Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hematopoietic pathophysiology: พยาธิสรีรภาพระบบเลือด - Coggle Diagram
Hematopoietic pathophysiology: พยาธิสรีรภาพระบบเลือด
องค์ประกอบของเลือด
ส่วนที่เป็นน้ำเลือดที่เรียกว่า พลาสมา (plasma) เป็นของเหลวที่เป็นตัวกลางให้เม็ดเลือดแขวนตัวลอยอยู่ มีประมาณ 55 เปอร์เซ็นต์ของเลือด ประกอบด้วย โปรตีน คาร์โบไฮเดรท ไขมัน อิมมูโนโกลบูลิน
ส่วนที่เป็นเม็ดเลือด (Corpuscles หรือ formed elements) คือส่วนที่เป็นตัวเซลล์แขวนลอยไหลเวียนในหลอดเลือดทวั่ ร่างกาย ได้แก่ เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดหรือทรอมโบไซต์
ระบบสร้างเลือด มี 2 ระบบ คือ
การสร้างในไขกระดูก (medullary hematopoiesis ) เป็นระบบสร้างเลือดปกติในร่างกาย
การสร้างนอกไขกระดูก(extramedullary hematopoiesis ) เป็นระบบสร้างเลือดจากอวัยวะต่างๆ เช่น ตับ ม้าม ต่อมหมวกไต ไต ต่อมน้ำเหลือง กระดูกอ่อน
การเก็บตัวอย่างเลือด
เจาะจากเส้นเลือดดํา (venipuncture) ใส่หลอด without anticoagulant จะเกิดการแข็งตัวของเลือด จาก โปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดและplatelets ส่วนของน้ำ พลาสมาจะเป็นserum (serum is plasma without fibrinogen) ค่าปกติของ Hemoglobin Male 14-18 g/dlFemale 12-16 g/dl , Hct ชาย 42-52% , Hctหญิง 35-47%
การเจาะเลือดไปปั่นจะมองเห็นเม็ดเลือดแดงจะอยู่ชั้นล่างสุด ส่วนเม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดจะอยู่บริเวณก่ึงกลาง และส่วนที่เป็นน้ำเลือดใสๆจะอยู่บนสุดจะมีปริ มาณ 55 % เม็ดเลือดแดงจะมีปริ มาณ 45 % ของปริมาณทั้งหมด
เม็ดเลือดขาว (leukocyte หรือ white blood cells)
เม็ดเลือดขาวมีหน้าที่สำคัญในการต่อต้านกับเชื้อโรค ช่วยป้องกันและทำลายเชื้อโรคหรือสิ่งแปลกปลอมที่เข้าสู่ร่างกาย
เกร็ดเลือด (platelet หรือ thrombocyte)
เกร็ดเลือดสร้างจากไขกระดูก ปอดและม้าม เป็นกลไกในการแข็งตัว
ของเลือด (blood clotting) ช่วยในการห้ามเลือดเมื่อเกิดบาดแผลหรือผนังหลอดเลือดถูกทำลาย ช่วยหยุดการไหลของเลือด(hemostasis) ซึ่งเป็นหน้าที่ที่สำคัญที่สุดของเกร็ดเลือด
Hemorrhage: Bleeding: ภาวะเลือดออก
ภาวะเลือดออกที่เกิดข้ึนจากหลอดเลือดขนาดเล็กมักมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของผนังหลอดเลือดเอง ความผิดปกติของเกร็ดเลือดหรือความผิดปกติของสารที่ทําให้เกิดการแข็งตัวของเลือด(coagulation factors)
คำว่า “Hemorrhage” มีชื่ออีกหลายอย่างตามตำแหน่งที่เกิดเลือดออกและขนาดที่เกิด
Purpura: เป็นจุดเลือดออกขนาดเล็กที่ผิวหนังหรือเยื่อบุ หรือ serosa ขนาดตั้งแต่ 3-10 มม. สาเหตุเหมือนกับ petechiae
Petechiae : เป็นจุดเลือดออกขนาดเล็กในชั้นผิวหนังหรือเยื่อบุ หรือ serosa ขนาดประมาณ 1-2มม. สาเหตุ เนื่องจากมีความผิดปกติของผนังหลอดเลือด หรือความผิดปกติของเกล็ดเลือด
Ecchymoses: Bruising เป็นภาวะเลือดออกที่เกิดข้ึนที่ผิวหนังมีขนาดตั้ง แต่ 1 ซม. ข้ึนไป สาเหตุมักเกิดจากความผิดปกติของสารที่ทําหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือด (coagulation factors)
