การพยาบาลเด็กจนถึงวัยรุ่นที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยา
โรคภาวะโลหิตจางจากไขกระดูกไม่ทำงาน
(Aplastic Anemia)
พยาธิสภาพ
อาการและอาการแสดง
สาเหตุ
การรักษา
การวินิจฉัย
1. ความผิดปกติแต่กำเนิด (Congenital)
2. ความผิดปกติที่เกิดขึ้นภายหลัง จากการทำลายของเนื้อเยื่อ stem cell ในไขกระดูก จากหลายสาเหตุดังนี้
ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic)
การได้รับยาบางชนิด ได้แก่ ยาเคมีบำบัด, Chloramphenical, ยาแก้ปวด, ยากันชัก
การได้รับสารเคมีบ่อยๆ ซึ่งเป็นพิษต่อระบบเลือด เช่น ยาฆ่าแมลง ทินเนอร์
เกิดภายหลังการติดเชื้อ เช่น ไวรัสตับอักเสบ
เกิดภายหลังการได้รับรังสีการรักษาในขนาดสูง
การได้รับสารเคมี ยา หรือเชื้อจุลชีพบางชนิด ทำให้เกิดการเปลี่ยนแลงในไขกระดูก ทำให้มีกรทำลายเซลล์ต้นกำเนิด ทำให้จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดลดง และกำเนิดไปเป็นเซลล์เม็ดเลือดชนิดต่าางๆเสียไป ทำให้เม็ดเลือดทั้งสามชนิดลดลง
1. Low Platelet
2. Low RBC
3. Low WBC
เลือดออกในอวัยวะต่างๆ มีจุดจ้ำเลือดตามลำตัว เลือดออกตามไรฟัน เเลือกำเดา ถ่ายเป็นเลือด
ซีด เหนื่อยง่าย ชีพจรเบาเร็ว และถ้ามีการเสียเลือดร่วมด้วย ทำให้มีอาการซีดรุนแรงเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้
ติดเชื้อง่าย มีไข้ เป็นแผลในปาก
การตรวจนับเม็ดเลือดทั้งสามชนิด
การเจาะไขกระดูก
2. การรักษาด้วยฮอร์โมน
3. การรักษาด้วยยากดระบบ Immune
1. การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
4. การรักษาตามอาการ
ใช้ในผู้ป่วยเด็กที่ไขกระดูกไม่ทำงานขั้นรุนแรง คือ ซีด เลือดออก และติดเชื้อรุนแรง ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา
ใช้ในผู้ป่วยเด็กที่มีอาการไม่รุนแรงมาก เนื่องจากฮอร์โมน Androgen จะกระตุ้นให้ร่างกายหลั่ง Erythropoietin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง
ใช้ในผู้ป่วยที่มีผลต่อการตรวจวินิจฉัยยืนยันว่าไขกระดูกไม่ทำงานจากปฏิกิริยาทางอิมมูน ยากดระบบอิมมูน ได้แก่ Antilymphocyte Globulin (ALG), Antithymocyte Globulin (ATG) หรือ Cyclosporin
ได้แก่ การให้เลือด เมื่อผู้ป่วยมีอาการซีดรุนแรง หรือมีเลือดออกในอวัยวะต่างๆ รักษาภาวะติดเชื้อ เป็นต้น
โรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน ทำให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลงโดยที่สูตรโครงสร้างของฮีโมโกลบินยังเป็นปกติ ทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น เกิดปัญหาซีดเรื้อรังตั้งแต่แรกเกิด
ชนิดของโรค
การถ่ายทอดพันธุกรรม
2.พาหะแต่งงานกับคนปกติจะมีบุตรร้อยละ 50 ปกติร้อยะ 50 เป็นพาหะ
3.ผู้ที่เป็นโรคแต่งงนกับพาหะจะมีบุตรรอยละ 50 เป็นพาหะร้อยละ 50 เป็นโรค
1.พาหะแต่งงานกับพหะจะมีบุตรร้อยละ 25 ปกติร้อยละ 50 เป็นพาหะร้อยละ 25 เป็นโรค
