Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 7 การพยาบาลมารดาและทารกที่มีภาวะเสี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนทางอายุ…
บทที่ 7
การพยาบาลมารดาและทารกที่มีภาวะเสี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนทางอายุรกรรม
7.5.5 ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ ABO (ABO Incompatibility)
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ ABO เป็นหนึ่งสาเหตุของ hemolytic disease ของทารก แรกเกิด คือเกิดการแตกตัวของเม็ดเลือดแดง เนื่องจากในขณะตั้งครรภ์หมู่เลือด ABO ของมารดาและ ทารกเข้ากันไม่ได้ ที่พบบ่อยที่สุดคือมารดามีหมู่เลือด O และลูกมีหมู่เลือด A B หรือ AB ทำให้เกิด ความเข้ากันไม่ได้ของหมู่เลือด (incompatibility
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
หมู่เลือดระบบ ABO ไม่เข้ากับมารดาพบเฉพาะ ในแถบประเทศตะวันตก ส่วนใหญ่จะพบในทารกหมู่เลือด A หรือ B ที่เกิดจากมารดาหมู่เลือด O แนวโน้มทารกที่มีอาการรุนแรงมักจะเกิดในคนผิวดำ (Black) เนื่องจาก anti-A และ anti-B จะมี ความแรงมากกว่าคนเอเชีย (Asian) และคนผิวขาว (Caucasian)
พยาธิสรีรภาพ
มารดาหมู่เลือด O มักจะมี anti-A และ anti-B ชนิด IgG บ่อยกว่ามารดาหมู่ เลือด A หรือ B มีรายงาน anti-B ในมารดาที่มี หมู่เลือด A หรือ subgroup A2 เป็นสาเหตุให้ทารกหมู่ เลือด B เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ ทารกหมู่เลือด A1 B มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง หลังคลอดจากมารดาหมู่เลือด B โดยทั่วไป anti-A มักจะเป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกใน ทารกแรกเกิดได้บ่อยกว่า anti-B1
ชนิดของ IgG นั้นมีความสำคัญต่อการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ในทารก เฉพาะ IgG1 และ IgG3 เท่านั้นที่สามารถจับกับ Fc-receptor ของเซลล์ฟาโกไซต์แล้ว กระตุ้นการทำลายเม็ดเลือดแดงได้ ภาวะนี้มักเกิดกับมารดาที่มีกลุ่มเลือด O และทารกหมู่เลือด A หรือ B ระหว่างการตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงของทารกจะผ่านเข้าไปในกระแสเลือดของมารดา ซึ่งหาก เป็นหมู่เลือด A จะมี antigen A บนเม็ดเลือดแดงของลูก ไปกระตุ้นให้มารดาสร้าง antibody ทำให้มี antibody มากและส่วนใหญ่จะเป็น IgG ซึ่งสามารถผ่านรกเข้าสู่กระแสเลือดของทารก จากนั้นจะทำ ปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดง ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก ทารกแรกเกิดมีภาวะซีด บวม และตัวเหลือ จนอาจ เสียชีวิตได้ภายหลังคลอด
อาการและอาการแสดง
พบเพียงอาการตัวเหลอืงเท่านั้น และมักจะมีอาการ เหลืองภายใน 24 ชั่วโมงแรกหลังคลอด
อาจพบตับโต หากไม่ได้รับการรักษาเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ kernicterus
ภาวะแทรกซ้อน
หากไม่ได้รับการรักษาเสี่ยงต่อการที่สมองถูกทำลายอย่างรุนแรงจากภาวะ kernicterus ทารกที่เกิดภาวะ kernicterus จะเสียชีวิตประมาณ 75 % ส่วนคนที่รอดชีวิตมักเกิด mental retard หรือ develop paralysis or nerve deafness
แนวทางการประเมินและวินิจฉัย
การซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด และประวัติการตั้งครรภ
การตรวจร่างกาย ทารกที่มีจุดเลือดออกตามตัว ตับ ม้าม พบว่าเกิดจาการติดเชื้อภายใน ครรภ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
3.1. ระดับบิลิรูบินใน serum นิยมตรวจค่า Total bilirubin จากเลือดจํานวนเล็กน้อย ที่ เจาะจากส้นเท้าของทารก (microbilirubin test) ซึ่งทำง่ายและได้ผลเร็
3.2. ตรวจนับเม็ดเลือด นับจํานวน reticulocytes และ ตรวจลักษณะรูปร่างเม็ดเลือดแดง บนแผนสไลด์ฟิล์มเลือด
