องค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเป็นโปรตีนที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือด เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือด องค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือด ซึ่งมี 11 ตัว (ปัจจัยตัวที่ 1, 2, 3, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13) จะมีปฏิกิริยาต่อเนื่องกันจนเกิดไฟบรินมาปิดหลอดเลือดที่ฉีกขาด จากนั้นเกล็ดเลือดจะมารวมตัวกันเป็นกลุ่มเพื่อเสริมกับไฟบรินทำให้เกิดลิ่มเลือดที่แข็งแรง 2 – 3 วัน หลังจากนั้น จะมีกลไกการละลายลิ่มเลือด (fibrinolysis) เกิดขึ้น เพื่อให้เลือดไหลเวียนผ่านหลอดเลือดที่เคยฉีกขาดต่อไปได้ดังเดิม ผลจากการขาดองค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือดทำให้ร่างกายไม่สามารถสร้างไฟบรินได้ เลือดจึงไหลผ่านบริเวณหลอดเลือดที่ฉีกขาด ทำให้มีเลือดไหลออกนอกหลอดเลือดตลอดเวลา หากเป็นการเสียเลือดภายในร่างกาย จะต้องใช้เวลานานกว่าจะแสดงอาการของการเสียเลือด ยกเว้นการมีเลือดออกในข้อหรือในอวัยวะที่สำคัญ เช่น สมอง ซึ่งผู้ป่วยเด็กจะแสดงอาการได้เร็ว