4.ผู้ที่เป็นโรคแต่งงานกับคนปกติจะมีบุตรร้อยละ 100 เป็นพาหะ
1. กลุ่มอาการรุนแรงมาก
ได้แก่ ฮีโมโกลบินบาร์ทโฮดรอพส์ ฟิทัลลิสเป็นชนิดที่รุนแรงที่สุด ส่วนใหญ่เสียชีวิตในครรภ์มารดาหรือภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด พบว่าทารกมีลักษณะบวมน้ำทั้งตัว คลอดลำบาก ซีด ตับม้ามโต มีรกขนาดใหญ่
2. กลุ่มอาการรุนแรงปานกลาง
ได้แก่ โฮโมซัยกัส เบต้า-ธาลัสซีเมียและเบต้า-ธาลัสซีเมีย/ฮีโมโกลบินอี แรกเกิดปกติ เริ่มมีอาการตั้งแต่ภายในขวบปีแรกหรือหลังจากนั้นอาการสำคัญ คือ ซีด อ่อนเพลีย ตาเหลือง ท้องป่อง ตับม้ามโต กระดูกใบหน้าเปลี่ยน โหนกแก้มสูง ดั้งจมูกแบน ฟันยื่น ตัวเตี้ยแคระแกรน ผิวคล้ำเจริญเติบโตไม่สมอายุ
3. กลุ่มอาการรุนแรงน้อย
ได้แก่ ฮีโมโกลบินเอ็ช มีอาการน้อย เช่น ซีด และเหลืองเล็กน้อย หากมีไข้หรือติดเชื้อผู้ป่วยจะซีดลง
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การซักประวัติ
ประวัติการซีดเรื้อรัง ประวัติครอบครัว
ตรวจนับจำนวนและดูลักษณะของRBC ได้แก่ Hematocrit, Hemaglobin, Mean corpuscular volume พบว่ามีปริมาณต่ำทุกตัว นอกจากนั้นมักพบRBCมีขนาดเล็ก ติดสีจาง รูปร่างแตกต่างกัน
โรคภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ
(Indiopathic Thrombocytopenic purpura: ITP)
การรักษา
- การให้ยาขับธาตุเหล็ก
- การให้เลือด
- การรักษาทั่วไป ได้แก่ รับประทานอาหารที่มีประโยชน์
และหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง ระวังการติดเชื้อ
- การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
- การให้คำปรึกษาทางพันธุศาสตร์
- การผ่าตัดม้าม (Splenectomy)
ภาวะแทรกซ้อน
1.ภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก
- ภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากภาวะเหล็กเกิน
สาเหตุ
เกล็ดเลือดถูกใช้ไปมากกว่าปกติ
สร้างเกล็ดเลือดลดลง เนื่องจากโรคของไขกระดูกเอง
เกล็ดเลือดถูกทำลายมากกว่าปกติ
พยาธิสภาพ
Platelet antibody หรือ Platelet – associated Immunoglobulin บนผิวของเกล็ดเลือด ซึ่งทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว โดย macrophage ที่ม้าม ทำให้ระดับเกล็ดเลือดลดต่ำลงอย่างรวดเร็ว และเกิดภาวะเลือดออกในอวัยวะต่างๆ ตามมาเลือด เกล็ดเลือดจะเกาะกันเป็นกลุ่มเกิดเป็น platelet plug เพื่ออุดหลอดเลือดที่ฉีกขาด
อาการและอาการแสดง
จุดจ้ำเลือดที่ผิวหนัง เป็นจุดเล็กๆ (petechiae) และเป็นจ้ำเลือด (ecchymosis)เลือดกำเดาไหล
เลือดออกในเยื่อบุต่างๆผู้ป่วยจะไม่มีอาการผิดปกติอื่นๆ ร่วมด้วย เช่น ตับม้าม ต่อมน้ำเหลืองไม่โตแต่อาจตรวจพบอาการซีด ถ้าภาวะเลือดออกเกิดขึ้นช้าๆ และไม่รุนแรง
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การซักประวัติ
การรักษา
อาการและความผิดปกติที่ควร
ซักถาม
เช่น มีเลือดกำเดาไหล
Plt.ต่ำกว่าปกติ แต่RBC,WBCปกติ
ส่วนใหญ่โรคหายได้เอง 70-80 % ภายในเวลา 1-2
