Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ความพิการแต่กำเนิด - Coggle Diagram

- - - - Low type
      - Intermediate type
      - High type
  - - - การทาทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง
      - การผ่าตัดตบแต่งทวาร (anoplasty)
  - - - ให้ความรู้บิดามารดาเกี่ยวกับการดาเนินของโรค
      - สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก
      - แนะนาให้บิดามารดาให้อาหารตามวัยของเด็กที่มีประโยชน์มีกากใยสูง
    - - การดูแล colostomy
        
        หลังผ่าตัดสัปดาห์แรก รูเปิดยังไม่หายและการหายของแผลยังไม่ดีพอ ทาความสะอาดด้วยน้าเกลือล้างแผล เมื่อแผลหายดีแล้วทาความสะอาดด้วยน้าสะอาด ซับผิวหนังรอบรูเปิดด้วยสาลีหรือผ้าสะอาดที่อ่อนนิ่ม
        
        เด็กที่มีถุงรองรับอุจจาระทางทวารเทียม เลือกขนาดของปากถุง ให้ครอบปิดกระชับพอดีกับขนาดทวารเทียม ไม่แน่นเกินไป
        
        กรณีมีการรั่วซึมต้องเปลี่ยนถุงใหม่ และสังเกตการรั่วซึมของอุจจาระทุก 2 ชั่วโมง
        
        ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง ¼-1/3 ของถุง
        
        สังเกตการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังรอบๆทวารเทียม ถ้ามีการอักเสบ รอยถลอก รายงานแพทย์
        
        แนะนาอาหารย่อยง่ายมีโปรตีนสูง แคลอรีสูง มีกากใยมาก หลีกเลี่ยงอาหารที่ทาให้มีแก๊ส เช่น ถั่ว น้าอัดลม
        
        สังเกตและบันทึกอุจจาระ เช่น ท้องผูก ท้องเสีย อุจจาระมีกลิ่นเหม็นผิดปกติ
        
        สังเกตภาวะแทรกซ้อนของทวารเทียม เช่น เลือดออก ลาไส้ยื่นออกมา การหดรั้งลาไส้เข้าช่องท้อง ช่องเปิดลาไส้ตีบแคบ ผิวหนังรอบๆทวารหนักเทียมอักเสบ ทวารเทียมขาดเลือดมีสีคล้า เน่าตาย (necrosis)
        
        แนะนำการมาตรวจตามนัด
    - - บิดามารดาวิตกกังวลเรื่องความผิดปกติ และต้องได้รับการรักษาเป็นเวลานาน หลายขั้นตอน
      - เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินปัสสาวะ
      - เสี่ยงต่อการติดเชื้อที่แผลผ่าตัดทวารหนัก
      - บิดา มารดา ขาดความรู้ความเข้าใจในการดูแลแผลผ่าตัดบริเวณทวารหนัก
- - - - ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane
      - หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา ซึ่ง มักจะเป็นกระเพาะอาหาร ลาไส้เล็ก ลาไส้ใหญ่ ซึ่งบวม แดง อักเสบ และเกาะ
      - เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกาหนด
      - การที่ไม่มีผนังหน้าท้องนี้ ทาให้ลาไส้ปนเปื้อนความสกปรก จากภายนอก ทาให้มีอาการติดเชื้อ
      - อุณหภูมิกายต่า เด็กตัวเย็น จากน้าระเหยจากผิวของลาไส้ ทาให้และสูญเสียน้า
      - อาจพบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องของลาไส้ เช่น malrotation, intestinal atresia
    - - โดยการผ่าตัด
        
        การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรก (primary closure) เป็นการปิดหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรกโดย ดันลาไส้กลับเข้าไปในช่องท้อง แล้วเย็บปิดผนังหน้าท้องโดยและเย็บปิดfascia แล้วเย็บปิดผิวหนังอีกชั้นหนึ่ง
        
        การผ่าตัดปิดหน้าท้องเป็นขั้นตอน (staged closure) ในกรณีดันลาไส้กลับเข้าในช่องท้องทาให้ผนังหน้าท้องตึง ไม่สามารถเย็บปิด fascia ได้ หรือเย็บปิดแล้วทาให้ช่องท้องแน่นมาก หรือดันลาไส้กลับได้ไม่หมด
    - - ระยะก่อนผ่าตัด
        
        keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
        
        ระวังการ contaminate โดยต้องใช้ sterile technique
        
        พยายามปั้นประคองกระจุกลาไส้ให้ตั้ง
        
        ดูแลให้สารน้าทางหลอดเลือดดาตามแผนการรักษาปริมาณที่ให้โดยประเมินว่ามีสูญเสียน้าในระดับใดรวมกับ maintainance
        
        ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา
      - ในขณะรอการผ่าตัดเย็บปิดผนังหน้าท้อง
        
        keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
        
        ประคองลาไส้ไม่ให้พับตกลงมาข้างๆตัวได้ (เสริมกับชั้นของ roll gauze)
        
        นอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมาเลี้ยงลาไส้ไม่สะดวก
        
        ดูแลให้ได้รับสารน้าทางหลอดเลือดดาเนื่องจากมีการสูญเสียน้าจากลาไส้ที่ไม่มีผนังหุ้ม ทาให้เด็กต้องการสารน้ามากกว่าปกติ 2-3 เท่า
      - ระยะหลังผ่าตัด
        
        ดูแลเด็กที่ได้รับการรักษาโดยใช้เครื่องช่วยหายใจประมาณ 24-48 ชั่วโมง
        
        ดูแลให้ได้รับสารน้าสารอาหารตามแผนการรักษาเนื่องจากลาไส้ของเด็กที่เป็น gastroschisis นี้มีการอักเสบ บวม และเกาะติดกันเป็นกระจุก หลังผ่าตัดปิดหน้าท้องลาไส้จะกลับคืนมาทาหน้าที่ได้ตามปกติก็ใช้เวลาประมาณ 2 สัปดาห์ แพทย์จะให้สารน้า สารอาหารทางหลอดเลือดดา (parenteral nutrition) ตั้งแต่เป็นวันที่ 2 หรือวันที่ 3 หลังผ่าตัด ความต้องพลังงานประมาณ 130-150 kcal/kg/d
        
        ติดตามการทางานของลาไส้ ฟัง bowl sound ถ้า 3 สัปดาห์แล้ว bowel function ยังไม่กลับมาแพทย์จะประเมินหาสาเหตุ เช่น bowel obstruction จาก adhesion, missed atresia or stenosis การดูดซึมจะเป็นปกติภายใน 6 เดือน ถ้าไม่มีภาวะแทรกซ้อน
        
        สังเกตอาการระวังการเกิดAbdominal compartment syndrome
  - - - ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
      - จัดท่าผู้ปุวยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
      - ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและสาไส้ใหญ่
      - ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทางานของลาไส้
      - ฟอกไตเพื่อดึงน้าออกจากร่างกาย
      - การใส่สายระบายในช่องท้อง(Percutaneous catheter drainage)
  - - - เป็น ความผิดปกติ ที่รูเปิด ท่อปัสสวะไปเปิดที่ ด้านบน ขององคชาต อาจพบ ร่วมกับ ความผิดปกติอื่นๆ เช่น exstrophy of urinay bladder (ผนังด้านใน กระเพาะปัสสาวะ เปิดแบะออกที่หน้าท้อง) absence of prostate gland(ไม่มีต่อมลูกหมาก).
    - - ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลาไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือด้านหน้าของต้น ขา โดยความรุนแรงขึ้นกับรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ห่างจากตาแหน่งปกติมากเพียงใด ในเด็กที่มีความผิดปกติชนิด รุนแรงอาจต้องนั่ง ปัสสาวะทุกครั้ง
      - องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว ถ้างอมากอาจทาให้ร่วมเพศไม่ได้ในอนาคต หรือเวลาหลั่งน้าอสุจิไม่พุ่งมีทาให้มีบุตรยาก
      - องคชาตดูแตกต่างจากปกติ ทาให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ
    - - Anterior or distal or mild: รูเปิดท่อปัสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า หรือ บริเวณส่วนปลายขององคชาต มีรูเปิดต่ากว่าปกติเพียง เล็กน้อย คือ เปิดที่บริเวณ glanular, coronal, subcoronal
      - Middle or moderate: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางขององคชาต คือเปิด distal penile, midshaft, proximal penile มีความผิดปกติขนาดปานกลาง
      - Posterior or proximal or severe: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ใต้องคชาต บริเวณ penoscrotal, scrotal, perineal เป็นความผิดปกติมาก
    - - เด็กที่มีรูเปิดของท่อปัสสาวะต่ากว่าปกติ เพียงเล็กน้อยไม่จาเป็นต้องได้รับการผ่าตัด
      - การผ่าตัดในกรณี :
        
        เด็กที่มีรูเปิดของท่อปัสสาวะต่ากว่าปกติเล็ก น้อยแต่เวลาถ่ายปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลาตรง บิดามารดา มีความวิตกกังวล ต้องได้รับการผ่าตัดรักษา
        
        เด็กที่มีความผิดปกติมากต้องรักษาโดยการ ผ่าตัดตกแต่งท่อปัสสาวะเพื่อให้รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ ในตาแหน่งปกติคือ ที่ปลายองคชาต เนื่องจากมีผลต่อ การปัสสาวะและการมีเพศสัมพันธ์
      - การผ่าตัดแก้ไขรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ากว่าปกติ
        
        ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair) เป็นการผ่าตัดแก้ไขให้องคชาต ยืดตรง (orthoplasty) พร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ (urethroplasty) ทารู เปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนัง ปิดบริเวณผ่าตัด
        
        ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair)
        
        Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาต โค้งงอ (penile curvature) โดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้ง เพื่อให้องคชาตยืดตรง
        
        Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน เพื่อให้เนื้อเยื่อบริเวณที่ผ่าตัดมาแล้ว อ่อนนุ่ม จึงกลับมาทาผ่าตัดในขั้นตอนของการตกแต่ง ท่อปัสสาวะ โดยการทารูเปิดท่อปัสสาวะ ให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
    - - เลือดออก
      - เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่สร้างท่อปัสสาวะใหม่
      - มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะ เก่ากับท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ แก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิดซึ่งมักทาหลังการผ่าตัดครั้งแรก 6-12 เดือน
      - องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
      - เกิดการติดเชื้อ
    - - ก่อนผ่าตัด
        
        อธิบายขั้นตอนการเตรียมการก่อนผ่าตัด
        
        ประเมินความวิตกกังวล
        
        ให้ความรู้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆ
        
        ผลของการผ่าตัด
        
        การปวดหลังผ่าตัด การได้ รับยาระงับความรู้สึก
        
        การปวดหลังผ่าตัด การได้ รับยาระงับความรู้สึก
      - หลังผ่าตัด
        
        จัดให้เด็กนอนในท่าสบาย ยึดสายที่ต่อจากuretra หรือสาย cystostomy ให้อยู่บริเวณหน้าท้องหรือต้นขา ไม่ให้ถูกดึงรั้งหักพับและถุงปัสสาวะอยู่ต่ากว่ากระเพาะ ปัสสาวะเป็นระบบปิดเสมอ
        
        ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตาม แผนการรักษาของแพทย์ ยาแก้ปวดที่ใช้ เช่น pethidine และ paracetamol
        
        เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการ รักษาอย่างเคร่งครัด
        
        ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในการทาแผลและการ เทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
        
        ประเมินบริเวณสาย cystostomy ไม่ให้เกิด การติดเชื้อ สาย cystostomy จะใส่ไว้ 7 วัน ก่อนนาออกจะปิดสาย cystostomy และให้เด็กปัสสาวะเอง หากมีการรั่วซึมของท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ต้องใส่ไว้ อีก 2 สัปดาห์
        
        ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่าง ใกล้ชิด อธิบายให้เข้าใจถึงสภาพเด็กที่มีแผลผ่าตัด
- - - - อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลาบากหรือหยุดหายใจเนื่องจากสาลักน้าลายหรือน้าย่อยเข้าหลอดลม
      - อาจได้รับสารน้าและสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถรับประทานอาหารทางปากได้
    - - อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
      - อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล Gastrostomy
- - - - สามารถตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์ ด้วย ultrasound
      - การซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
      - การตรวจร่างกาย เพดานโหว่ โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปากภายใน หรือดูในช่องปากเวลาเด็กร้อง
    - - โดยการทาผ่าตัดอาจทาภายใน 48 ชม. หลังคลอดในรายที่เด็กสมบูรณ์ดี หรือ รอตอนเด็กที่มีอายุอย่างน้อย 8 - 12 สัปดาห์
      - การผ่าตัดแก้ไขเพดานโหว่ palatoplasty
        
        ขั้นตอนแรกแพทย์จะปรึกษาทันตแพทย์
        
        ขั้นต่อมาผ่าตัดเพดาน เพื่อให้มีการพูดให้ชัดเจนใกล้เคียงปกติมากที่สุด
        
        ขั้นต่อมาการผ่าตัดแก้ไขจมูก ทาเมื่ออายุประมาณ 3 ปี และตามด้วยการฝึกพูด
        
        ขั้นต่อมาอายุประมาณ 5 ปี ปรึกษาทันตแพทย์จัดฟัน
        
        ขั้นต่อมาเป็นการรักษาความผิดปกติที่หลงเหลืออยู่ เพื่อให้ลักษณะริมฝีปาก จมูก และภายในช่องปากใกล้เคียงปกติมากที่สุด
      - การพยาบาล
        
        เปูาหมายของการพยาบาล คือ การดูแลให้เด็กมีการเจริญเติบโตและพัฒนาการปกติหรือใกล้เคียงปกติมากที่สุด ร่วมกับการจัดการความผิดปกติและความพิการ
        
        เปูาหมายของการพยาบาล คือ การดูแลให้เด็กมีการเจริญเติบโตและพัฒนาการปกติหรือใกล้เคียงปกติมากที่สุด ร่วมกับการจัดการความผิดปกติและความพิการ
        
        ระยะก่อนผ่าตัด
        
        บิดา มารดา วิตกกังวลเกี่ยวกับความพิการแต่กาเนิด
        
        บิดา มารดา ผู้ดูแลเด็กขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา
        
        เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ /หูชั้นกลาง / การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสาลัก
        
        มีโอกาสขาดสารน้าสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
        
        การพยาบาลหลังผ่าตัด
        
        การพยาบาลหลังผ่าตัด
        
        ไม่สุขสบายเนื่องจากแผลผ่าตัด
        
        เสี่ยงต่อการหายใจไม่มีประสิทธิภาพหลังได้รับยาระงับความรู้สึก
        
        เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจจากการสาลัก
        
        มีโอกาสขาดน้าและสารอาหารเนื่องจากข้อจากัดในการดูดกลืนหลังผ่าตัด
        
        บิดามารดา ขาดความรู้ความเข้าใจการดูแลทารกหลังผ่าตัดปากแหว่งเพดานโหว่เมื่อกลับไปอยู่บ้าน