Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กป่วยที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยา, :<3:นางสาวลดาวดี ยีเอาะ รหัส…
การพยาบาลเด็กป่วยที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยา
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-P-D (G-6-P-D Deficiency)
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD ทำให้เม็ดเลือดแดงอายุสั้นกว่าปกติ ทำให้เกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงอย่างเฉียบพลัน ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X – linked
ส่วนใหญ่พบในเพศชาย
สาเหตุ
สารเคมี เสื้อผ้าที่อบด้วยลูกเหม็น
อาหาร ถั่วปากอ้าดิบๆ
ยา ยารักษามาลาเรีย ยาปฏิชีวนะ เช่น chloramphenical ยาแก้ปวด เช่น aspirin, paracetamal
การติดเชื้อ: ไทฟอยด์ ปอดอักเสบ ตับอักเสบ ไข้หวัด มาลาเรีย
อาการและอาการแสดง
ภาวะไตวาย เนื่องจากมีกรดยูริกเพิ่มจำนวนขึ้นไปอุดหลอดเลือดฝอยในไต
ตัวเหลืองภายหลังคลอดในทารกแรกเกิดที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-P-D
ปัสสาวะดำเป็นสีโค๊ก (Hemoglobinuria)
ภาวะซีดเรื้อรัง
ซีดลงอย่างรวดเร็ว
การรักษา
การรักษาภาวะแทรกซ้อน เช่น ภาวะไตวาย
ให้เลือด ถ้ามีอาการซีดมากๆ
หาสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเกิดอาการซีด ได้แก่ ชนิดของยาหรือสารเคมีที่ได้รับก่อนเกิดอาการ
ทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลือง รักษาด้วยPhototherapy
พยาธิสภาพ
ในภาวะที่มีระดับเอ็นไซม์ลดลงหรือมีโครงสร้างที่ผิดปกติ เซลล์อื่นๆ ซึ่งมีนิวเคลียสจะสร้างเอ็นไซม์ขึ้นมาใหม่ แต่เซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียสจะไม่สามารถสร้างเอ็นไซม์ได้ทำให้เม็ดเลือดแดงมีสภาวะที่ไม่คงทน เนื่องจากฮีโมโกลบินเกิดการเสื่อมสภาพ ตกตะกอนเป็น Heinz bodies ทำให้เม็ดเลือดแดงเสียความยืดหยุ่น เกิดการแตกทำลายได้ง่าย
ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
เลือดออกง่ายหยุดยาก ถ่ายทอดทางพันธุกรรม X – linked
recessive จากการขาดปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด
เลือดออกง่าย หยุดยาก พบจ้ำเขียวตามตัว แขนขา อาจพบจ้ำ
ใหญ่หรือก้อนนูน หลังจากฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ พบเลือดออกมากหลังฟันหลุดหรือถอนฟัน ได้รับอุบัติเหตุตำแหน่งที่พบเลือดออกได้บ่อย
เป็นลักษณะเฉพาะคือ เลือดออกในข้อ (hemarthrosis) โดยเฉพาะ
ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก
สาเหตุ
ฮีโมฟีเลีย A (Classical Hemophilia) พร่องแฟคเตอร์ 8 พบได้บ่อยที่สุด ประมาณ 80-85 % ของโรคฮีโมฟีเลีย
2.ฮีโมฟีเลีย B (Christmas disease) พร่องแฟคเตอร์ 9 พบได้ประมาณ 10-15 % ของโรคฮีโมฟีเลีย
ฮีโมฟีเลีย C พร่องแฟคเตอร์ 11 พบได้ประมาณ 5 % ของฮีโมฟีเลีย อาการไม่รุนแรงมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive
พยาธิสภาพ
ผลจากการขาดองค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือดทำให้ร่างกายไม่สามารถสร้างไฟบรินได้
โรคภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ
(Indiopathic Thrombocytopenic purpura: ITP)
สาเหตุ
การสร้างเกล็ดเลือดลดลง เนื่องจากโรคของไขกระดูกเอง
เกล็ดเลือดถูกทำลายมากกว่าปกติ
เกล็ดเลือดถูกใช้ไปมากกว่าปกติ
พยาธิสภาพ
พบว่ามี Platelet antibody หรือ Platelet-associated Immunoglobulin บนผิวของเกล็ดเลือด ซึ่งทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว
อาการและอาการแสดง
จุดจ้ำเลือดที่ผิวหนัง ทั้งที่เป็นจุดเล็กๆ (petechiae)และเป็นจ้ำเลือด (ecchymosis)
เลือดกำเดาไหล
เลือดออกในเยื่อบุต่างๆ
โรคเลือดออกจากการมี Prothrombin ต่ำ (Acquired Prothrombim Complex Deficiency Syndrome : APCD)
ภาวะเลือดออกผิดปกติในทารกขวบปีแรก เนื่องจากขาดองค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือดตัวที่ 2 7 9 และ10 (Prothrombin Complex) โดยส่วนใหญ่จะมีอาการเลือดออกในสมอง พบมากที่สุดในช่วงอายุ 1-2 เดือน
สาเหตุ
โรค APCDเกิดจากการขาดวิตามิน เค ซึ่งเป็นองค์ประกอบสำคัญในการสร้างโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ โดยมีปัจจัยที่ส่งเสริมให้ทารกขากวิตามิน เค ดังนี้
ทารกไม่ได้รับวิตามิน เค เมื่อแรกเกิด
การได้รับอาหารเสริมที่ไม่ถูกต้อง
ทารกแรกเกิดมีวิตามิน เค ในเลือดน้อยมาก
อาการและอาการแสดง
อาการซีด
มีจ้ำเขียวตามตัว หรือเลือดหยุดยาก
มีเลือดออกในสมอง ทางเดินอาหาร ผิวหนัง อาการมักเกิดอย่างเฉียบพลัน โดยไม่มีอาการเจ็บป่วยใดๆ นำมาก่อน ทารกมักมีอาการซีด ซึม ไม่ดูดนม ชัก หรือมีกระหม่อมหน้าโป่งตึง
อาการตับโต ในผู้ป่วยเด็กบางราย
ในรายที่ไม่เสียชีวิตจากการมีเลือดในสมอง อาจมีอาการพิการทางสมองในระยะต่อมา
พยาธิสภาพ
เมื่อร่างกายขาด โปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ ทำให้กระบวนการแข็งตัวของเลือดหยุดชะงักในระยะของการสร้างโปรทรอมบินและทรอมบิน ทำให้การสร้างไฟบริน เพื่อช่วยในการอุดรอยฉีกขาดของหลอดเลือดหยุดชะงักไปด้วย จึงเกิดภาวะเลือดออกผิดปกติในอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะในสมอง
:<3:นางสาวลดาวดี ยีเอาะ รหัส 611001044 เลขที่ 45 :<3:
