Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลทารกและเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด, นางสาวสุวิมล เหี้ยมหาญ 36/2…
การพยาบาลทารกและเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด
การจำแนกความพิการแต่กำเนิดตามกลไกการเกิด
1.Malformation คือลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่างไปกระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ อาจเกิดจากพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อม
ปากแหว่ง (cleft-lip)
หมายถึง มีความผิดปกติบริเวณริมฝีปาก เพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน ซึ่งเพดานส่วนหน้าจะเจริญสมบูรณ์ ช่วง 4-7สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์
ปากแหว่งอย่างเดียวอาจเป็นข้างเดียว(unilateral cleft lip) ไม่มี
เพดานโหว่พบได้ ประมาร 21 % พบในทารกเพศหญิงมากกว่าเพศ
ชาย
ปากแหว่งสอง (bilateral cleft lip) ร่วมกับเพดานโหว่ พบได้
ประมาณ 46 %
อาการและอาการแสดง
การดูดกลืนผิดปกติ เนื่องจากอมหัวนมไม่สนิทมีรูรั่วให้ลมเข้าต้องใช้แรงมากขึ้นและลมเข้าทำให้ท้องอืด
หายใจลำบาก
การรักษา
การผ่าตัด จะทำเมื่อหลังคลอด48 ชม. ในเด็กที่สมบูรณ์ หรือรอเด็ก 8-12 สัปดาห์
เพดานโหว่(cleft-palate)
มีความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกันซึ่งเกิดได้ระยะทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วงเพดานส่วนหลังเจริญเป็นเพดานแข็งและเพดานอ่อนหลังต่อช่องโหว่หลังฟันคู่หน้า
เพดานโหว่อย่างเดียวพบได้ประมาณ 33 %
หรือเพดานโหว่อย่างเดียวพบในทารกเพศชาย
มากกว่าเพศหญิง
อาการและอาการแสดง
เกิดการสำลัก เมื่อกลืนอาหารจะไหลเข้าจมูกทำให้อาหารเข้าหลอดลม
พูดไม่ชัด
อาจเกิดการติดเชื้อที่หูชั้นกลางมีปัญหาการได้ยิน
การรักษา
การผ่าตัด จะใส่เพดานเทียม เปลี่ยนทุก1 เดือน
นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์(syndactyly)
นิ้วเกิน(polydactyly)
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricular skin tag)
เท้าปุก (clubfoot)
2.Deformation เกิดจากการที่มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ทำให้เกิด oligohydramnios sequence ทารกที่อยู่ในน้ำคร่ำน้อย พื้นที่มีจำกัดทำให้เกิดภาวะผิดรูปของแขนขาเช่น
เท้าปุก (clubfoot)
ข้อติด (joint contracture)
มีภาวะเนื้องอกมดลูก (myoma uteri)ในมดลูกกดเบียดศีรษะทารกให้ผิดรูปเป็นต้น
Disruption ภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจาก สาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการเจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย
การบาดเจ็บของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ
แม่ได้รับยาหรือสารเคมีที่มีผลต่อการพัฒนาอวัยวะของทารก (teratogen)
หรือมีการฉีกขาดของ amnion ทำให้เกิด amniotic band ผูกรัดแขนขาของทารกเกิดlimbs defect
4.Dysplasia เป็นความผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อพบในทุกส่วนของร่างกาย
เช่นกลุ่มโรค skeletal dysplasia เกิดจากความผิดปกติ
ของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม
achondroplasia เด็กจะมี
ลักษณะตัวเตี้ย แขนขาสั้น ศีรษะโต สันจมูกแบน เป็นต้น
สาเหตุของความพิการแต่กำเนิด
1.พันธุกรรม ในกรณีที่บิดามารดา ปูุย่า ตายาย ในครอบครัวเป็นโรค
ความพิการแต่ก าเนิด บุตรและหลานมีโอกาสเกิดมาพิการได้
2.ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะจากมารดาในระหว่างตั้งครรภ์
มารดามีอายุมากเกินไป จากสถิติมารดามีบุตรคนแรกเมื่ออายุเกิน 35
ปี บุตรมีโอกาสเกิดความพิการได้มาก
โรคติดเชื้อเช่น โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ได้ไม่เกิน16 สัปดาห์มีผลทำให้เด็กในครรภ์ตาย แท้ง หรือคลอดออกมาพิการผิดปกติ ซึ่ง
ความพิการที่พบบ่อยคือ
เด็กมีขนาดตัวเล็ก มีเลือดออกตามผิวหนัง ตับและม้ามโต หัวใจพิการ ตาบอด หูหนวก สมองพิการ ปัญญาอ่อน มีศีรษะเล็กหลิม
มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด
ยาแก้อาเจียน กลุ่ม ยาดองเหล้าและเครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์ถ้ามารดาได้รับเป็นประจำระหว่างตั้งครรภ์โอกาสที่เด็กจะพิการถึงร้อยละ 32 ซึ่งความพิการที่พบเช่นศีรษะเล็กปัญญาอ่อน เจริญเติบโตช้า อาจจะมีความพิการผิดปกติที่หน้า หัวใจข้อ และอวัยวะเพศ
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์หรือ ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์ ครรภ์เป็นพิษ รกเกาะผิดที่ท าให้เกิดเลือดออกระหว่างตั้งครรภ์