3.3. ตรวจหมู่เลือด ของมารดาและทารกแรกเกิด
3.4. Direct Coomb’s test เพื่อตรวจหา maternal antibodies Rh and ABO typing เพื่อหาสาเหตุ hemoglobin levels และ RBC counts เพื่อประเมินความรุนแรงของ anemia
แนวทางการรักษา
การกระตุ้นให้คลอด หลังจาก คลอดทารกที่มีอาการเล็กน้อยถึงปานกลาง มักได้รับการส่องไฟ (phototherapy) เพื่อลดระดับบนิลริู บิน
นทารกที่มีอาการรุนแรง จะต้องได้รับการดูแลในแผนกทารกแรกเกิดวิกฤติ (Neonatal Intensive Care Unit: NICU) และมักได้รับการเปลี่ยนถ่ายเลือด (exchange transfusion) อย่าง ทันทีหลังคลอด
7.5.6 ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ Rh (Rh Incompatibility)
สารแอนติเจนที่อยู่บนผิวเม็ดเลือดแดงคือ สาร ดี (D antigen) โดยคนที่มีสาร D อยู่บนผิวเม็ดเลือดแดงก็จะเป็นหมู่เลือดอาร์เอชบวก (Rh positive) ส่วนคนที่ไม่มีสาร D อยู่บนผิวเม็ดเลือดแดงก็จะเป็นหมู่เลือดอารเ์อชลบ (Rh negative) ซึ่ง พบได้น้อยในคนไทยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกที่มีสาเหตุจาก anti-D ทารกมักมีอาการรุนแรง กว่าภาวะเม็ดเลือดแดง แตกจากหมู่เลือดระบบอื่น ๆ
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
การไม่เข้ากันของกลุ่มเลือด Rh ของมารดาและทารกในครรภ์ Rh เป็น Antigen ตัวหนึ่งที่มเีม็ด เลือดแดง พบในคนผิวขาวร้อยละ 85 และร้อยละ 95 พบในคนผิวดำ อินเดียนแดง และภาค ตะวันออกของอเมริกา มี Rh positive นอกนั้นจะมี Rh negative
พยาธิสรีรภาพ
Rh Isoimmunization จะเกิดขึ้นเมื่อแม่มี Rh negative และทารกมี Rh positive โดยในขณะ ตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงที่มี Rh positive ของทารกจะผ่านรกเข้าไปในระบบไหลเวียนเลือดของมารดา ทำให้เกิดการสร้าง antibodies ในแม่ซึ่ง antibodies นี้จะไหลเวียนกลับเข้าสู่ทารกในครรภ์ และ antibodies เหล่านี้จะไปจับและทำลายเม็ดเลือดแดงของทารก ทำให้ทารกมีภาวะโลหิตจาง ซึ่งอาจมี อาการเพียงเล็กน้อย หรือถ้ามีอาการรุนแรงอาจทำให้เกิด Hydrops fetalis ทารกจะมีภาวะบวมน้ำ และมีการไหลเวียนล้มเหลว (circulatory collapse) จากการที่มีการทำลายเม็ดเลือดแดงอย่างมาก ทำให้ระดับของ bilirubin สูงขึ้นอาจถึงระดับที่เปน็อันตรายต่อทารกในครรภ์
อาการและอาการแสดง
ทารกมี hemolysis ที่รุนแรงขณะอยู่ในครรภ์ทารกจะซีดมาก อาจเกิดหัวใจวายตัวบวมนํ้าที่ เรียกว่า hydrops fetalis และอาจเสียชีวิตในครรภ์ได้ ในรายที่ไม่ตายคลอดก็จะมีปัญหาซีดมากหรือ เหลืองมากจนเสียชีวิตหรือเกิด bilirubin toxicity ได้หากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องทันทีในระยะ หลังคลอด
ผลกระทบ
มารดา
ไม่ค่อยพบผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
ทารก
มักพบผลกระทบต่อทารกในการตงั้ครรภ์ที่ 2 ทำให้ทารกเกดิภาวะ neonatal anemia, hydrops fetalis, ตับและม้ามโต, hyperbilirubinemia, kernicterus, dead fetus in uterus, still birth
7.5.7 โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
สาเหตุ
Thalassemia เป็นโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive เกิดจากความ ผิดปกติของโครโมโซม ทำให้มีความผิดปกติในการสังเคราะหโ์กลบิน (globin) ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงที่ สร้างขึ้นมามีความผิดปกติ ถูกทำลายง่ายและมีอายุสั้น
globin มี 2 ลักษณะ
ความผิดปกติทางปริมาณ
มีการสร้าง globin สายใดสายหนึ่งลดลงหรือไม่สร้างเลย โดยที่โครงสร้างของ polypeptide chain ยังปกติ ถ้าการสร้าง globin สาย alpha น้อยลง เรียกว่า α-thalassemia ถ้า globin สาย beta น้อยลง β-thalassemia
ความผิดปกติทางโครงสร้าง
