Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

การพยาบาลเด็กป่วยที่มีปัญหาระบบหัวใจและหลอดเลือด, โรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดไม่…

- - - - 1.1 โรคหัวใจชนิดที่มีเลือดไหลลัดจากซีกซ้ายไปขวา (left to right shunt)
        
        การมีรูรั่วของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจห้องบน (Atrial septal defect หรือ ASD)
        
        เป็นความผิดปกติของหัวใจ ที่มีรูเปิดใน interatrial septum ทำให้เกิด left to right shunt และ volume overload แก่ right atrium และ right ventricle
        
        อาการและอาการแสดง:ส่วนใหญ่ small ASD มักไม่ก่ออาการ ส่วน large defect อาจทำให้ผู้ป่วยมีอาการ exercise intolerance, dyspnea during exertion, fatigue, palpitation, atrial arrhythmias หากเวลาผ่านไปจนเกิด Eisenmenger syndrome อาจมี emboli จาก venous system ผ่านทาง ASD เข้าสู่ arterial system (paradoxical embolization) ซึ่งอาจนำไปสู่ cerebral หรือ systemic thromboembolism การตรวจร่างกายพบ midsystolic (ejection systolic) murmur grade 2-3 และ fixed spit S2 ที่ตำแหน่ง left upper sternal border แต่หาก defect มีขนาดใหญ่อาจพบdiastolic murmur (relative tricuspid stenosis) ที่ตำแหน่ง left lower sternal border ด้วย
        
        การรักษา
        
        Small ASD อาจไม่จำเป็นต้องรักษาและมีโอกาสปิดเองได้สูง
        
        Moderate to large ASD ที่มีเลือดไปปอดเพิ่มอย่างมีนัยสำคัญ เช่น pulmonary flow: systemic flow
        
        พยาธิสรีรวิทยา
        
        ASD ก่อให้เกิด left to right shunt โดยการเปลี่ยนแปลงต่อระบบไหลเวียนโลหิตขึ้นอยู่กับขนาดของ ASD
        
        การมีรูรั่วของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจห้องล่าง (Ventricular septal defect หรือ VSD)
        
        เป็นความผิดปกติของหัวใจมีรูเปิดที่ interventricular septum ทำให้เกิด left to right shunt
        
        อาการและอาการแสดง: ขึ้นอยู่กับขนาดของ defect
        
        Small VSD มักไม่ก่ออาการเด็กจะเติบโตได้เป็นปกติ
        
        Large VSD จะมีอาการ heart failure โตช้า ติดเชื้อในทางเดินหายใจบ่อย มัก เกิดในช่วง 4-6สัปดาห์หลังคลอด เนื่องจากเป็นช่วงเวลาที่ pulmonary vascular resistance ลดลง ในเด็กปกติ pulmonary pressure และ resistance ซึ่งสูงตั้งแต่อยู่ในครรภ์ เนื่องจากเส้นเลือด pulmonary artery เป็นแบบ fetal stage คือมี small lumen with thick muscular layer หลังคลอดจะเปลี่ยนเป็น large lumen with thin wall ซึ่งทำให้ pulmonary pressure ลดลงในช่วงอายุ 7-10 วัน แต่ในเด็กที่เป็น VSD ร่างกายจะพยายามป้องกันไม่ให้เลือดไป ปอดมากเกินไปโดย pulmonary pressure จะลดลงช้ากว่า(4-6 สัปดาห์) เด็กที่เป็น VSD จึงมีอาการ ในช่วงนี้
        