การคลอดที่ยากลำบาก
Anorectal malformation ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกาย หรือมีรูเปิดทวารหนักแต่อยู่ผิดที่จากตำปกติหรือรูทวารหนักมีการตีบแคบ
อุบัติการณ์
เกิดขึ้นในอัตราส่วน 1 ใน 4000 ของเด็กเกิดมีชีวิตทั้งหมด เด็กชายมากกว่าเด็กหญิงในเพศชายพบความผิดปกติของลำไส้ตรงกับท่อปัสสาวะ
หญิงพบความผิดปกติทวารหนักเป็นแบบลำไส้ตรงมีรูทะลุเวสติบูลา
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่ชัด
พยาธิสรีรภาพ
ทารกมีอาการท้องผูก
ถ่ายอุจจาระลำบากาบากหรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ
ทารกเพศหญิงถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
อาการและอาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชม. อาจเกิดการอุดตันของลำไส้
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้ หากมีการอุดตันของลำไส้เป็นเวลานานกากอาหารที่ค้างที่Rectumจะเพิ่มมากขึ้นจนถึงลำไส้ส่วนอื่นๆได้
กระสับกระส่าย ท้องอืด ไม่สบายเนื้อสบายตัว แน่นท้อง
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การรักษา
การถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators โดยใช้เบอร์ 9-
10 mm เมื่อกลับบ้านจะแนะนำ ทำอย่างต่อเนื่องสม่ำเสมอ เพิ่มขนาดขึ้นตามอายุของเด็กซึ่งใช้เวลาในการถ่างขยาย 6เดือน-1 ปี
การผ่าตัด anal membrane ออกในรายที่สังเกตเห็นขี้เทาทางทวารหนัก
การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก (anoplasty) เมื่อแผลผ่าตัดติดเรียบร้อยแล้ว
ประมาณ 10 วัน ถ่างขยายทวารหนักต่อ
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก (colostomy)
การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
ปัยหาที่พบหลังผ่าตัด
ทวารหนักตีบจากกลไกการหดรั้งตัวของแผลการถ่างขยาย การฝึกอุปนิสัย
การขับถ่าย การให้ยาเพื่อปรับสภาพอุจจาระ
ท้องผูก การสวนล้างร่วมกับการใช้ยาระบาย
กลั้นอุจจาระไม่ได้ : ฝึกฝนการกลั้นอุจจาระเพื่อให้เด็กใช้กล้ามเนื้อที่มีอยู่อย่างเต็มที่
ฝึกหนีบลูกบอล ออกกำลังกายโดยการวิ่ง หรือว่ายน้ำ เพื่อพัฒนา
กล้ามเนื้อข้างเคียง
Omphalocele/ Gastroschisis
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้หน้าท้องไม่ปิดเยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
gastroschisis ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอน
ทารกอยู่ในครรภ์
กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้าง
สายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
พบได้ประมาณ 1:4,000 ของการคลอด และมีอุบัติการเพิ่มขึ้นใน
มารดาที่มีอายุมากเกิดจากความบกพร่องของผนังหน้าท้อง (กล้ามเนื้อ
fascia และผิวหนัง) ในแนวกลางตัวทำให้อวัยวะในช่องท้องเคลื่อนออกมาทางฐานของสายสะดือโดยมีเยื่อบุช่องท้อง (peritoneum)
และ amnion เป็นเยื่อหุ้มคลุมเป็นถุงไส้เลื่อนมีน้อยรายที่ถุงหุ้มแตกใน
ครรภ์และท าให้แยกจาก gastroschisis ยากขึ้น
รูเปิดท่อ ปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
(hypospadias)
เด็กที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดาเนิดของรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำ
กว่าปกติ (hypospadias) ทำให้เกิด ปัญหาต่อร่างการและจิตใจ 1 ใน 300ของทารกเพศชาย
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน (epispadias)
เป็น ความผิดปกติที่รูเปิด ท่อปัสสวะไปเปิดที่ด้านบน ขององคชาตอาจพบ ร่วมกับ ความ
ผิดปกติอื่นๆexstrophy of urinay bladder (ผนังด้านใน กระเพาะปัสสาวะ เปิด
แบะออกที่หน้าท้อง) absence of prostate gland(ไม่มีต่อมลูกหมาก)
การผ่าตัดแก้ไขรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่า
ปกติ
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair) เป็นการผ่าตัดแก้ไขให้
องคชาต ยืดตรง (orthoplasty)พร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ (urethroplasty) เปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนัง ปิดบริเวณผ่าตัด
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair)
Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาต โค้งงอ (penile curvature)
โดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้ง เพื่อให้องคชาตยืดตรง
Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน เพื่อให้เนื้อเยื่อบริเวณที่ผ่าตัดมาแล้วอ่อนนุ่ม จึงกลับมาทำผ่าตัดในขั้นตอนของการตกแต่งปัสสาวะ โดยการทำรูเปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
นางสาวสุวิมล เหี้ยมหาญ 36/2 เลขที่51 612001132