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2 sémiologie analytique /1 syndrome myogéne ou myopathie - Coggle Diagram
2 sémiologie analytique
/1 syndrome myogéne ou myopathie
II – Signes cliniques
Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire
Abolition du réflexe idio-musculaire :
Contraction anormale, / Myotonie
par percussion de l'éminence thénar : le pouce se met en adduction (
maladie de steinert
)
Rétractions tendineuses
Modifications du volume musculaire
Amyotrophie
déficit moteur ( proximal et bilatéral) Parfois absente (myopathies
métaboliques
)
Parfois masquée par le panicule adipeux
Hypertrophie
rare surtout les mollets
Signes négatifs
Pas de déficit sensitif
Pas d'abolition des réflexes ostéo-tendineux sauf stade evalué
Pas de fasciculations
Déficit moteur
D'autres muscles peuvent être atteints
muscles
distaux
muscles respiratoires (syndrome restrictif)
muscles de la face
cœur (cardiomyopathie)
Proximal et bilatéral (+++)
ceinture scapulaire et nuque
déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
scapula alata
(décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
déficit des
fléchisseurs
de la nuque
ceinture pelvienne et muscles paravertébraux
((
signe du tabouret
)) // marche
dandinante
// hyperlordose attient de paravertebrale
I – Symptômes
Faiblesse musculaire
Douleurs musculaires (myalgies)
3.crampes (avec contraction en boule d'un muscle)
IV - Diagnostic différentiel
Certaines amyotrophies d'inutilisation
atteintes du système nerveux central
dénutrition
alitement prolongé,
Syndrome neurogène périphérique
déficit proximal et bilatéral
absence de fasciculations
abolition du réflexe idéo-musculaire
absence de déficit sensitif
réflexes ostéotendineux conservés
V - Formes topographiques
formes très asymétriques
formes purement oculaires (ptosis, paralysie des muscles oculomoteurs)
myopathies distales
formes purement cardiaques
III - Examens complémentaires
2. Augmentation de la créatine kinase (CK) sérique )
Due à la nécrose des fibres musculaires
Quasi-constante
Parfois considérable (10 à 20 fois la normale,
N < 70 UI/l
)
3. Biopsie musculaire
Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles)
Fibrose et augmentation du tissu adipeux
doit être faite dans un muscle non concerné par un EMG récent,
1. Electrodiagnostic neuro-musculaire
Les vitesses de conduction nerveuse
(VCN) M OU S normales nerf perip ne pas concerner
Electromyogramme (EMG)
Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude
l'EMG comporte des salves d'unité motrice rapprochées ( rafale )
: tracé myogène