีตั้งครรภ์และครอบครัวเกี่ยวกับโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ลักษณะของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ในกรณีที่ดําเนินการตั้งครรภ์ต่อ แนะนําเกี่ยวกับการปฏิบัติตัวขณะตั้งครรภ์ โดยเน้นการป้องกันการติดเชื้อในระบบต่างๆ
อธิบายให้สตรีตั้งครรภ์ที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมีย และสามีเข้าใจถึงความจําเป็นในการคัดกรองหาพาหะธาลัสซีเมีย
