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Síndrome de Guillain-Barré e outras neuropatias imunologicamente mediadas …
Síndrome de Guillain-Barré e outras neuropatias imunologicamente mediadas
Síndrome de Guillain-Barré
Epidemiologia
Mais comum no homem, na idade adulta
Causa + comum de paralisia flácida aguda a nível mundial
Etiologia
Vacinação - vacina H1N1, vacina da raiva
Infeções precedentes - 1-3 semanas antes, geralmente GI ou respiratórias (campylobacter jejuni, CMV, EBV, HIV, mycoplasma pneumoniae)
Doenças sistémicas - linfomas, infeção HIV, LES, etc.
Fisiopatologia
Doença autoimune por mimetismo molecular --> formação de ac anti-gangliosídeos --> afeção das células de Schwann (--> desmielinização) ou dos nódulos de Ranvier (--> axonopatia)
Clínica
Alt sensitivas - hipostesias/parestesias, défices termo-álgicos ligeiros, défices de vibração e proprioceção freq (ataxia sensorial) - surgem 1-3 semanas após infeção
Alt motoras - fraqueza musc (+ nos MI) 1-2 dias após alt sensitivas, risco de falência respiratória
ROT diminuídos ou ausentes
Dor - cervicalgia, omalgia, lombalgia ou dor difusa ao longo da coluna
Evolução - progressão dos sintomas em 3-4 semanas após infeção, com manutenção dos sintomas a partir desse período
Alt dos nervos cranianos - fraqueza bulbar, dificuldade na expulsão de secreções e manutenção da via aérea patente
Alt autonómicas - flutuações da PA, alt do ritmo cardíaco
Diagnóstico
MCDTs
Estudos eletrodiagnósticos
Axonopatia - amplitude do potencial de ação diminuída e velocidade de condução normal nos estudos de condução nervosa, fibrilações e fasciculações na EMG
Mielinopatia - amplitude do potencial de ação normal e velocidade de condução diminuída nos estudos de condução nervosa, sem fibrilações nem fasciculações na EMG
Punção lombar - proteínas aumentadas + GB normais (se GB elevados em doente com fatores de risco para HIV, pesquisar HIV)
Diagnóstico diferencial
Mielopatias agudas, neuropatia da doença de Lyme, porfiria, neuropatia vasculítica, poliomielite, distúrbios da placa neuromuscular, botulismo, intoxicação por organofosforados, tálio ou arsénico
Subtipos
Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda - + comum, tem ac anti-GM1
Neuropatia axonal motora aguda - apenas sintomas motores, tem ac anti-GD1a
Neuropatia axonal sensorio-motora aguda - sintomas mistos, tem ac anti-GD1a
Síndrome de Miller-Fisher - ataxia, arreflexia, oftalmoplegia, sem fraqueza muscular, tem ac anti-GQ1b (pode ser axonopatia ou mielinopatia)
Prognóstico
Bom prognóstico se devidamente tratado - recuperação praticamente completa ao longo do tempo
5-10% com recidivas tardias - polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica
Epidemiologia
Mais comum no homem, na idade adulta, menor incidência mas maior prevalência que o Guillain-Barré
Etiologia
Forma crónica de Guillain-Barré, geralmente subsequente a este
Clínica
Início gradual (> 8 semanas) de fraqueza muscular simétrica, défices sensitivos e ROT diminuídos/ausentes
Evolução - crónica progressiva ou recorrente-remitente (+ jovens)
Diagnóstico
Estudos eletrofisiológicos e análise do LCR semelhantes ao Guillain-Barré
Eletroforese de proteínas séricas - pesquisa de gamapatia monoclonal (freq associada a esta doença)
Neuropatia multifocal motora
Clínica
Fraqueza motora e atrofia muscular lentamente progressivas, + nos MS
Fibras sensitivas não afetadas
Diagnóstico diferencial
Doenças do neurónio motor superior (ELA)
Neuropatia paraneoplásica
Etiologia
Mais freq associado a carcinoma de pequenas células do pulmão
Clínica
Défices sensitivos distais assimétricos nos membros, instabilidade da marcha (ataxia sensorial), confusao mental, perda de memória, depressão, psicose, convulsões, ataxia cerebelar
Diagnóstico
Pesquisa de ac anti-HU no soro ou LCR
Neuropatias vasculíticas
Fisiopatologia
Inflamação dos vasos sanguíneos --> isquémia de fibras dos troncos e raízes nervosas --> mononeuropatia múltipla
Clínica
Sintomas constitucionais (febre, anorexia, mialgias, astenia, perda de peso) + sintomas de neuropatia
Diagnóstico
Análises - VS, ANCAs (anti-PR3 e anti-MPO), crioglobulinas, FR, ANA, SS-A, SS-B
Biópsia do nervo
Etiologia
AR, poliartrite nodosa, LES, crioglobulinémia, esclerose sistémica, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, etc.