Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Cyanotic Congenital Heart Disease - Coggle Diagram

- - - - เกิดจากความล้มเหลวของการแบ่งตัวของ Truncus arteriosus ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 8 ของการตั้งครรภ์ ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด อาจเกิดจากมารดาติดเชื้อหัด ไวรัส ขาดสารอาหาร แอลกอฮอล์ เบาหวาน อายุมากกว่า 40 ปี
      - การสลับของหลอดเลือด ทำให้เด็กเขียวตั้งแต่แรกคลอด เรียกว่าblue-baby syndrome อาจเสียชีวิตตั้งแต่แรกคลอด แต่ถ้ามีVSD ASD PDA อาจช่วยให้มีชีวิตรอดไประยะหนึ่ง
      - General-หายใจเร็ว ตื้น หายใจลำบาก หัวใจเต้นเร็ว ผิวคล้ำเขียว นิ้วปุ้ม กินได้น้อย ตัวเล็ก
    - - EKG – QRS change
      - Echo – พบ aorta and pulmonary artery ขนานกัน ปกติจะ
        ไขว้กัน
      - CXR พบหัวใจโต และขั้วหัวใจแคบและยาวคล้ายไข่ท่าตะแคงegg on side เนื่องจากaorta and pulmonary artery ซ้อนกัน
      - Echocardiography – ความดันใน RV and AO เท่ากับความดัน
        ที่วัดได้ตามแขนและขา ความอิ่มตัวของออกซิเจนต่ำกว่าปกติ
    - - การรักษาด้วยยา
        
        Prostaglandin E1 0.05 – 2 microgram/kg/minute หยอดเข้าหลอดเลือดดำ ทันทีที่วินิจฉัยได้ตั้งแต่แรกเกิด เพื่อป้องกันไม่ให้ Ductus arteriosus ปิด ทำให้เลือดผสมกันได้ เพื่อให้
        ทารกรอดไปอีกระยะหนึ่ง ก่อนการรักษาด้วยการผ่าตัดต่อไป
      - การรักษาด้วยการผ่าตัด
        
        Intra-arterial baffle repairs- ผ่าตัดซ่อมแซมภายใน
        หลอดเลือดแดง เปลี่ยนทางเดินหลอดเลือดดำ ให้เลือดไหลไปฟอกที่ปอด
        
        Atrial switch procedure – first week after birth
        สลับเปลี่ยนทางเดิน AO and PA ให้อยู่ในภาวะปกติ
        
        การพยากรณ์โรคหลังผ่าตัดดี
- - - - เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียวที่พบบ่อยที่สุด ร้อยละ 10
        ของโรคหัวใจในเด็ก และร้อยละ 40 ของโรคหัวใจชนิดเขียว
      - TOF มีความผิดปกติ 4 อย่าง
        
        o VSD
        
        o Overriding aorta
        
        o Right ventricular hypertrophy
        
        o Infundibula stenosis: กล้ามเนื้อบริเวณทางออกของ right ventricle หนาตัวผิดปกติพบไม่บ่อย echo จะวินิจฉัยได้ชัดเจน
      - เกิดจากความล้มเหลวในการเจริญเติบโตของหัวใจตั้งแต่เป็นตัวอ่อน
        ในครรภ์ ระยะ 3 เดือนแรก
    - - อาการ TOF
        
        ไม่แสดงอาการเขียวตั้งแต่แรกเกิด จนกระทั่ง 3-4 เดือน
        
        เขียวเป็นครั้งคราว เช่น ร้องให้ อาบน้ำ กินนม มีไข้ เนื่องจากไปเพิ่มภาวะRt to Lf shunt
        
        น้ำหนักแรกเกิดต่ำกว่าปกติ การเจริญเติบโตและพัฒนาการช้า อาการเขียวรุนแรงขึ้นเมื่อ PDA ปิด
        
        มีภาวะ anoxic spell เกิดจากสมองขาดออกซิเจน ทำให้เป็นลม หน้ามืด
        ชัก หมดสติได้บ่อย มักเกิดหลังตื่นนอน ร้องให้ อุจจาระ ออกกำลังกาย
        
        มีนิ้วปุ้ม clubbed fingers and toes
        
        อาการจะมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับขนาดและความผิดปกติของ VSD and
        PS
        