Hematoma : ภาวะที่มีเลือดออกและสะสมในเนื้อเยื้อมักมีขนาดใหญ่และสามารถคลําได้เป็นก้อนหากมีขนาดใหญ่อาจทําให้เกิดอันตรายถึงชีวิตได้
Epistaxis : หรือเลือดกำเดา เกิดจากการฉีกขาดของหลอดเลือดในโพรงจมูก
Hemoptysis : การไอเป็นเลือด สาเหตุที่พบบ่อยคือ การติดเชื้อวัณโรค และมะเร็งปอด
Hematuria : ปัสสาวะเป็นเลือด
Hemostasis and Thrombosis
กลไกห้ามเลือด (Homeostasis) :Stopping of hemorrhage
หลอดเลือดหดตัว (Vasoconstriction) เมื่อเกิดบาดแผล สารซีโรโทนิน (serotonin)จากเกล็ดเลือดจะกระตุ้นให้หลอดเลือดหดตัว
การเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือด (Platelet aggregation) คือเซลล์ที่ได้รับความเสียหายและเกล็ดเลือดจะปล่อยสาร ADP (adenosine diphosphate) ออกมาทําให้เกล็ดเลือดเกิดการเปลี่ยนรูปร่าง และรวมกัน (aggregate) อุดหลอดเลือดที่เกิดบาดแผล
การแข็งตัวของเลือด (Coagulation, clot) เกิดจากปฏิกิริยาของเกล็ดเลือดสารต่างๆในพลาสมา และสารจากเนื้อเยื่อที่เกิดบาดแผล แบ่งเป็น 4 ขั้นตอนคือ
3.1 การกระตุ้นโปรทรอมบิน (prothrombin activation) ได้ทรอมโบพลาสติน(thromboplastin)
3.2 ทรอมโบพลาสติน (thromboplastin) ที่เกิดข้ึนจะกระตุ้นการเปลี่ยนโปรทรอมบิน(prothrombin) เป็นทรอมบิน(thrombin)
3.3 ทรอมบินที่เกิดข้ึ้นจะเปลี่ยนไฟบริโนเจน (fibrinogen) เป็นไฟบริน (fibrin) ซึ่งเป็นเส้นใยโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำ ประสานเป็นร่างแห และยึดจับกับเม็ดเลือดแดงกลายเป็นก้อนเลือด(clot)
3.4 เกิดการหดตัว ของก้อนเลือด (clot retraction) ทำให้น้ำ เลือด (serum) ออกจาก clotเกิดการเชื่อมติดกันของบาดแผลมากขิ้น
การทําลายเม็ดเลือดแดง (red cell destruction)
เม็ดเลือดแดงมีอายุเฉลี่ยประมาณ 120 วันเม็ดเลือดที่อายุมากจึงแตก (hemolysis) ได้ง่าย ซึ่งปกติอัตราการสร้างเม็ดเลือดเท่ากับ อัตราการทําลาย (ประมาณ 1% ของปริมาณเม็ดเลือดแดงทั้งหมดต่อวัน)
Anemia and Polycythemia: ภาวะเลือดจางและภาวะเลือดข้น
Anemia ภาวะโลหิตจางหรืออาจเรียกกันโดยทั่วไปว่าภาวะซีดเป็นภาวะของจํานวนเม็ดเลือดแดงน้อยกว่าปกติ หรือปริมาณฮีโมโกลบินในเลือดน้อยกว่าปกติ
สาเหตุของภาวะโลหิตจางแบ่งตามกลไก การเกิดได้เป็น 3 สาเหตุใหญ่ๆได้แก่
การสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง ineffective hematopoiesis
ขาดสารอาหารที่จำเป็นต่อการสร้างเม็ดเลือดแดง ซึ่งที่สําคัญ ได้แก่ธาตุเหล็ก,วิตามินบี 12, กรดโฟลิค
โรคไตวายเรื้อรังทำให้ขาดปัจจัยในการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง
โรคของไขกระดูกเช่น ไขกระดูกฝ่อ (aplastic anemia) มะเร็งในไขกระดูก การติดเช้ือในไขกระดูกเป็นต้น
โรคเร้ือรังบางชนิด เช่น โรคมะเร็ง โรคข้ออักเสบ โรคเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน
การทําลายเม็ดเลือดแดงมากขื้นในร่างกาย hemolysis
โรคธาลัสซีเมีย เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ที่พบบ่อย ผู้ป่วยโรคนี้มีอาการได้หลากหลายอาจมีอาการเพียงเล็กน้อย
โรคเม็ดเลือดแดงแตกง่ายจากการขาดเอนไซม์ G-6PD เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์มักพบในเพศชายในภาวะปกติผู้ป่วยมักไม่มีอาการ หากมีการติดเช้ือหรือได้รับยาบางชนิด จะเกิดการกระตุ้นให้เม็ด
เลือดแดงแตกง่ายข้ืนจนเกิดอาการโลหิตจางรวดเร็ว ดีซ่าน ปัสสาวะสีน้ำปลา
การติดเช้ือบางชนิด เช่น มาลาเรีย, คลอสติเดียม, มัยโคพลาสมา
การเสียเลือดอาจเกิดข้ึนอย่างฉับพลันเช่นการเกิดอุบัติเหตุ การตกเลือด
อาการแสดง
การตรวจร่างกายพบอาการแสดง เช่น ภาวะซีด
-ดีซ่านในโลหิตจางที่เป็นผลจากเม็ดเลือดแดงถูกทำลายผิดปกติ
-สภาพกระดูกผิดปกติพบในทาลัสซีเมีย เมเจอร์ หรือแผลเปื่อยที่ขาพบในโรคเม็ดเลือดแดงเป็นรูปเคียว (sickle-cell disease)
-สภาพเล็บรูปช้อน (koilonychias) ลิ้นเลี่ยนและซีดในผู้ป่วยโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
-กลุ่มอาการขาไม่อยู่นิ่ง (Restless legs syndrome) พบได้บ่อยในผู้ป่วยโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
ภาวะซีดจากการขาดธาตุเหล็ก
สาเหตุของการขาดธาตุเหล็กมัก เกิดจากได้รับธาตุเหล็กไม่เพียงพอ เนื่องจากขาดสารอาหาร มีพยาธิในลําไส้ มีเลือดออก
โรคเลือดออกจากการมีโปรทรอมบิน คอมเพล็กตํ่า
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยาก ที่พบในเด็ก ½ - 2 เดือน หลังคลอด เป็นส่วนใหญ่ เกิดจากการขาด Vitamin K และ prothrombin complex โดยไม่มีสาเหตุอื่นๆ
อาการเลือดออกง่าย แข็งตัวช้าซีด ตับโต มีจ้ำเลือดตามแขนขาทำ ให้มีเลือดออกในสมอง ในกะโหลกศีรษะ ( พบถึง ร้อยละ 87 ) พบมีเลือดออกใต้ชั้นเยื่อหุ้มสมอง (subdural hemorrhage) และใตช้ ้นั อะแรคนอยด์
ผลLab ควรตรวจ CBC ดู ค่า Hct Plt หรือ ดูค่า Bleeding time (ค่าปกติ 0-5นาที) , Prothrombin time (PT) (ค่าปกติ 12-15 วินาที) Partial thromboplastintime (PTT) (ค่าปกติ 25-40 วินาที) และ venous clotting time (ค่าปกติ 5-15 นาที)
โรคเกล็ดเลือดตํ่า (ITP)
เป็นภาวะที่มีเลือดออกใต้ผิวหนัง เนื่องจากเกล็ดเลือดต่ำกว่าปกติ เพราะถูก แอนติบอด้ีทำลาย พบได้ทุกวัยร้อยละ 50 พบได้ในช่วงเด็กอายุน้อยกว่า 15 ปี วัยที่พบได้สูงคือ เด็ก 2-5 ปี
ฮีโมฟีเลีย (Hemophylia)
เป็นภาวะเลือดออกง่ายหยดุยากจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด คือ Factor8 9 และ 11 มัก เป็นมาตั้งแต่กำเนิด จะเป็นๆ หายๆ ตลอดชีวิต
โรคไขกระดูกฝ่อ
ไขกระดูกไม่ทำงานทำให้เกิดเลือดจาง (RBC WBC PLT ตํ่า หมดทุกตัว)=Pancytopenia มักพบในเด็ก 4 ปี ขึ้นไป เพศชาย มากกว่า เพศหญิง 2 : 1 และพบในครอบครัวยากจนมากกว่าฐานะดี
ธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
เป็นแบบAutosomal recessive มีความผิดปกติของยีนส์ (Globin) ที่ควบคุมการสร้างสายโกลบิน ของฮีโมโกลบิน ทําให้เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความยืดหยุ่น
