Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

«Болезни системы крови. Гемобластозы», Хронический лимфолейкоз. - Coggle…

- - - - Собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
      - Патогенез
    - - по этиологии:
      - а) хроническая постгеморрагическая ЖДА
      - б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа
      - в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
      - по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).
      - по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
    - - Классификация мегалобластных анемий:
        
        а) В12-дефицитная анемия
        
        б) Фолиеводефитиная анемия
        
        в) МА, обусловленная наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований (дигидрофолиевой редуктазы, формиминотрансферазы и др.)
        
        г) МА, поддающаяся лечению витамином В1 (врожденное аутосомно-рециссивное заболевание)
        
        д) МА, обусловленная дефицитов витамина С (он участвует в метаболизме фолиевой кислоты)
        
        е) острая мегалобластная болезнь (быстрое развитие МА вследствие действия различных причин – закиси азота, гемодиализа, длительного парентерального питания и др.)
        
        Этиология мегалобластных анемий:
        
        Причины дефицита витамина В12:
        
        а) недостаточное поступление его с пищей
        
        б) нарушение его всасывания при недостатке внутреннего фактора Касла (на уровне желудка), поражении дистальных отделов ileum, конкурентном поглощении витамина В12 при дифиллоботриозе, применении некоторых лекарственных средств (аминосалициловая кислота, неомицин)
        
        Причины дефицита фолиевой кислоты:
        
        а) недостаточное поступление с пищей (особенно у алкоголиков, подростков, грудных детей)
        
        б) период повышенной потребности в фолиевой кислоте (беременность, грудной возраст, злокачественные опухоли, гемолитическая анемия, гемодиализ)
        
        в) нарушение всасывания (болезни тонкого кишечника: целиакия, спру; применение некоторых ЛС: барбитураты, фенитоин)
        
        г) нарушения метаболизма фолиевой кислоты (применение ингибиторов дигидрофолатредуктазы - метотрексата, триметоприма; алкоголь; недостаточность дигидрофолатредуктазы) и др.
    - - 1. По этиологии:
        
        а) наследственные ГА:
        
        1) мембранопатии - наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)–
        
        2)ферментопатии - дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов;
        
        3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина
    - - Патогенез апластических анемий: генетические нарушения, воздействие агрессивных веществ, аутоиммунные реакции ® нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки ® уменьшение количества стволовых клеток ® уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в периферической крови.
- - - - Патогенез :
        
        1.Нарушение пролиферации и дифференцировки клеток
        
        2.Нарушение нормального гемопоэза
        
        3.Иммуносуппрессия
        
        4.Нарушение биохимических показателей крови
        
        5.Нарушения, связанные с гиперлейкоцитозом
        
        6.Осложнения, связанные с метастазированием и инфильтрацией
      - Острые лейкозы: 1) недифференцированный; 2) миелобластный; 3) лим-фобластный; 4) плазмобластный; 5) монобластный (мйеломонобластный); 6) эритромиелобластный (ди Гульельмо); 7) мегакариобластный.
        
        При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.
        
        Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.
        
        Причины смерти при острых лейкозах: геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), язвенно-некротические осложнения, возникающие в связи с ослаблением иммунной системы. Анемии.
        
        Особенности острых лейкозов у детей:
        
        Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
        
        Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
        
        Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё
      - Хронические лейкозы.
        Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный; 2) хронический эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза - Ослера)
        
        Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:
        
        Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).
        
        Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.
        
        У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.
        
        Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.
- - - - Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани. Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.
      - Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.
    - - Стадии лимфогранулематоза:
        
        Генерализованный лимфогранулематоз.
        
        Локальный лимфогранулематоз,
        
        При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.
        
        При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.
        
        Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.
        
        Лимфогистиоцитарный вариант
        
        Нодулярный склероз
        
        Смешанно-клеточный вариант
        
        Вариант с подавлением лимфоидной ткани