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T9M9 - Gabriela Pellisari, José, 24 anos - Coggle Diagram

- - - - conheceu emilia, que possui a mesma doença,
        mas com resultados diferentes
        
        A criança o estimulou a procurar novas informações sobre a sua saúde
        
        Formas de aceitação da doença em adultos e crianças
        
        A reação da criança em relação ao diagnóstico dependerá muitas vezes da reação de seus pais. Quando uma criança é diagnosticada com câncer, são os pais os primeiros a necessitarem de ajuda, pois visto que a criança desconhece a doença, são eles quem vão transmitir ao filho todos os sentimentos
        
        geralmente a criança somente se depara realmente com a doença, quando ela começa a sofrer os efeitos do tratamento, pois ela passa a ter sua vida limitada, não podendo realizar as atividades que costumava anteriormente.
        
        Muitas vezes nos adultos o câncer desencadeia reações devastadoras tanto no âmbito orgânico como no emocional, provocando sentimentos, desequilíbrios e conflitos internos, além de causar um sofrimento tão intenso capaz de resultar em desorganização psíquica, consequências estas que vão depender da localização, do estágio da doença e do tratamento.
        
        Fases de aceitação
        
        Negação: o paciente recusa os fatos e o diagnóstico, buscando acreditar que houve algum erro nos exames e que tudo não passa de um mal-entendido.
        
        Revolta: o paciente começa a sentir-se injustiçado pela vida ou por Deus, caso possua alguma crença religiosa. É comum sentir raiva de si mesmo ou ficar decepcionado com as pessoas que o rodeiam.
        
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        Resposta corporal nos adultos e crianças
        
        Na maioria das vezes os cânceres em crianças se comportam de maneira mais agressiva,porém as taxas de sobrevida e os percentuais de cura são mais altos, isso pode ser explicado pelas diferente formas de agir frente a doença, aspectos emocionais, hábitos alimentares, e saúde do corpo
      - Linfomas
        
        Etiopatogenia: fatores genéticos, infecção pelo vírus epstein barr, HIV+, HTLV1, quimioterapia anterior, expressão de oncogenes BCL1 e BCL2
        
        Linfoma Não Hodgkin
        
        A maioria dos LNH manifesta-se, inicialmente, com aumento volumétrico indolor de um ou mais linfonodos, originando linfadenomegalias volumosas, isoladas ou disseminadas, superficiais ou profundas.
        
        Quando são comprometidas as cadeias superficiais (a cervical é a mais atingida), a doença é descoberta em faze relativamente inicial; os linfonodos estão bem separados e têm consistência elástica.
        
        Mais tarde, os linfonodos fundem-se entre si e aderem aos tecidos vizinhos, formando massas volumosas (10 a 12 cm de diâmetro), de consistência elástica e que, ao corte, mostram tecido branco-acinzentado, homogêneo, com aspecto de"carne de peixe”.
        
        LInfomas de celulas T
        
        Linfomas derivados de linfócitos T são menos comuns do que os de células B.
        Os LNH-T geralmente se originam de células do tipo auxiliares (CD4+) e, mais raramente, de células citotóxicas (CD8+).
        
        → Linfomas de células T precursoras
        Linfoma/leucemia linfoblástica de células T
        
        → Linfomas de células T maduras
        Micose fungoide/síndrome de Sézary
        
        → Linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal
        
        Linfoma/leucemia de células T do adulto
        
        Linfoma de grandes células anaplásicas
        
        Linfoma de células T maduras angioimunoblástico
        
        Linfoma de células T maduras, sem outra especificação (SOE)
        
        → Linfomas extranodais
        
        linfomas de celulas B
        
        Os de baixo grau são em geral constituídos por células pequenas, maduras, originárias do folículo linfoide. Os mais importantes, pela frequência, são o linfoma linfocítico/leucemia linfocítica crônica, linfoma folicular, linfoma da zona marginal, mieloma múltiplo, plasmocitoma solitário do osso e tricoleucemia.
        
        LInfoma/ leucemia linfocítica crônica (LLC) é neoplasia de células linfoides B maduras, pequenas, com comprometimento primário quase sempre da medula óssea e do sangue. Provavelmente, é a neoplasia leucêmica mais comum no Brasil, com maior frequência em adultos idosos, com idade média de 65 anos
        
        Morfologia: nos linfonodos, há substituição do tecido normal por proliferação de pequenos linfócitos muito semelhantes aos linfócitos normais dispostos frequentemente em "pseudofolículos" ou "centros de proliferação"
        