        พยาธิสภาพ
        
        มีการไหลลัดของเลือดจากหัวใจห้องซ้ายล่างไปห้องขวาล่าง ส่งผลให้หัวใจห้องขวาล่างมีปริมาณเลือดเพิ่มขึ้น ทำให้เพิ่มปริมาณเลือด (volume overload) ปริมาณเลือดที่มากจะไหลผ่าน pulmonary valve ผ่าน pulmonary artery และเข้าสู่ปอดเป็นผลให้มีเลือดกลับเข้าสู่หัวใจห้องบนซ้าย และผ่าน mitral valve ลงสู่หัวใจห้องล่างซ้ายมาก ขึ้น ส่งผลให้เกิดการขยายของห้องหัวใจบนซ้ายโต (left atrial enlargement) และขยายของห้องหัวใจล่างซ้าย(left ventricular hypertrophy and enlargement)
        ถ้าหัวใจห้องล่างซ้ายปรับตัวได้ไม่ดีในการรับปริมาณเลือดที่สูงขึ้น (volume overload) จะส่งผลให้มีความ ดันเลือดในหัวใจห้องล่างซ้ายเพิ่มมากขึ้นในขณะหัวใจคลายตัวเต็มที่ (left ventricular end diastolic pressure) ทำ ให้ความดันเลือดในหัวใจห้องบนซ้ายเพิ่มขึ้น จึงทำให้เลือดแดงจากปอดผ่าน pulmonary vein เข้าสู่หัวใจห้องบน ซ้ายลดลง ส่งผลให้เกิดภาวะเลือดคั่งในปอด (pulmonary congestion) หรือภาวะปอดบวมน้ำ (pulmonary edema) ทำให้การแลกเปลี่ยนแก๊สที่ถุงลมลดลง และเกิดอาการและอาการแสดงของภาวะหัวใจซีกซ้ายวาย
        
        การรักษา
        
        Small VSD มีโอกาสปิดเองได้สูง โดยเฉพาะ muscular defect มักเปิดเองได้ ในช่วง 1-2 ปีแรก
        
        Large VSD มีโอกาสปิดเองได้น้อย หากมีอาการ heart failure สามารถใช้ยาได้ เช่น Diuretic,digoxin, ACE inhibitor การผ่าตัดพิจารณาในกรณีที่มีเลือดไปปอด เพิ่มอย่างมีนัยสำคัญ (pulmonary flow : systemic flow ratio มากว่า 2:1) แต่หากเด็กตัวเล็กมากมีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงอื่นที่ไม่สามารถทนการรักษาด้วย การผ่าตัดเปิดหัวใจเพื่อทำ VSD closure ได้ อาจทำ palliative surgery (pulmonary artery banding) เพื่อช่วย ลดปริมาณเลือดไปปอด
        
        การมีความผิดปกติของเส้นเลือดใหญ่ระหว่างหัวใจและปอด (Patent ductus arteriosus หรือ PDA)
        
        พยาธิสรีรวิทยา
        
        อาการจะขึ้นอยู่กับขนาด สำหรับ PDA ขนาดเล็กมักไม่ก่อผลเสียต่อระบบไหลเวียนโลหิตแต่หากมีขนาดใหญ่จะ ส่งผลให้เกิด left to right shunt ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงคล้ายกับที่พบใน large VSD คือ เกิด heart failure พบ มีเลือดไปปอดมาก เกิด left atrial enlargement, left ventricular hypertrophy และ enlarged aorta เมื่อเวลา ผ่านไปอาจเกิด pulmonary hypertension (Eisenmenger syndrome)
        
        อาการและอาการแสดง: อาการและอาการแสดงแตกต่างกันตามขนาดของ defect และอายุครรภ์ขณะคลอด
        
        ทารกหรือเด็กที่มี small PDA มักไม่มีอาการ
        
        ทารกที่มี PDA ขนาดใหญ่ จะมีอาการของ heart failure ซึ่งมักพบในช่วง 4-6 สัปดาห์หลังคลอดเนื่องจากเป็นช่วงที่ pulmonary vascular resistance ลดลงเกิด left to right shunt และ pulmonary blood flow เพิ่มขึ้นมาก
        
        ทารกคลอดก่อนกำหนด มักพบภาวะแทรกซ้อนที่สัมพันธ์กับ prematurity ร่วม ด้วย ได้แก่ respiratory distress, apnea, necrotizing enterocolitis, intraventricular hemorrhage
        
