Thrombotische Mikroangiopathien
durch Toxinwirkung/Mangel ADAMTS13
--> Bildung thrombozytenreicher Thromben
--> Mikroangiopathien im Gehirn & Niere + Thrombozytopenie
--> Hämolyse + Bildung Fragmentozyten
Kilinik: Abgeschlagenheit, Petechien, ANV, ZNS-Symptomatik
Nachweis Fragmentozyten im Abstrich
Therapie: Gabe FFP, Plasmapharese (Elimination Auto-AK)
Dialyse, Hämofiltration (Elimination Toxin)
Komplikationen: Rapid progressive Glomerulonephritis
chronische NI, arterielle Hypertonie
ZNS: zerebrale Krampfanfälle
HUS
- durch Wirkung Shiga-Toxins nach Diarrhö
- atypisch ist ohne Infektion, schlechte Prognose!
- ANV: Ödeme, Oligurie/Anurie, erhöhter Krea, Hämaturie, Proteinurie
TTP
- Mangel an Metalloprotease ADAMTS13 - erworben durch Auto-AK, angeboren