        Linfoma folicular: é um dos linfomas mais comuns no brasil, com maior incidencia em torno dos 60 anos. Ao diagnóstico, a forma de
        apresentação mais comum é aumento progressivo de linfonodos periféricos e centrais (abdominais e torácicos}, podendo associar-se a esplenomegalia; ao diagnóstico, em até 70% dos casos a medula óssea está infiltrada, e o estádio é avançado
        
        Evolução clinica: lenta, geralmente incurável, cerca de 2S a S0% dos casos evoluem para linfoma difuso de grandes células B.
        Morfologia: arranjo nodular, pode haver áreas difusas, composição mista de centroblastos e centrócitos,
        
        Tricoleucemia: é neoplasia de células B maduras que predomina em homens, com idade média de 50 anos, cujos pacientes apresentam citopenias (especialmente monocitopenia), esplenomegalia e, às vezes, disfunção imunitária.Pequenos linfócitos com núcleo oval, cromatina delicada, citoplasma abundante, fosfatase ácida resistente ao tartarato (TRAP +), compromete a medula óssea, com infiltração intersticial e aumento da trama reticulínica e da polpa vermelha do baço
        
        Os linfomas B de alto grau são formados por células linfoides grandes (centroblastos ou imunoblastos), células blásticas ou células precursoras; os mais comuns são linfoma difuso de grandes células B, linfoma de Burkitt e leucemia/linfoma linfoblástico B (LLA).
        
        Leucemia/linfoma linfoblástico B (LLA): Linfoma linfoblástico B (LLb-B), morfologicamente indistinguível da leucemia linfoide aguda B (LLA-B), é uma neoplasia linfoide caracterizada por proliferação de células blásticas imaturas, precursoras de células B.
        
        Aspectos clínicos: corresponde a 80% das LLA representa 10% dos linfomas linfoblásticos muito agressivo, mas responde bem a quimioterapia, tendo em geral bom prognóstico
        
        linfoma de Burkitt : neoplasia de linfócitos B maduros do centro germinativo, é mais frequente em crianças e adultos jovens.
        Proliferação de células linfoides de tamanho médio, monomórficas, com núcleos redondos e pequenos nucléolos, com citoplasma basofílico; o citoplasma apresenta numerosos mi crovacúolos alto índice mitótico e numerosos macrófagos
        
        linfoma difuso de grandes células B: Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é o linfoma mais comum, representando 30 a 40% dos LNH.
        É massa localizada, nodal ou extranodal, de crescimento rápido, com ampla distribuição anatômica e etária. Com base no seu perfil genético, foi possível subclassificá-lo inicialmente em dois subtipos: (1) semelhante às células B do centro germinativo (CG), com melhor prognóstico; (2) assinatura genética semelhante às células B ativadas (pós-centro germinativo, PCG), com prognóstico mais reservado.
        
        Linfoma de Hodgkin
        
        O LH possui dois picos de incidência, um pico de incidência em adultos jovens e outro na velhice
        
        Como a disseminação do LH se faz por contiguidade, é comum o comprometimento de cadeias vizinhas, como linfonodos cervicais, supraclaviculares e mediastinais.
        
        caracterizada por proliferação de células atípicas, denominadas células de Reed-Sternberg (RS), ou suas variantes, estão geralmente circundadas por células inflamatórias reacionais, em sua maioria Linfócitos T, alguns eosinofilos, plasmocitos e neutrofilos, compondo um “pano de fundo”.
        
        LH clássico (LHC)
        
        Padrão Difuso ou nodular,
        Células RS, CD15+, CD30+, CD45-, Fibrose comum
        compromete mediastino, baço e abdome
        
        celularidade mista: é o segundo mais comum (25%) típico em homens adultos. Os sintomas B (febre, perda ponderal e sudorese) são mais frequentes e o estagio de diagnostico geralmente é mais avançado do que na esclerose nodular. É comum o comprometimento abdominal. Caracteriza-se por aspecto celular heterogêneo, com numerosos eosinófilos, plasmócitos, neutrófilos e macrófagos. É muito associado ao virus epstein barr
        
        Depleção linfocitária:é o menos comum (5%) e o de pior prognóstico. Caracteriza-se por padrão reticular, com grande número de células RS pleomórficas e depleção linfocitária, ou por padrão de fibrose difusa, com grande número de células pleomórficas, poucos linfócitos e fibrose difusa irregular. É caracterizado por depleção linfocitária e necrose focal.
        É comum em idosos e pacientes HIV+, apresenta febre, pancitopenia, linfocitopenia e anormalidades nas provas de função hepática, cursa com acometimento com acometimento hepatico, esplênico, Retroperitoneal, e de medula óssea.
        
