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Doença de Paget e outras displasias ósseas - Coggle Diagram

- - - - Rx - expansão do osso, espessamento da cortical, linhas trabeculares acentuadas, lesões escleróticas/líticas, aspeto de algodão no crânio, espessamento do osso esponjoso (diploe), vértebra em picture frame ou de marfim, disrupção/fusão das artic sacro-ilíacas, sinal de Brim
      - Cintigrafia com tecnésio m99 - identifica lesões ósseas ativas
- - - - Rx -aumento simétrico da massa ósea, espessamento trabecular e cortical, seios perinasais e mastoideu subdesenvolvidos, ossos de mármore
      - Análises - fosfatase ácida resistente ao tartarato alta, CK-BB alta, pode dar hipocalcémia e aumento de PTH e 1,25-dihidroxi-vit D
  - - - Rx - aumento generalizado da densidade óssea, ossos longos formais, persistência da fontanela ant, hipoplasia dos seios, mandíbula, clavículas distais e falanges terminais, persistência dos dentes decíduos, esclerose da base do crânio
  - - - Rx - hiperostose diafisária, espessamento simétrico e aumento do diâmetro do periósteo e endósteo dos ossos longos (+ freq fémur e tíbia)
  - - - Rx - hiperostose do endósteo (crânio, mandíbula, clavículas e costelas)
      - Análises - fosfatase alcalina alta
  - - - Rx - hiperostose linear progressiva (1 ou + ossos dos membros, + MI), aparência de cera derretida
  - - - Rx - pequenos focos nomerosos de esclerose óssea nas epífises e metáfises adjacentes, não captantes de isótopo radiativo (dx dif com metástases), não afeta o crânio, costelas e vértebras
- - - - Perinatal - polihidrâmnios + morte in utero
      - Infantil - ínicio em < 6 meses, raquitismo, craniossinostose, fontanela aberta, tórax instável
      - Adulta - osteomalácia, cicatrização de fraturas deficiente, pseudo-fraturas
    - - Análises - fosfatase alcalina baixa, cálcio e fósforo normais/altos, hipercalciúria, PTH normal, fosfato piridoxal alto
  - - - Análises - cálcio e fosfato normais
  - - - Rx - osteomalácia generalizada, osteopénia, pseudo-fraturas ocasionais
- - - - Rx dos dedos - superfície perióstea irregular
  - - - Fisiopatologia - proliferação anormal de condrócitos na placa de crescimento --> ossos longos + curtos mas proporcionais
      - Clínica - membros curtos (+ região proximal), tronco normal, crânio aumentado, nariz em sela, lordose lombar acentuada
    - - Fisiopatologia - alt na placa de crescimento --> ausência de reabsorção da cartilagem primária --> acumulação de cartilagem
      - Diagnóstico
        
        Rx - alt na extremidade distal dos ossos longos
      - Síndrome de Maffucci - se lesões ósseas + hemangiomas da pele e tecidos moles
    - - Fisiopatologia - alt na placa de crescimento --> ausência de reabsorção da cartilagem primária --> cumulação de cartilagem
      - Diagnóstico
        
        Rx - massa aparentemente comunicante com o espaço medular, + nas metáfises dos ossos longos
- - - - Hipercalcémia --> calcificação no rim, pulmão e mucosa gástrica
      - Hiperfosfatémia --> calcificação no rim e artérias
  - - - Análises - hiperfosfatémia e vit D alta, cálcio, PTH, fosfatase alcalina e função renal normais, hipocalciúria e hipofosfatúria