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Anomalías congénitas del Intestino, image, image, image, image, image,…
Anomalías congénitas del Intestino
Obstrucción duodenal
Clínica
:warning: Vómito bilioso sin distensión abdominal. Líquido amniótico bilioso
:check: En fases tempranas se observa ondas peristálticas
:check: Ictericia
Diagnóstico
:check: Rx con signo de la doble burbuja
:warning: Estudios con contraste para descartar malrotación o vólvulos. Por lo general se evita estos estudios por riesgo de aspiración
:check: Un eco prenatal puede dg este trastorno
Patogenia
:check: Persistencia de proliferación de células de la mucosa que provoca atresia o estenosis
:check: Puede forma una membrana delgada, cordón fibroso o un hiato
:check: Fracaso de la recanalización de la luz
intestinal durante la gestación
:check: Tiene causas intrínsecas (atresia duodenal) y extrínsecas (páncreas anular, vena porta preduodenal, quistes de duplicación)
Tratamiento
:star: Descompresión nasogástrica u orogástrica y la reposición intravenosa de líquido
:warning: Ecocardiogramas, ecografía renal y radiografías de tórax y columna para evaluar la presencia de anomalías asociadas
:check: Quirúrgico
Epidemiología
:check: Se produce en 2,5-10/100.000 nacidos vivos
:check: La causa intrínseca es la atresia duodenal aparece en 1/10.000 nacidos vivos y representa el 25-40%
:check: 50% de los lactantes con atresia duodenal son prematuros
:check: Se asocia a cardiopatías congénitas, malrotación, páncreas anular, AE +/- FTE, malformaciones esqueléticas y anomalías anorrectales
Atresia y obstrucción yeyunales
e ileales
Patogenia
Íleo meconial
:check: Ocurre en lactantes recién nacidos con
fibrosis quística
:check: 80% tiene fibrosis quística pero solo el 10-15 % que tiene FQ tiene IM
:check: En el simple los últimos 20-30 cm de íelon están colapsados :arrow_right:Por encima de este está una asa dilatada por meconio espeso
:check: En los casos complicados se produce un vólvulo que genera una isquemia intestinal, atresia y/o perforación
Atresias yeyunoileales
:check: Se atribuye accidentes vasculares intrauterinos
:arrow_right: infarto segmentario y reabsorción del intestino fetal
:check: Se observa en hijos de madres consumidoras de sustancias como cocaína
5 tipos
:one: Membrana mucosa obstruye la luz, aunque la continuidad
entre el intestino proximal y distal
:two: Cordón sólido de diámetro pequeño conecta el intestino proximal y distal.
:three:A En el cuál los extremos terminales del intestino terminan en asas ciegas acompañadas de defectos mesentéricos.
:four: Multiples segmentos de atresia intestinal
:three:B se le suma una pérdida de la irrigación normal de Intestino delgado
Clínica
:check: Polihidramnios en etapa prenatal como 1° signo
:check: Distensión abdominal en las primeras 12h de vida
:warning: No logra expulsar meconio e ictericia por BI
Diagnóstico
:check: Rx que demuestra niveles hidroaéreos cerca de la obstrucción
:check: En íleo meconial en Rx se observa un patrón de vidrio esmerilado
:check: Se puede observar signos de peritonitis y neumoperitoneo
:check: Se puede utilizar contraste o recurrir al eco
Tratamiento
:check: Se debe estabilizar al pct y luego se realiza resolución quirúrgica
Malrotación
Patogenia
:check: Consiste en la falta de rotación o la rotación incompleta
del intestino alrededor de la arteria mesentérica superior
:star: El tipo más frecuente de malrotación implica el
fracaso del colon para moverse al hipocondrio derecho
:check: Bandas de Ladd cruzan desde el HD posiblemente obstruyendo el duodeno
:warning: Se asocia a síndrome de
heterotaxia
Clínica
:star: Síntomas de obstrucción aguda o crónica
:check: Vómito bilioso la primera semana de vida
:check: En los niños mayores se presenta dolor abdominal recidivante
:check: Se asocia a malabsorción o
enteropatía perdedora de proteínas
:star: Los adolescentes por lo general son asintomáticos
Epidemiología
:check: La incidencia descrita de la malrotación es de 1/500 lactantes
Diagnóstico
:star: Se puede sospechar en la ecografía,
pero se confirma mediante los estudios radiográficos con contraste
:star: El enema de bario es el método de elección
:check: El tránsito esófago-gastro-duodenal muestra el
mal posicionamiento del ligamento de Treitz
Tratamiento
:check:Quirúrgico
Bibliografía
:check:Kliegman, R., Blum, N., Shah, S., St Geme , J., Tasker, R., Wilson, K., & Behrman , R. (2020). Nelson. Tratado de Pediatría (21 ed.). Barcelona: ELSEVIER