        อาการแสดง
        
        ทารกหรือเด็กที่มี small PDA ตรวจพบลักษณะของชีพจรปกติ ฟังหัวใจพบ continuousmurmur grade 1-3 ที่ตำแหน่ง left upper sternal border
        
        ทารกคลอดครบกำหนดที่มี large PDA ตรวจพบลักษณะของชีพจรแบบ bounding pulseเนื่องจาก pulse pressure กว้าง ฟังหัวใจพบ continuous murmur, grade 1-4 ที่ตำแหน่ง left upper sternal border
        
        ทารกคลอดก่อนกำหนด ตรวจพบ bounding pulse และ hyperactive precordium เสียงmurmur แตกต่างกันขึ้นอยู่กับระดับ pulmonary artery pressure หาก pulmonary artery pressure ยังสูงอาจไม่ได้ยิน murmur หรือได้เป็น systolic murmur แต่ ถ้า pulmonary artery pressure ลดลงแล้ว จะได้ยินเป็น continuous murmur
        
        การรักษา
        
        Prostaglandin synthesis inhibitor (เช่น indomethacin, ibuprofen) ใช้ได้ผลเฉพาะ ในทารกคลอดก่อนกำหนด
        
        การผ่าตัด (ligation or division)
        
        Transcatheter closure
      - 1.2 โรคหัวใจที่มีการอุดกั้นของทางออกของเลือด
        
        พยาธิสรีรภาพ
        
        ความผิดปกติของ aortic แบ่งเป็น 3 ตำแหน่งของการตีบ ได้แก่ ตีบบริเวณลิ้นเอออร์ติค (valvular AS), ตีบ บริเวณใต้ลิ้นเอออร์ติค (subvalvular AS) และ ตีบบริเวณเหนือลิ้นเอออร์ติค (supravalvular AS) โดยจะตีบบริเวณ ลิ้นเอออร์ติคได้บ่อยที่สุด ส่งผลให้เกิดการอุดกั้นของทางออกของเวรตริเคิลซ้าย ทำให้เกิดแรงต้านทานต่อการบีบตัว ของเวนตริเคิลซ้าย (pressure overload) เวนตริเคิลซ้ายต้องทำงานบีบตัวส่งเลือดแดงผ่านลิ้นเอออร์ติคตีบออกไป เลี้ยงร่างกาย ถ้าเป็นระยะเวลานานเป็นผลให้เวนตริเคิลซ้ายมีการหนาตัวขึ้น จนเกิดภาวะหัวใจซีกซ้ายวาย (left-sided heart failure) โดยเฉพาะเวนตริเคิลซ้ายวาย ความดันในเอเตรียมซ้ายจะสูงขึ้น ส่งผลให้ความดันในหลอด เลือดดำพัลโมนารีสูงขึ้นด้วย และเกิดการคั่งของน้ำในหลอดเลือดที่ปอด และภาวะปอดบวมน้ำตามมาได้ในผู้ป่วยที่มี AS จะมีปริมาณเลือดที่ไหลออกไปเลี้ยงร่างกายต่อนาทีลดลง แต่จะมีค่าความเข้มข้นของออกซิเจน ในเลือดแดงปกติ
        
        อาการและอาการแสดง
        
        อาการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ AS ในรายที่ตีบไม่มาก เด็กจะไม่มีอาการผิดปกติ การเจริญเติบโตเป็นไป
        ตามปกติและออกกำลังกายได้ปกติ ในรายที่ลิ้นตีบมากอาจจะมีอาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย เวลาเล่น เจ็บหน้าอก ส่วนในรายที่มีการตีบของลิ้นรุนแรงมากอาจถึงขั้นเป็นลมหมดสติ หรือเสียชีวิตทันทีทันใดในขณะที่เล่น หรือออกกำลัง กายได้ ในเด็กเล็กอาจมาด้วยอาการของภาวะหัวใจวายคือ เหนื่อยหอบ หายใจเร็วได้
        
