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BETA TALASSEMIA - Coggle Diagram
BETA TALASSEMIA
Tratamento
Transfusional
Melhora a sobrevida da hemácia
Aumenta o aporte de oxigenio
Terapia Quelante
Supleção de Ácido fólico
Esplenectomia
Transplante de M.O
Possibilidade de cura
Terapia Gênica
Modulação dos níveis de HbF
Inovação
Complicações
Cardiacas
Hepaticas
Endocrinas
Renais
Infecções
Esplenectomias
Diagnóstico
Eritrograma
Apresenta
Diminuição de Hb, VCM, HCM e CHCM
Reticulocitose
Eliptócitos e Dacriócitos
Eritroblastos
Microcitose e hipocromia
Pontilhado basofilo
Eletroforese de Hb
Método de Triagem
Cromatografia líquida de alta performance
Padrão Ouro
PCR e Sequenciamento
Classificação
Maior
Mais grave
Ocorre em homozigotos
Dependente de transfusões
Pode causar acumulo de ferro
Uso de terapia com quelante de ferro
Pode estar associada com outras Hb variantes
Intermediária
Menos grave
Não depende de transfusão
Menor
Ocorre em Heterozigotos
Produção quase normal de Hb
Assintomáticos
Diagnóstico diferencial
Dosagem de HbA e HbF
Defeitos Genéticos
Na transcrição do DNA em RNA
Processamento do RNA em RNAm
Na região codificadora do RNAm
Definição
É uma hemoglobinopatia genética
decorrente de
Mutações
Que promovem diminuição ou ausência síntese
De uma ou mais cadeias de globinas
Gerando defeitos na
Hemoglobina
Proteína Tetramétrica
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Tipos
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Tipos
Troca de citosina por timina
Ocorre na cadeia beta
Produzindo B39+
Código de termino prematuro
Troca de guanina por adenina
Processamento errado do RNA
Substituição de adenina por timina
Gerando supressão parcial da cadeia beta
Fisiopatologia
Diminuição da síntese de cadeia beta
Precipita
Cadeia alfa
Gerando
Dano de membrana
Culminando em
Hemólise
Intramedular
Extravascular
Promovendo
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Hemácia é destruída pelo baço
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