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Demência frontotemporal - Coggle Diagram
Demência frontotemporal
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Clínica
Comportamental - início insidioso e progressão lenta, com perda precoce do insight, sinais precoces de desinibição e perda de crítica, hiperoralidade (craving para doces), impulsividade, estereotipias e comportamentos de imitação
Linguagem e discurso - decréscimo progressivo do débito do discurso, perseveração, ecolália
Afetiva - depressão, apatia, embotamento, hipocondria
Física - reflexos primitivos presentes (precoce), parkinsonismo (tardio), incontinência de esfíncteres (precoce), PA baixa
Diagnóstico
HC - AP e AF, personalidade e funcionamento pré-mórbidos
EO - avaliação comportamental e da linguagem, avaliação da força e de sinais de parkinsonismo
MCDTs
TC/RM CE - atrofia temporal e frontal, geralmente focal e assimétrica
Exames funcionais - hipometabolismo e hipoperfusão das regiões frontal e temporal, de forma desproporcional
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Etiologia
50% dos casos associados a forma familiar, em que 10% é de transmissão AD (genes C9orf72, MAPT e GRN)
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Subtipos
Doença de Pick
Afasia associada a demência (afasia progressiva primária), com atrofia grosseira dos lobos frontais e temporais, com neurónios em balão e inclusões proteicas de tau, ubiquitina e outras proteínas (corpos de Pick), também com inclusões no hipocampo
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Demência semântica
Discurso fluente, pausas anómicas (+ para nomes), perda de memória semântica (dificuldade em encontrar as palavras, dificuldade na compreensão verbal), alt sensoriais (agnosia associativa, prosopagnosia), atl comportamental com irritabilidade
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