        Esclerose nodular: é o tipo mais comum (65%), manifesta-se geralmente com adenopatia cervical ou mediastinal assintomática em mulheres e homens jovens. Possui segundo melhor prognostico. Possui macroscopicamente feixes de colágeno dividindo o tecido linfoide dos linfonodos em nódulos.
        
        Rico em linfócitos: pouco frequente. Histologicamente, apresenta proliferação nodular ou difusa de linfócitos pequenos em meio aos quais encontram-se células RS clássicas mas não as células L&H do LH com predominância linfocítica nodular.
        
        LH com predominância linfocitária nodular (LHPL)
        
        Padrao nodular, celula popcorn ou L&H, CD20+, CD45+, CD15-, CD30-, fibrose rara, compromete linfonodos cervicais
        
        sintomas: Febre, sudorese noturna e perda ponderal, prurido, dor na região do linfonodo apos ingesta de alcool
        
        Achados laboratoriais
        
        -Discreta anemia normocitica e normocromica.
        -Leve leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose.
        -A eosinofilia é frequente em pacientes que apresentam prurido.
        -VHS e LDH sérico aumentados
        
        Diagnóstico:
        
        Histopatologico dos linfonodos acometidos, com total extirpação do linfonodo.
        Para confirmar deve haver cel RS com adequado “pano de fundo”
        Em casos duvidosos realiza-se imuno-histoquímica que irá revelar o padrão CD15 e D30
        
        estadiamento
        
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      - Leucemias
        
        Leucemias crônicas caracterizam-se por altas taxas de proliferação mas com manutenção da maturação celular. O quadro é de instalação mais lenta, insidiosa e progressiva, não havendo citopenias ao diagnóstico. Acumulo lento e progressivo de células neoplasicas na MO e SP
        
        Leucemia mieloide crônica (LMC)
        
        Pico de incidência aos 55anos
        
        Patogênese: células tronco que sofre translocação (cromossomo filadelfia). Essa translocação forma uma oncogene bcr/abl, que é resposavel pela sintese da proteína P210 que aumenta a divisão celular e bloqueia a apoptose.
        
        Manifestações clinicas e laboratoriais: a maioria dos pct são diagnosticados na fase assintomatica, apresentando apenas esplenomegalia e/ou hemograma com leucocitose neutrofilica acentuada, que é o principal marco da doença
        
        O quadro laboratorial é frequente leucocitose neutrofilic, com leucocitos altissimos, geralmente acima de 100mil/mm3.
        Há também muitas formas jovens na periferia: bastoes, metamielocitos, mieloblastos
        Causa basofilia e eosinofilia
        Anemia normocitica e normocromica e trombocitose
        
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        A fase sintomatica é decorrente do estado hipercatabolico, da esplenomegalia, anemia e disfunção plaquetaria: febre, perda de peso, astenia, sudorese noturna, desconforto abdominal em hipoocondrio esquerdo, saciedade precoce, dispneia, equimoses…
        
        Diagnostico: inicio suspeito pela leucocitose em Pct com esplenomegalia
        
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        Leucemia Linfocítica crônica (LLC)
        
        Cerca de 30% das leucemias, acomete +60anos
        
        Patogenese: neoplasia hematologica de curso indolente, cujo clone neoplasico é um linf B maduro, porem, bloqueado em uma fase de diferenciação que impede sua transformação em plasmócito (cel que produz anticorpo)
        É uma doença cumulativa e não proliferativa.
        
        Muitos pacientes são diagnosticados na fase assintomatica, com linfocitose expressiva no hemograma
        
        A linfocitose é a principal caracteristica da doença. Por definição ela está acima de 5.000/mm', mas geralmente se encontra entre 25.000-150.000/mm
        
        Os sintomas da LLC podem ser: febre, sudorese noturna, astenia, fadiga, perda ponderal e queda dodo estado geral. Esses sintomas são mais comuns nas fases mais avançadas da doença, e geralmente indicam a ocorrência de complicações, como infecção e anemia.
        
        Critérios de Diagnóstico:
        
        Linfocitose persistente > 10.000/mm' + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos (normal: até 10%); ou
        
        Linfocitose persistente > 5.000/mm' + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro em conjunto como marcador CD5
        
        Leucemias agudas caracterizam-se pela substituição da MO por células imaturas, conhecidas como blastos, havendo nesses casos altas taxas de proliferação celular e parada de maturação;
        
        as linhagens celulares normais são substituídas progressivamente por células imaturas
        
        Leucemia Mieloide aguda (LMA)
        
        A LMA é a leucemia mais comum no mundo devido a sua alta incidencia em populações orientais.
        Tem incidencia a partir dos 15 anos, com aumento progressivo
        
        A evolução dos sintomas pode ser aguda(dias) ou subagudas(semanas).
        A triade sintomaticas da LMA é: Astenia, hemorragia e febre. Todos relacionados à insuficiencia hematopoietica medular.
        
