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Déficit de vitaminas
Rivoflavina (B2)
Fuentes
Deficiencia
Estados de malnutrición y mala absorción
Consumo de Anticonceptivos orales
Terapia de hiperbilirrubinemia
Mutaciones en genes que codifican proteínas transportadoras de rivoflavina
Es estable con el calor y se destruye con la luz
Manifestaciones clínicas
Queratitis
Conjuntivits
Glositis
Fotofobia
Queilosis
Lagrimeo
Anemia normocrómica-normocítica
Cardiopatías congénitas (bajo contenido de rivoflavina en madre)
Estructura de coenzimas de flavina adenina dinucleótido y flavina mononucleótido
Reacciones de oxidación
Producción de energía mediante cadena respiratoria
Diagnóstico
Manifestaciones clínicas, queilosis angular en niño desnutrido que responde a suplementación
Valoración funcional midiendo actividad glutatión reductasa de los eritrocitos
Excreción urinaria menor de 30microgramos
Tratamiento
PREVENCIÓN
Consumo adecuado de lácteos, huevos
Consumo de cereales enriquecidos
Administración oral de 3-10mg/día de rivoflavina apoyada con dieta equilibrada
Folato (B9)
Existe en diversas formas químicas
Importante para adecuado desarrollo del sistema nervioso central durante la embriogénesis
Se absorbe facilmente en el ID y se descompone en derivados monoglutamato y poliglutamato
Deficiencia
Dieta escasa en nutrientes
Absorción inadecuada ( enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal)
Riesgo aumenta en periodos de crecimiento rápido o aumento del metabolismo celular
Aumento de requerimientos (drepanocitosis, psoriasis, periodos de crecimiento,neoplasias)
Mutación en el gen que codifica PCFT
Manifestaciones
Anemia megaloblástica e hipersegmentación de neutrófilos
Glositis
Letargia
Retraso del crecimiento
En caso de mala absorción hereditaria: se debuta a al mes de vida con diarrea crónica, retraso del crecimiento, úlceras orales, deterioro neurológico, anemia megaloblástica e infecciones oportunistas
Deficiencia cerebral de folato 4-6m: irritabilidad, microcefalia, retraso del desarrollo, ataxia cerebelosa, signos piramidales, coreoatetosis, balismo, convulsiones y ceguera
Diagnóstico
Macrocitosis junto a bajas concentraciones séricas y en hematíes de ácido fólico.
Nivel de ácido fólico menor de 3ng/ml
Niveles cerebrales bajos de 5-metil-tetrahidrofolato
Tratamiento
Administración oral o parenteral de 0,5-1 mg/día que debe continuarse por 3-4 semanas
Niacina (B3)
Forma parte de cofactores: nicotinamida dinucleótido y NADP
Reacciones biológicas: cadena respiratoria, síntesis de ác. grasos y esteroides, diferenciación celular y procesamiento del ADN
Se absorbe rápidamente en el estómago, intestino y puede ser sintetizada a partir del triptófano
Deficiencia
Pelagra
Poblaciones en las que la fuente principal de la dieta es el maíz
Desquilibrios dietéticos graves (anorexia nerviosa, hambruna)
Síndrome carcinoide y enfermedad de Hartnup
Manifestaciones clínicas
Supuración por debajo de una epidermis costrosa y descamativa
Estomatitis, glositis
Vómitos, diarrea
Demencia, dermatitis y diarrea
Collar de Casal
Edema en punta de la lengua o en márgenes laterales
Anorexia, laxitud, debilidad, sensación urente, parestesias y vértigo
Depresión, desorientación, insomnio y delirio
Diagnóstico
A partir de signos: glositis, síntomas GI, dermatitis simétrica
Respuesta rápida a niacina
Reducción en la concentración en metabolitos de niacina N-metil-nicotinamida y 2-piridona
En orina
Prevención
Ingesta adecuada con una dieta veriada que incluya carne, huevos, leche, derivados de cereales enriquecidos (Equivalentes de niacina 1mg de EN= 1mg de niacina o 60mg)
Tratamiento
Dieta liberal y variada con 50-300mg diarios de niacina
Complementar con vitaminas del complejo B
Casos graves 100mg IV
Cobalamina (B12)
Desoxiadenosilcobalamina, funciona como cofactor en la isomerización de la metil-malonil-CoA a succinil-CoA (metabolismo de lípidos)
Hematopoyesis, mielinización del SNC,y el desarrollo mental y psicomotor.
Fuentes
Se absorbe en el íleo en pH alcalino tras unión al factor intrínseco
Deficiencia
Dieta vegetariana estricta o vegana
Lactantes con madres con déficit de B12
Enfermedad celiaca
Infección por H. pylori
Uso de inhibidores de la bomba de protones
Deficiencia de factor intrínseco
Manifestaciones clínicas
Hematológicas
Irritabilidad, hipotonía, retraso o regresión del desarrollo, movimientos involuntarios
En adultos: déficits sensitivos, parestesias y neuritis periférica
Hiperpigmentación de nudillos y palmas
Defectos del tubo neural
Tratamiento
Administración parenteral de 250-1000 microgramos de vitamina B12.