เดือน และจะไม่กลับเป็นซ้ำอีก หรือมีจุดเลือดออกในปากควรให้กิน prednisolone เพื่อให้ผนังของหลอดเลือดแข็งแรงขึ้น ในรายที่เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นก็ค่อยๆ ลดขนาดของยาลงจนหยุดยา
ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
อาการและอาการแสดง
สาเหตุ
- ฮีโมฟีเลีย B (Christmas disease) พร่องแฟคเตอร์ 9 พบได้ประมาณ 10-15 %
- ฮีโมฟีเลีย C พร่องแฟคเตอร์ 11 พบได้ประมาณ
5 % ของฮีโมฟีเลีย อาการไม่รุนแรงมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive
- ฮีโมฟีเลีย A (Classical Hemophilia) พร่องแฟคเตอร์ 8 พบได้บ่อยที่สุด
พยาธิสภาพ
ไฟบรินมาปิดหลอดเลือดที่ฉีกขาด จากนั้นเกล็ดเลือดจะมารวมตัวกันเป็นกลุ่มเพื่อเสริมกับไฟบรินทำให้เกิดลิ่มเลือดที่แข็งแรง 2 – 3 วัน หลังจากนั้น จะมีกลไกการละลายลิ่มเลือด (fibrinolysis) เกิดขึ้น เพื่อให้เลือดไหลเวียนผ่านหลอดเลือดที่เคยฉีกขาดต่อไปได้ดังเดิม
มีเลือดออกง่าย หยุดยาก พบจ้ำเขียวตามตัว แขนขา อาจพบจ้ำใหญ่หรือก้อนนูน พบเลือดออกมากหลังฟันหลุดหรือถอนฟัน ได้รับอุบัติเหตุตำแหน่งที่พบเลือดออกได้บ่อย เป็นลักษณะเฉพาะคือ เลือดออกในข้อ (hemarthrosis) โดยเฉพาะ
ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก
การดูแล
ห้ามเลือดและลดการมีเลือดออก วันแรกประคบ
เย็นเพื่อให้เลือดหยุด วันต่อมาประคบอุ่นเพื่อให้ลิ่มเลือดละลายเร็วขึ้น
เมื่อเลือดหยุดออกเริ่มให้เคลื่อนไหวเพื่อป้องกันข้อติด
ให้ FFP หรือ Cryoprecipitate
โรคเลือดออกจากการมี Prothrombin ต่ำ (Acquired Prothrombim Complex Deficiency Syndrome : APCD)
สาเหตุ
โรค APCDเกิดจากการขาดวิตามิน เค ซึ่งเป็นองค์ประกอบสำคัญในการสร้างโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ โดยมีปัจจัยที่ส่งเสริมให้ทารกขากวิตามิน เค ดังนี้
- ทารกไม่ได้รับวิตามิน เค เมื่อแรกเกิด
- ทารกแรกเกิดมีวิตามิน เค ในเลือดน้อยมาก
- การได้รับอาหารเสริมที่ไม่ถูกต้อง
พยาธิสภาพ
โปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ ตัวที่ 2, 7, 9,10 สร้างโดยตับ มีวิตามิน เค สร้างโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ เป็น active form เมื่อร่างกายขาด โปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ ทำให้กระบวนการแข็งตัวของเลือดหยุดชะงักในระยะของการสร้างโปรทรอมบินและทรอมบิน ทำให้สร้างไฟบริน เพื่อช่วยในการอุดรอยฉีกขาดของหลอดเลือดหยุดชะงักไปด้วย จึงเกิดภาวะเลือดออกผิดปกติในอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะในสมอง
อาการและอาการแสดง
มีเลือดออกในสมอง ซีด จ้ำเขียวตามตัว หรือเลือดหยุดยาก ตับโต ในผู้ป่วยเด็กบางราย ในรายที่ไม่เสียชีวิตจากการมีเลือดในสมอง อาจมีอาการพิการทางสมองในระยะต่อมา
การรักษา
2.ให้ Fresh Frozen Plasma ถ้าผู้ป่วยมีอาการเลือดออกรุนแรง เพื่อเป็นการเพิ่มโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์
- ให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น (Packed Red Cell) ถ้าซีดมาก
- เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้ว ให้ vit K 2-5 mg เข้าทาง iv เป็นเวลา 1- 3 วัน
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-P-D (G-6-P-D Deficiency)
click to edit
โรคภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
(Iron deficiency anemia)
สาเหตุ
1.การได้รับธาตุเหล็กไม่เพียงพอกับความต้องการ
3.การสูญเสียเลือดเรื้อรังในหญิงวัยเจริญพันธ์ุอาจมีการขาดธาตุเหล็กจากประจำเดือนออกมากกว่าปกติ
2.การสะสมธาตุเหล็กน้อย เช่น ทารกคลอดก่อนกำหนด ทารกแฝด
การรักษา
การให้เหล็กโดยการกิน (Ferrous sulfate)
ให้วันละ 3 ครั้ง ระหว่างมื้ออาหาร ถ้าให้เหล็กไปพร้อมกับอาหาร หรือให้ร่วมกับนมจะขัดขวางการดูดซึม ทำให้การดูดซึมลดลง
แก้ไขปัญหาที่เป็นสาเหตุ
เช่น การให้ยาถ่ายพยาธิ
การให้เลือด
รายที่มีภาวะซีดมาก หรือมีอาการแสดงของภาวะหัวใจวาย โดยให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น (Packed red cell)
อาการและอาการแสดง
ซีด ฝ่ามือฝ่าเท้า ริมฝีปาก เหงือก เปลือกตา เหนื่อยง่าย ปวดศีรษะ เฉื่อยชา ชีพจรเร็ว ความดันต่ำ เบื่ออาหาร อาหารไม่ย่อย ท้องผูก
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
การตั้งครรภ์ของมารดา ประวัติการคลอด ชนิดของนมและอาหารเสริม
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
RBC มีภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ขนาดเล็ก ติดสีจาง serum feritin < 10 นาโนกรัม/ดล.
การตรวจร่างกาย
สังเกตและหาสาเหตุภาวะซีด ได้แก่ สีผิว ฝ่ามือฝ่าเท้า ริมฝีปาก เยื่อบุตา
สาเหตุ
- อาหาร ถั่วปากอ้าดิบๆ
- การติดเชื้อ: ไทฟอยด์ ปอดอักเสบ ตับอักเสบ ไข้หวัด มาลาเรีย
- สารเคมี เสื้อผ้าที่อบด้วยลูกเหม็น
- ยา ยารักษามาลาเรีย ยาปฏิชีวนะ
พยาธิสภาพ
เซลล์ ในภาวะที่มีระดับเอ็นไซม์ลดลงหรือมีโครงสร้างที่ผิดปกติ เซลล์อื่นๆ ซึ่งมีนิวเคลียสจะสร้างเอ็นไซม์ขึ้นมาใหม่ แต่เซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียสจะไม่สามารถสร้างเอ็นไซม์ได้ทำให้เม็ดเลือดแดงมีสภาวะที่ไม่คงทน เนื่องจากฮีโมโกลบินเกิดการเสื่อมสภาพ ตกตะกอนเป็น Heinz bodies ทำให้เม็ดเลือดแดงเสียความยืดหยุ่น เกิดการแตกทำลายได้ง่าย
อาการและอาการแสดง
ซีดลงอย่างรวดเร็ว ปัสสาวะดำเป็นสีโค๊ก (Hemoglobinuria) ภาวะไตวาย ตัวเหลือง ภาวะซีดเรื้อรัง
การรักษา
- การรักษาภาวะแทรกซ้อน เช่น ภาวะไตวาย
- ให้เลือด ถ้ามีอาการซีดมากๆ
- หาสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเกิดอาการซีด
ได้แก่ ชนิดของยาหรือสารเคมีที่ได้รับก่อนเกิดอาการ
- ทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลือง
รักษาด้วยPhototherapy
นางสาวชลลดา จงอักษร รหัส 611001011 เลขที่ 12