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DESNUTRICIÓN 2, image, image, image, image, image, image, image, Captura…

- - - - Enfermedad clásica dada por una deficiencia de niacina que se presenta en poblaciones en las que el maíz es la principal fuente alimentaria.
      - También causada por: anorexia nerviosa y las situaciones de guerra o hambruna
    - - Síntomas precoces
        
        Debilidad, sensación urente
        
        Parestesias y vértigo
        
        Anorexia, laxitud
      - Tríada característica
        
        Dermatitis
        
        Puede aparecer en forma insidiosa o súbita
        
        Diarrea
        
        Demencia
      - Manos en guante o calcetín
      - Puede aparecer vesículas o epidermis costrosa y descamativa
      - Síntomas nerviosos: depresión, desorientación, insomnio y delirio
    - - La niacina forma parte de dos co-autores, nicotinamida adenina dinocleótido y son importantes para reacciones biológicas
      - Se absorbe rápidamente en el estómago y el intestino y a través del triptofano de la dieta
      - Sus fuentes son: Carne, pescado, aves, cereales, legumbres y vegetales de hoja verde
    - - Signos clínicos
      - Deficiencia de niacina y examenes bioquímicos
    - - Dieta variada con 50 a 300mg diarias de niacina
      - Casos graves: 100mg intravenosos
  - - - Lactantes
        
        Letargia, irritabilidad, convulsiones, vómito y retraso del crecimiento
      - Lesiones cutáneas
        
        Queilosis, glositis y dermatitis seborreica alrededor de los ojos, nariz y boca
      - Se asocia cálculos de ácido oxálico en la vejiga, hiperglicinemíam linfopenia
    - - Mediar actividad enzimática de la vitamina B6
    - - Derivados fosforilados, el principal factor es la pridoxal 5 fosfato, la cual esta implicada en el metabolismo de los aminoácidos, síntesis de neurotransmisores, el metabolismo del glucógeno
      - La deficiencia de vitamina B6 causa oxaluria
      - Sus fuentes son: carne, pescado, aves, hígado, plátanos, arroz y algunas verduras
    - - Piridoxina 100mg IV o IM una dosis
      - Niños dependientes: dosis diarias de 2 a 10 mg IM o 10 a 100 mg oral
  - - - Deficit complejo II aislado
      - Síndrome Brown-Vialetto-VanLaere
    - - Fotofobia, conjuntivitis, lagrimeo
      - Vascularización corneal y dermatitis seborreica
      - Queilosis, glositis, queratitis
    - - Es parte de las coenzimas Flavia adenina dinucleótido y Flavia mononucleótido que participan en reacciones de oxidación y reducción de vías metabólicas
      - Se encuentra en: leches, huevos, vísceras, legumbres, hongos, harina, panes y cereales.
      - Patogenia
        
        Desencadenadas por malnutrición y malabsorción.
        
        La cadena lateral de la vitamina se destruye fotoquímicamente durante la fototerapia para la hiperbilirrubinemia ya que participa en la oxidación fotosensible de la bilirrubina.
    - - Clínica de la queilosis angular
      - Valoración funcional de la riboflavina midiendo la actividad de la glutatión reductasa de los eritrocitos
      - Excreción urinaria de riboflavina <30 ug/día sugiere ingesta baja
    - - Incluye la administración oral de 3-10mg/día de riboflavina + dieta equilibrada
  - - - Tras una ingesta deficiente durante 2 a 3 meses
      - Síntomas inespecificos
        
        Apatía, mareo
        
        Irritabilidad, poca concentración
        
        Fatiga, depresión
        
        Anorexia, náuseas y dolor abdominal
      - Beri Beri
        
        Neuritis periférica (hormigueo, parestesias y quemazón de los dedos de las manos y pies)
        
        Disminución de los reflejos tendinosos profundos
        
        Pérdida de la sensación de vibración, dolor y calambres musculares
        
        Puede existir compromiso del nervio óptico
        
        Signo característico: ronquera y afonía por parálisis del nervio laringe
        
        Tipo neurítico (seco)
        
        Tipo cardíaco (humedo)
        En función de la cantidad de líquido que se acumula en el organismo debido a factores como la disfunción cardíaca
      - Triada clásica de la encefalopatía de Wernicke (cambios en el estado mental, signos oculares y ataxia)
    - - Síndrome de la anemia megaloblástica dependiente de tiamina es infrecuente
        
        Es una enfermedad autonómica recesiva y se debe a mutaciones del gen SLC19A2
    - - Cuando no existe alteraciones GI la tiamina resulta eficaz
      - Niños con insuficiencia cardíaca
        
        10mg de tiamina intramuscular o intravenosa diario durante una semana y posteriormente 3-5mg de tiamina al día por vía oral por 6 semanas.
      - BeriBeri
        
        Administrar todas las vitaminas
    - - Difosfato de tiamina, forma activa de la tiamina
      - Sirve como cofactor de varias enzimas implicadas en el catabolismo de los hidratos de carbono (piruvato deshidrogenasa, transcetolasa y alfa-cero-glutarato)
      - Se requiere tiamina para la síntesis de acetilcolina y ácido aminobutírico
      - Se absorbe en el aparato digestivo
        
        Puede existir deficiencia en personas con enfermedad GI o hepática
      - Carne de cerdo, pescado, arroz, avena, trigo, legumbres y aves son fuentes de tiamina
      - Se asocia a desnutrición grave como neoplasias y tras una cirugía
    - - Clínica
      - Laboratorio
        
        Medición de la actividad transcetolasa eritrocitaria y el efecto pirofosfato de la tiamina.
        
        Medición de excreción urinaria de tiamina o sus metabolitos
      - Imagen
        
        Hiperintensidad simétrica bilateral de los ganglios basales y el lóbulo frontal
  - - - Hiperpigmentación de los nudillos y palmas
      - Lactantes
        
        Irritabilidad, hipotonía, retraso en el desarrollo y movimientos involuntarios
    - - Administración parenteral de 250 a 1.000 ug de vitamina B12
      - Niños con gravedad: dosis repetidas 1-2 meses y después mensuales
    - - Funciona como cofactor en la isomerización de la metilmalonil CoA o Succinil-CoA, reacción esencial para el metabolismo de los lípidos y los hidratos de carbono
      - Sus fuentes son: Vísceras, mariscos, aves, yema de huevo, lácteos, leche humana
      - Condiciones de malabsorción
        
        Enfermedades del íleon terminal
        
        Insuficiencia pancreática
        
        Resección ileal
        
        Enf. celiaca
        
        Enf. de Crohn
    - - Determinación de su nivel sérico.
        
        Un nivel extremadamente bajo (<100 pg/ml) comúnmente se asocia con manifestaciones clínicas.
        
        Su observación es poco frecuente
- - - - Ablandamiento de los. huesos del cráneo y se puede detectar presionando sobre el occipucio y los huesos parietales
  - - - Menor calcificación condiciona un engrosamiento de la lámina de crecimiento
      - El margen de la metáfasis cambia de una superficie convexa o plana a otra cóncava (Forma de copa) mayoritariamente en el radio y peroné
      - Trabeculación grosera de la diáfisis y retracción generalizada
  - - - Vitamina liposoluble, estable frente al calor, los ácidos y oxidación. La bilis ese necesaria para su absorción; la hidroxilación en el hígado y riñón es necesaria para su actividad biológica
- - - - Concentraciones elevadas de fosfatasa alcalina
      - Ca normales o bajas
      - Se reduce la excreción urinaria de calcio y fósforo sérico
- - - - Cociente entre vit E y lípidos séricos (es patológico <0.8mg/g en niños mayores y adultos, <0.6mg/g en lactantes )