Los niños con síntomas neurológicos requieren dosis repetidas, diarias durante la primera semana, seguido de dosis semanales durante los primeros 1-2m y después dosis mensuales.
Piridoxina (B6)
Serie de compuestos: piridoxina, piridoxal, piridozamina y sus desrivados
Metabolismo de la glicina
Deficiencia
La elevada ingesta de proteínas puede aumentar las demandas
Mayor riesgo en personas con tratamiento de inhibidores de B6( isoniazida, penicilamina, corticosteroides, fenitoína, carbamacepina), uso de anticonceptivos orales combinados
Manifestaciones
Alteraciones en EEG
Queilosis, glositis, dermatitis seborreica alrededor de los ojos, naríz y boca
Neuritis periférica en adultos
Anemia microcítica
Letargia, irritabilidad, convulsiones. vómitos, retraso del crecimiento.
Oxaluria, cálculos de ácido oxálico en vejiga
Hiperglicinemia, linfopenia, menor formación de Ac
Diagnóstico
Actividad de transaminasas esritrocitaria: glutámico oxalacético transaminasa y glutámico pirúvico transminasa (reducidos)
Excreción de ácido xanturénico elevada anormal tras la ingesta de triptófano
Prevención
Vaporizado de arroz
Cualquier niño que reciba antagonistas de piridoxina, debe ser vigilado.
Tratamiento
Administración IM o IV de 100mg de piridoxina para trata convulsiones
Niños dependientes de piridoxina dosis diarias de 2-10mg IM o 10-100 mg orales
Biotina
Funciona como cofactor para enzimas que participan en reacciones de carboxilación dentro y fuera de la mitocondria
Clave en gluconeogénesis, metabolismo de ácidos grasos y catabolismo de AA.
Manifestaciones
Cabello fino y alopecia
Letargia hipotonía, convulsiones, ataxia, conducta retraída
Conjuntivitis
Dermatitis escamosa periorificial
En personas que consumen gran cantidad de clara de huevo no cocinada
Tratamiento
1-10mg diarios de biotina oral
DÉFICIT DE VITAMINA B1
Complejo B: Tiamina (B1), Rivoflavina (B2), Niacina (B3), Piridoxina (B6), Ácido fólico, Cobalamina (B12), biotina, ácido pantiténico.
Coenzimas en vías metabólicas
La falta de una de las vitaminas puede interrumpir una cadena de procesos químicos.
Tiamina
Difosfato de tiamina
Cofactor de varias enzimas implicadas en el catabolismo de HC (piruvato deshidrogenasa, trascelotasa, y alfacetoglutarato)
Síntesis de acetilcolina y ácido gama-aminobutírico
Se absorbe en el aparato GI
El requerimiento aumenta cuando se ingieren grandes cantidades de HC
Periodos de metabolismo aumentado
Fuentes
Leche materna de una madre bien nutrida, aporta la cantidad de tiamina adecuada
Deficiencia
Estados de desnutrición grave
Dieta que consista en arroz pulido, dieta de harina de trigo altamente refinada, alcohólicos, dietas milagrosas.
Sd de anemia megaloblástica dependiente de tiamina
Trastorno autosómico recesivo
Mutación en el gen SLC19A2 (proteína transportadora de tiamina)
Anemia megaloblástica, diabetes mellitus e hipoacusia neurosensorial.
Manifestaciones clínicas
Neuritis periférica
Hormigueo, parestesia, quemazón de dedos de manos y pies.
Disminución de reflejos tendinosos profundos
Inespecíficos: fatiga, apatía, irritabilidad, depresión, mareo, poca capacidad de concentración, anorexia, náuseas y dolor abdominal
Pérdida de sensación de vibración
Tras una ingesta deficiente 2-3m
Dolor, calambres en músculos de las piernas
Ptosis palpebral y atrofia del nervio óptico
Ronquera y afonía
Ataxia y pérdida en la coordinación
Aumento de la presión intracraneal
Signos meníngeos
Coma
Tipo seco o húmedo, en función de la cantidad de líquido acumulado
Encefalopatía de Wernicke
Cambios en el estado mental, signos oculares, ataxia
Muerte
Afectación cardiaca (Hipertrofia del corazón derecho)
Diagnóstico
Clínica
Niños con insuficiencia cardiaca no explicada
Determinación bioquímica del nivel de tiamina (Transcetolasa eritrocitaria ↓ y pirofosfato de tiamina↑)
Excreción urinaria de tiamina tras dosis de carga oral
RM: hiperintensidad bilateral de ganglios basales y lóbulo frontal, lesiones en cuerpos mamilares, región periacueductal.
Tratamiento
Administración oral de tiamina
IC o convulsiones: 10mg de tiamina IM o IV diariamente durante la primera semana, seguido de 3-5mg al día VO por 6 semanas.
Pacientes con beriberi tienen déficit de otras vitaminas por lo que se debe administrar todo el complejo B.
Prevención
La lactancia materna con suficiente cantidad de tiamina evita la deficiencia
Alimentación complementaria: dieta variada que incluya carne, cereales enriquecidos.
Alimentos de fórmula garantizan un aporte adecuado