        การรักษา
        
        การผ่าตัดขยายลิ้นเอออร์ติค (aortic valvulotomy) ในเด็กเล็กทีมีอาการของภาวะหัวใจวาย โดยการตัด เนื้อเยื่อพังผืดหรือกล้ามเนื้อที่หนาตัวออก ในเด็กโตจะพิจารณาทำผ่าตัดเมื่อรูเปิดของลิ้นเออร์ติดน้อยกว่า 0.5 ตาราง เซนติเมตร/พื้นที่ผิวกายเป็นตารางเมตร
        
        percutaneous balloon aortic valvuloplasty ปัจจุบันนิยมทำ เป็นการใช้สายสวนเพื่อการรักษา โดย ขยายลิ้นเออร์ติคด้วย balloon catheter ซึ่งได้ผลดี สามารถลดการตีบของ AS ได้
        
        Pulmonary stenosis (PS)
        
        พยาธิสรีรภาพ
        
        เมื่อมีการตีบที่ลิ้นพัลโมนารี หรือเนื้อเยื่อใต้ลิ้น หรือมีการตีบแคบของหลอดเลือดแดงพัลโมนารี จะเกิดการอุดกั้น ของทางออกของเวรตริเคิลขวา ทำห้เกิดมีเลือดคั่งในเวนตริเคิลขวา แล้วส่งผลให้กล้ามเนื้อของเวนตริ เคิลขวาหนาตัวขึ้น แต่ห้องหัวใจอาจจะมีขนาดปกติ หรือเล็กกว่าปกติ นอกจากนี้การที่เวนตริเคิลขวาหนาตัวขึ้น จะทำให้ความดันของเวนตริเคิลขวาในขณะที่คลายตัวมีค่าสูงขึ้นด้วย ทำให้เลือดไหลจากเอเตรียมขวาจะไหลลงสู่เวนตริเคิล ขวาได้ไม่สะดวก เอเตรียมขวาจึงขยายตัวออก ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะหัวใจวายได้ ถ้า PS มีความรุนแรงมาก อาจทำให้ ความดันในเอเตรียมขวาสูงกว่าเอเตรียมซ้าย เป็นผลให้เกิดการไหลลัดของเลือดดำจากเอเตรียมขวา โดยผ่าน patent foramen ovale ไปผสมกับเลือดแดงในเอเตรียมซ้ายได้ทำให้ผู้ป่วยเขียวได้ ซึ่งมักพบในทารกแรกเกิด
        
        อาการและอาการแสดง
        
        ในผู้ป่วยที่มี mild PS จะไม่มีอาการผิดปกติ ส่วนในรายที่มี moderate PS และ severe PS อาจมีภาวะหัวใจ วาย หรืออาการเขียวเล็กน้อยได้ เช่น มีอาการเหนื่อยง่าย หรือเจ็บแน่นหน้าอก และจะเป็นมากขึ้นเวลาออกกำลังกาย บางรายอาจจะมีอาการเป็นลมหมดสติ หรือถึงขั้นเสียชีวิตในขณะออกกำลังกายอย่างหนักหรือมากเกินไปได้ สำหรับ รายที่มี severe PS จะมีการไหลลัดของเลือดจากเอเตรียมขวาไปเอเตรียมซ้ายโดยผ่าน patent foramen ovale ผู้ป่วยจะมีอาการเขียวได้ สำหรับการเจริญเติบโตและพัฒนาการในผู้ป่วยที่มี PS มักจะปกติ
        
        การรักษา
        
        ในรายที่มี mild PS ไม่จำเป็นต้องทำผ่าตัด ควรติดตามดูอาการต่อไป และแนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบในรายที่มี moderate PS และ severe PS ควรพิจารณาให้การรักษา
        
