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ANOMALIAS CONGÉNITAS 1, BIBLIOGRAFÍA Kliegman, R., Stanton, B., Geme, J.…

- - - - Ocurre en alrededor de 1:3.000 nacidos vivos.
    - - Lactantes
        
        Ant. de polihidramnios, exhiben babeo y tienen burbujas de moco de saliva en la nariz y boca
      - Puede existir a su vez otras malformaciones como
        
        Anomalías vertebrales (70%)
        
        Atresia anal (50%)
        
        Anomalías cardíacas (30%)
        
        Fístula traqueoesofágica (70%)
      - Cordón umbilical con una sola arteria
    - - Es un defecto del mesénquima embrionario que ocurre en la 4 a 6ta semana de vida fetal
        
        No tiene una etiología definida, sin embargo se dice que puede intervenir factores ambientales.
    - - Imagen
        
        RX de tórax
        
        Se evidencia el tubo enrollado en la bolsa esofágica
      - Una prueba simple
        
        Introducir con suavidad una sonda nasogástrica a través de la boca hasta el estómago.
    - - Es quirúrgico
  - - - Su incidencia es de 1/10.000 y 1/20.000 nacidos vivos
    - - Llanto ronco, tos, disnea
      - Dificultades al tragar, aspiraciones
      - Estridor
      - Cianosis
    - - Es una malformación congénita caracterizada por una comunicación posterior, anómala, entre la laringe y la faringe que puede extenderse hacia abajo entre la tráquea y esófago.
      - Se clasifica en 4 tipos en función de la extensión.
      - Son resultado de un fallo en la fusión del cartílago cricoides posterior y un desarrollo anormal del tabique traqueoesofágico.
    - - Imagen
        
        Endoscopia
        
        RX de tórax
    - - Requiere cirugía endoscópica o externa para cerrar la hendidura
- - - - Distensión abdominal al nacer pero después de 12 a 24 h aparece
      - Vómito bilioso
      - Ictericia asociada a una hiperbilirrubinemia no conjugada
    - - ECO abdominal
        
        Se distingue entre ileon meconial de la atresia ideal
    - - 20 - 35% de las atrevías yeyunoileales se identifica un polihidramnios
    - - Obstrucción de yeyuno e ileon, causadas por anomalías intrínsecas del desarrollo anatómico
      - Patogenia
        
        Suelen atribuirse a accidentes vasculares intrauterinos que producen un infarto segmentaría y reabsorción del intestino fetal.
        
        Factores asociados
        
        Tabaquismo y consumo de cocaína
        
        Partos gemelares, bajo peso al nacer y prematuridad
      - Clasificación
        
        Tipo I
        
        Diafragma intraluminal con continuidad seromuscular
        
        Tipo II
        
        Segmento como cordón entre los dos segmentos cerrados de intestino
        
        Tipo III
        
        Atresia con separación completa de los extremos con defecto mesentérico en forma de V
        
        Tipo IIIB
        
        Defecto en forma de árbol de navidad
        
        Tipo IV
        
        Defecto Múltiples en forma de V mesentéricos
    - - Estabilización hidroelectrolítica
      - TTO quirúrgico
        
        Resección de la porción intestinal próximal dilatada
  - - - Dolor abdominal tipo cólico
      - Mala absorción
      - Vómitos biliosos
    - - Imagen
        
        ECO
        
        Muestra inversión de la arteria y la vena mesentérica superior
        
        RX simple de abdomen
        
        Sirve más para identificar si existe gas o una obstrucción duodenal
    - - La incidencia es de 1/500 y 1/6.000 nacidos vivos
      - 50% de los pacientes presentan sintomas de obstrucción agudo o crónica en el 1re año de vida
    - - Es una rotación incompleta del intestino durante el desarrollo fetal
      - Patogenia
        
        Ocurre cuando el intestino no consigue rotar después de su regreso a la cavidad abdominal
  - - - Ondas peristalticas en etapa temprana
      - Ictericia en 1/3 de lactantes
      - Vómito bilioso sin distensión abdominal
      - Afectación nutricional
    - - Imagen
        
        Rx simple de abdomen
        
        Signo de la doble burbuja
        
        Dada por la distensión del estómago y duodeno
    - - El 50% de los lactantes con atresia duodenal son prematuros
      - Se asocia con cardiopatía (30%) anomalías renales (5-15%) atresia esófagica (5-10%) y anomalías anorectales (5%)
      - La obstrucción duodenal se produce en 2.5-10/100.000 nacidos vivos
    - - Reposición de líquidos
      - Reparación quirúrgica
        
        Duodenoduodenostromía
    - - Es una obstrucción en el ID a nivel del duodeno, que en la mayoría de los casos se produce debido a una atresia.
      - Puede deberse a una compresión extrínseca por estructuras contiguas anómalas
      - Patogenia
        
        Se produce por un fracaso de la recanalización de la luz intestinal durante la gestación.
        
        Durante la 4 y 5 semana del desarrollo
        
        La mucosa duodenal presenta proliferación rápida de células epiteliales.
        
        Provocando una oclusión de la luz.