        มีอาการหายใจลำบาก dyspnea เมื่อเล่น ต้องจับนั่งยองๆ หรือ
        นอนท่าเข่าชิดอก knee chest position อาการจะดีขึ้น
        
        เด็กจะชอบนั่งยองๆ squatting เพื่อให้เกิดการพับของงหลอดเลือด
        ใหญ่ที่ขาหนีบ และเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในร่างกายทำให้เลือดไปปอดมากขึ้น เกิดภาวะ Rt to Lt shunt ลดลงชั่วขณะ
        ทำให้ผู้ป่วยสบายขึ้น
        
        เด็กจะเขียวน้อยถ้า Infundibula stenosis ไม่มาก
        
        หลอดเลือดไปปอดยิ่งตีบมาก เด็กก็จะเขียวมาก เหนื่อยมากตั้งแต่เล็ก ในทางตรงกันข้ามถ้า หลอดเลือดไปปอดตีบไม่มาก เด็กก็จะเริ่มเขียว เหนื่อยเมื่อโตมากแล้ว
        
        มักไม่แสดงอาการหลังคลอด แต่อาจฟังพบ murmur
        
        ถ้าไม่ได้รักษา Anoxic spell
        
        ไม่รักษา-แทรกซ้อน- หลอดเลือดอุดตันในสมอง หรือฝีในสมอง Brain abscess
    - - เด็กจะเขียวเมื่อ PDA ปิดสนิท
      - เด็กจะเขียวเมื่อร้องให้ เต้น การนั่งยองๆช่วยให้หายเหนื่อย
      - เมื่อ pulmonary stenosis ทำให้ขัดขวางการไหลเวียนเลือดไปปอด ทำให้ความดันใน RV สูง ประกอบกับการมี VSD ดังนั้นเลือดดำจะไหลจาก RV to LV และออกทาง Aorta ทำให้ LV ทำงานหนักขึ้น LV โต และร่างกายได้รับเลือดที่มีออกซิเจนต่ำและร่างกายพยายามทดแทนการขาดออกซิเจนโดยการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ทำให้เลือดมีความหนืด การไหลเวียนเลือดช้าลง เกิดภาวะหลอดเลือดดำอักเสบ
    - - การรักษาด้วยการผ่าตัด TOF
        
        Corrective surgery
        
        เป็นการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติทั้งหมด
        ควรทำเมื่ออายุ 2-6 ปี เด็กน้ำหนัก 10 กก ขึ้นไป เรียกว่าResectionSubvalvular Obstruction คือการผ่าตัดเนื้อเยื่อ
        infundibulum ออก และปิด VSD ด้วยการทำ correctivesurgery
        
        Palliative surgery
        
        Modified Blalock-Taussing Shunt
        
        โดยการใช้ graft ต่อระหว่าง right subclavian artery กับ pulmonary artery ทำให้ได้เลือดผสมผ่าน shunt และ pulmonary artery ไปปอดได้ ทำให้เลือดมีปริมาณออกซิเจนสูงขึ้น ทำให้มีชีวิตอยู่ต่อได้ อาการดีขึ้น
      - การรักษาด้วยยา TOF
        
        ยาที่ห้ามเมื่อขณะมีอาการ Hypoxic spell ได้แก่ ยาที่ทำให้บีบ
        หัวใจแรงขึ้น epinephrine, isoproterenol, และ cardiac glycoside
        ได้แก่ digitalis
        
        ถ้าเกิด Hypoxic spell ต้องรักษาทันที ลดmetabolism พักผ่อน
        ให้ diazepam or chloral hydrate ให้ออกซิเจน knee chestposition ให้ iv fluid บวก glucose แก้ไขภาวะไม่สมดุลของกรดด่าง
        
        แรกเกิดอาจให้ Prostaglandin E1 เพื่อเปิด Ductus arteriosus
        ทารกจะรอดอีกระยะ เพื่อรอการรักษาด้วยการผ่าตัดต่อไป
    - - o Cerebral abscess ฝีในสมอง
        
        o Infective endocarditis
        
        o Cerebral palsy สมองพิการ
        
        o ความผิดปกติของเส้นเลือดในปอด
        
        o ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด
        
        o ไม่รักษา มีโอกาสเสียชีวิตก่อนอายุ 10 ปีจากขาดออกซิเจนและสมองอักเสบ
        
        o พบภาวะหัวใจวายหลังการผ่าตัดได้