        Os pacientes geralmente cursam com anemia, apresentando sintomas caracteristicos como dispneia, cefaleia e hipotensao postural
        Os sangramentos refletem a plaquetopenia grave.
        
        A febre pode ser decorrente de neutropenia, que favorece infecções, ou então é decorrente da neoplasia e sua rapida proliferação.
        Pode ocorrer também hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e dor óssea.
        
        Achados laboratoriais
        
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        Diagnóstico
        
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        Leucemia linfóide aguda (LLA)
        
        É a leucemia mais comum na infância (90% dos casos). Variando entre 2 e 10 anos, sendo mais comum na raça branca
        Responde muito bem à QT com chance de cura de 90%
        
        É muito semelhante ao LMA, com algumas diferenças como: dor óssea frequente pela expansão medular causada pelos blastos (80%), adenomegalia cervical ou generalizada (75%), massas mediastinais, acometimento do SNC e dos testiculos, febre neoplasica (70%)e NÃO há hiperplasia gengival
        
        Diagnóstico: presença de linfoblastos na MO >25%. 7
        
        Leucemias são neoplasias malignas do sistema hematopoético caracterizadas por multiplicação clonal de célula-tronco cujas células proliferadas substituem progressivamente a medula óssea normal e são liberadas no sangue periférico. Uma vez na circulação, as células neoplásicas podem infiltrar-se praticamente em todas as vísceras, com preferência por fígado e baço.
        
        Estadiamento de RAI
        
        Estagio 0: somente linfocitose (sobrevida >10 anos)
        Estágio 1: presença de linfadenopatia (sobrevida = 8 anos)
        Estágio 2: presença de hepatomegalia e/ou espleno (sb = 6anos)
        Estágio 3: presença de anemia não hemolitica com Hg<11g/dl
        Estágio 4: presença de plaquetopenia <100mil (sb 2 anos)
      - Solicitação de exames
        
        Quando realizar o mielograma?
        
        Historia clinica → hemograma com alterações → morfologia do sangue periferico → mielograma
    - - A hematopoiese é o processo continuo e regulado de produção de células do sangue, que envolve renovação, proliferação, diferenciação e maturação celular.
        
        As células-tronco originam células filhas que seguem dois destinos: algumas permanecem como células-tronco, mantendo a população destas células (auto-renovação), e outras se diferenciam em outros tipos celulares com características específicas
        
        -Células Pluripotentes dão origem a todas as cel sanguineas, se proliferam e formam as celulas multipotentes de linhagem mielóide e linfoide
        
        -Células Multipotentes progenitoras: vão gerar as Células precursoras (blastos) e algumas multipotentes de reposição
        
        -Células Precursoras: elas geram apenas células sanguíneas maduras, não originam outras precursoras, aqui aparecem as características morfológicas diferenciais das linhagens
        
        A hemocitopoese depende do microambiente adequado e da presença de fatores de crescimento que regulam a proliferação, a diferenciação e a apoptose de células imaturas,e a atividade funcional de células maduras
        
        18 diferentes interleucinas (ILs), diversas outras citocinas (interferon, por exemplo) e fatores estimuladores de colônias (CSF)
      - intra-utero: primeiros eritroblastos se desenvolvem a partir dos vasos sanguineos, posteriormente o figado inicia hematopoiese, em seguida o baço, o timo e os linfonodos.
        Conforme o desenvolvimento osseo avança, aumenta seu poder de hematopoiese.
      - Pós-natal:os eritrócitos, granulócitos, linfócitos, monócitos e plaquetas se originam a partir de células-tronco da medula óssea vermelha.
        
        ocorrem os processos de eritropoese, granulocitopoese, linfocitopoese, monocitopoese, megacariocitopoese. Essas células sofrem diferenciação e maturação na medula óssea, antes de irem para o sangue.
        
        desenvolvimento linfóide ocorre em órgãos primários (medula óssea e timo) e secundários (baço, linfonodos e agregados linfóides).
        
        eritrocitos:proeritroblastos, eritroblastos basófilos, eritroblastos policromáticos, eritroblastos ortocromáticos (ou acidófilos), reticulócitos e hemácias.
        
        granulocitos: mieloblasto, mielócito, metamielócito, granulócito com núcleo em bastão e granulócito maduro (neutrófilo, eosinófilo e basófilo).
        
        linfócitos: LCFC, linfoblasto, linfocitos
        
        monócitos: CFC, CFCGM, Monocitos, macrofagos
        
        plaquetas: megacarioblastos, megacariocitos , fragmentação do megacariocito e formação de plaquetas