มีการเปลี่ยนแปลงการเรียงตัวของ amino acid บน polypeptide chain ทำให้เกิด Hb ที่ผิดปกติ เช่น Hb E จะมีกรด lysine อยู่แทนที่กรด glutamic ในตำแหน่ง 26 บน polypeptide สาย beta และ Hb Constant Spring (Hb CS)
ชนิดของโรคธาลัสซีเมีย
α-thalassemia
เป็นความผิดปกติที่ทำให้มีการสร้าง α-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลย เช่น α-thalassemia 1, α-thalassemia-2, Hb H และ Hb Bart’s hydrop fetalis
β-thalassemia
เป็นความผิดปกติที่ทำให้มีการสร้าง β-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลยที่ เช่น β-thalassemia trait, homozygous β-thalassemia, Hb E และ βthalassemia/Hb E
พยาธิสรีรภาพ
คนปกติร่างกายจะมี α-globin และ β-globin อยู่ในสัดส่วนที่สมดุลกัน เมื่อมีความผิดปกติของ ยีนทำให้การสังเคราะห์ α-globin และ β-globin ลดน้อยลงหรือไม่สร้างเลย จะทำให้ globin ที่ เหลืออยู่รวมตัวกันเอง แล้วตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือด ทำให้เลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความ ยืดหยุ่นผนังของเม็ดเลือดแดงถูกทำลายง่าย เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น
ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการซีด ตัว เหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโต ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงทดแทนตลอดเวลา ทำให้เกิดการ เปลี่ยนแปลงของลักษณะกระดูก เช่น รูปใบหน้าเปลี่ยน กระดูกบางแตกหักง่าย เป็นต้น มีนิ่วในถุง น้ำดี ในรายที่ซีดมาก หัวใจจะทำงานหนักเพื่อนำออกซิเจนไปเลี้ยงเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกายทำให้ หัวใจโต และหัวใจล้มเหลวได้
อาการและอาการแสดง
อาการรุนแรงมาก (thalassemia major)
homozygous α-thalassemia (Hb Bart’s hydrop fetalis) เป็นกลุ่มที่มีอาการรุนแรงที่สุด
ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือเสียชวีิต ไม่กี่ชั่วโมงหลังหลอด ทารกจะมีลักษณะบวมน้ำทั้งตัว ซีด ตับม้ามโต รกมีขนาดใหญ่ กลุ่มที่มีอาการ รุนแรง
รองลงมาคือ homozygous β-thalassemia
จะมีอาการรุนแรงภายใน 2-3 เดือนหลังคลอด ระดับ Hb 2.3-6.7 gm% มีการเจริญเติบโตช้า ตับม้ามโต และมักเสียชีวิตตั้งแต่เด็ก
กลุ่ม βthalassemia/Hb E
จะมีอาการภายในขวบปีแรก คือ ซีด เหลือง ตับม้ามโต มี thalassemia facies กระดูกบางเปราะแตกง่ายร่างกายแคระเกร็น เจริญเติบโตไม่สมอายุ ต้องได้รับยาบำรุงเลือดและการ ถ่ายเลือดเป็นประจำ
อาการรุนแรงปานกลาง (thalassemia intermediate)
Hb H, α-thalassemia/Hb CS โดยจะมีอาการซีดปานกลาง ตับและม้ามโต ตัวเหลืองตาเหลือง มีการเจริญเติบโตเกือบเหมือนคน ปกติ
Hb H จะมีลักษณะเฉพาะคือ ในภาวะปกติจะไม่มีอาการ แต่เมื่อมีไข้ติดเชื้อ จะทำให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย เกิดอาการซีดอย่างรวดเร็ว ถ้ารุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้
กลุ่มที่ไม่มีอาการ (thalassemia minor)
กลุ่มที่เป็นพาหะ และกลุ่ม homozygous Hb E, homozygous Hb CS โดยจะไม่มีอาการแสดง แต่อาจมีฮีโมโกลบินต่ำกว่าปกติเล็กน้อย
ผลกระทบต่อภาวะสุขภาพ
มารดา
มีโอกาสติดเชื้อเนื่องจากความต้านทานต่ำ เสี่ยงต่อการแท้ง คลอดก่อนกำหนด ในรายที่มี ภาวะ Hb Bart’s hydrop fetalis มักเกิดภาวะแทรกซ้อนคือ ความดันโลหิตสูงระหว่างตั้งครรภ์ คลอดยาก เนื่องจากทารกมีท้องบวมโต และอาจตกเลือดหลังคลอด เนื่องจากมดลูกหดรัดตัวไม่ดี
ทารก
เกิดภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังส่งผลให้ทารกเจริญเติบโตช้าในครรภ์ น้ำหนักน้อย หรือขาด ออกซิเจนในระยะคลอด และอาจได้รับการถ่ายทอดความผิดปกติของโครโมโซมทำให้เป็นโรคหรอืเปน็ พาหะ