        การขยายลิ้นพัลโมนารีที่ตีบ ด้วย balloon catheter ในระหว่างการสวนหัวใจ
        
        การทำผ่าตัดขยายลิ้นพัลโมนารีที่ตีบ (pulmonary valvulotomy)
        
        Coarctation of Aorta (CoA)
        
        พยาธิสรีรภาพ
        
        1.กลุ่ม preductal coarctation จะมีการตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าอยู่เหนือรอยต่อของหลอดเลือดductus arteriosus ที่มาเชื่อมกับหลอดเลือดเอออร์ต้า และพบว่าหลอดเลือดเอออร์ต้าส่วนที่อยู่เหนือรอยตีบแคบ มักจะมีขนาดเล็กลงและเป็นช่วงยาว ดังนั้นเวนตริเคิลซ้ายจะทำงานหนักบีบตัวส่งเลือดแดงผ่านหลอดเลือดเอออร์ต้า ส่วนที่ตีบแคบ เพื่อไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกาย จึงทำให้การทำงานของเวนตริเคิลซ้ายล้มเหลวได้ เป็นผลให้เอเตรียม ซ้ายไปเอเตรียมขวาโดยผ่านทาง foramen ovale ส่วนเวนตริเคิลขวาจะทำงานหนักบีบตัวส่งเลือดดำไปสู่หลอดเลือด เอออร์ต้าส่วนที่ไปเลี้ยงร่างกายส่วนล่าง โดยผ่านทาง PDA ในรายที่ PDA มีขนาดเล็กลง หรือปิดลง อาจส่งผลให้ ปริมาณเลือดที่ไหลไปเลี่ยงร่างกายต่อนาทีลดลงได้ ผู้ป่วยจะแสดงอาการเร็ว เรียกว่า infant type
        
        2.กลุjม postductal coarctation จะมีการตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าเป็นชjวงสัhน และอยูjใต้รอยต่อของductus arteriosus ที่มาเชื่อมกับหลอดเลือดเอออร์ต้า อาจส่งผลให้ปริมาณเลือดที่ไหลไปเลี้ยงร่างกายต่อนาทีลดลง ได้ ผู้ป่วยมักแสดงอาการช่วงเด็กโต หรือวัยผู้ใหญ่ เรียกว่า adult type
        
        อาการและอาการแสดง
        
        1.กลุ่ม preductal coarctation มักมีอาการผิดปกติตั้งแต่ 2-3 เดือน คือ มีภาวะหัวใจวาย เช่น หายใจแรงและเร็ว เหนื่อยหอบ เหนื่อยออกมาก ดูดนมช้า เลี้ยงไม่โต จะตรวจพบชีพจรที่ขาทั้ง 2 ข้างเบากว่าที่แขน คลำได้ left ventricular heave ฟังหัวใจได้เสียง systolic ejection murmur ที่ขอบซ้ายของกระดูกตอนบนและตอนกลาง
        
        2.กลุ่ม postductal coarctation อาจไม่พบอาการผิดปกติในช่วงขวบปีแรก แต่เมื่อเด็กโตขึ้น การคอดหรือการตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าจะมากขึ้น ผู้ป่วยมักมีอาการเหนื่อยง่าย และปวดขา 2 ข้างเวลาออกกำลังกาย
        
        การรักษา
        
        ในรายที่เป็น preductal coarctation และมีอาการของหัวใจวาย ให้รักษาจนทุเลา แล้วพิจารณาทำการผ่าตัด coarctectomy คือ ตัดส่วนที่ตีบแคบของหลอดเลือดเอออร์ต้าออก ส่วนในรายที่เป็น postductal coarctation ให้ ทำการผ่าตัด coarctectomy ในรายที่มีอาการ และอาจใช้ percutaneous balloon angioplasty เพื่อขยายรอย ตีบที่อาจเกิดขึ้นภายหลังการทำผ่าตัดได้ อย่างไรก็ตาม ควรพิจารณาทำผ่าตัดในผู้ป่วย CoA ก่อนอายุ 2 ปี