Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลทารกและเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด, นางสาวธิดาพร นุษศิริ นศ.พยบ…
การพยาบาลทารกและเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด
ความพิการแต่กำเนิด
major anomalies
คือความผิดปกติที่ทำให้การทำงานของอวัยวะนั้นเสียไป
เช่น
ภาวะหลอดประสาทไม่ปิด (neural tube defects)ในกลุ่มmyelomeningocele
ปากแหว่งเพดานโหว่ (cleft lip/palate)
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (congenitalheartdiseases)
พบได้ประมาณ ร้อยละ 2-3 ของทารกเกิดมีชีพ
minoranomalies
คือความผิดปกติที่ไม่มีผลให้การทำงานของอวัยวะเสียไป
พบได้น้อยกว่าร้อยละ 5 ของประชากร
เช่น
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricularskin tag)
การพับผิวหนังของเปลือกตาบน (epicanthal fold)
ปาน(Caféau lait spots)
การจำแนกความพิการแต่กำเนิดตามกลไกการเกิด
1.Malformation
คือลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่างไป เกิดจากกระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ อาจเกิดจากพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อม
2.Deformation
ที่มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
3.Disruption
ภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจากสาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการเจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
4.Dysplasia
เป็นความผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อพบในทุกส่วนของร่างกาย
สาเหตุของความพิการแต่กำเนิด
ไม่ทราบแน่ชัดแต่อาจเกี่ยวกับปัจจัยต่อไปนี้
1.พันธุกรรม เช่นโรคปากแหว่ง เพดานโหว่
2.ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะจากมารดาในระหว่างตั้งครรภ์
2.1มารดามีอายุมากเกินไป จากสถิติมารดามีบุตรคนแรกเมื่ออายุเกิน 35ปี บุตรมีโอกาสเกิดความพิการได้มาก
2.2โรคติดเชื้อ เช่น โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ได้ไม่เกิน16 สัปดาห์
อาจมีผลทำให้เด็กในครรภ์ตาย แท้ง หรือคลอดออกมาพิการผิดปกติ
2.3ขาดอาหาร ขาดวิตามิน การทดลองในสัตว์ที่ทำให้ขาดอาหาร ขาด
วิตามินในช่วงเวลาที่เหมาะสมจะทำให้เกิดความพิการ ซึ่งเชื่อว่าหากมารดาขาดวิตามิน ทารกในครรภ์ก็จะขาดอาหารและวิตามันเหมือนสัตว์ทดลอง
2.4มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด เช่น ยาแก้อาเจียน กลุ่มยาดองเหล้า
และเครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์ ถ้ามารดาได้รับเป็นประจำระหว่างตั้งครรภ์
โอกาสที่เด็กจะพิการถึงร้อยละ 32
2.5ได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม สารปรอทนอกจากจะทำให้เกิดอาการแพ้พิษสารปรอท ที่เรียกว่า โรคมินามาตะ ในผู้รับเข้าไปโดยบังเอิญแล้ว ทารกที่คลอดออกมาอาจมีความพิการทางสมอง และมีอาการชักได้
2.6รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า รวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์ ถ้ามารดาได้รับตั้งแต่ตั้งครรภ์ 2 สัปดาห์จนถึง 3 เดือน ความพิการที่จะพบได้ คือ ศีรษะเล็ก ลูกตาเล็ก
2.7ความผิดปกติของการตั้งครรภ์ หรือ ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ
ปากแหว่ง-เพดานโหว่ (Cleft-lip , Cleft-palate )
ความหมาย
ปากแหว่ง (Cleft-lip) หมายถึงมีความผิดปกติบริเวณริมฝีปาก เพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน ซึ่งเพดานส่วนหน้าจะเจริญสมบูรณ์ ช่วง 4-7สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์
เพดานโหว่(Cleft-palate) มีความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกันซึ่งเกิดได้ระยะทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วง 12 สัปดาห์เพดานส่วนหลังเจริญเป็นเพดานแข็ง และเพดานอ่อนหลังต่อช่องโหว่หลังฟันคู่หน้า
อุบัติการณ์
ปากแหว่งอย่างเดียวอาจเป็นข้างเดียว (unilateral cleft lip) ไม่มีเพดานโหว่ พบได้ ประมาร 21 % พบในทารกเพศหญิงมากกว่าเพศชาย
ปากแหว่งสอง (bilateral cleft lip) ร่วมกับเพดานโหว่ พบได้ประมาณ 46 %
เพดานโหว่อย่างเดียวพบได้ประมาณ 33 %
ปากแหว่งเพดานโหว่ หรือเพดานโหว่อย่างเดียวพบในทารกเพศชายมากกว่าเพศหญิง
การวินิจฉัย
สามารถตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์ ด้วย ultrasound
การซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
การตรวจร่างกาย เพดานโหว่ โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปากภายใน หรือดูในช่องปากเวลาเด็กร้อง
อาการและอาการแสดง
การดูดกลืนผิดปกติ เนื่องจากอมหัวนมไม่สนิท ทำให้มีรอยรั่ว มีลมเข้า ต้องใช้แรงดูดมากขึ้น และลมทำให้ท้องอืด
เกิดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ เมื่อกลืนอาหารจะเข้าหลอดลม และพูดไม่ชัดเพราะเพดานปากและเพดานจมูกเชื่อมกันไว้
หายใจลำบาก
อาจติดเชื้อในหูชั้นกลางทำให้การได้ยินผิดปกติ
การรักษา
การผ่าตัด อาจทำใน48ชม.หลังคลอดในเด็กที่สมบูรณ์ดีหรือรออายุ8-12wkเพราะสามารถผ่าตัดได้ง่าย
ใช้กฎเกิน10 คือ ผ่าตัดเมื่อเด็กมีอายุ10wkขึ้นไป นน.ตัว10ปอนด์ มีHct10 g%ขึ้นไป
ขั้นตอนการผ่าตัด
1.แพทย์ปรึกษาทันตแพทย์เพื่อใส่เพดานเทียม และเปลี่ยนทุกๆ1เดือน
2.ผ่าตัดเมื่อเด็กมีอายุ6-18เดือน เพราะมีการเจิรญเติบโตของใบหน้าและฟันที่สมบูรณ์
3.ผ่าตัดแก้ไขจมูก เมื่ออายุ3ปี และหัดพูด
4.ปรึกษาทันตแพทย์เมื่ออายุ5ปี เพื่อจัดฟัน
5.รักษาความผิดปกติที่เหลืออยู่เพื่อให้ใกล้เคียงเดิมมากที่สุด
การพยาบาล
การพยาบาลหลังผ่าตัด
เสี่ยงต่อการแผลแยก/เลือดออก/ติดเชื้อ
ไม่สุขสบายจากแผลผ่าตัด
เสี่ยงต่อการหายใจไม่มีประสิทธิภาพจากยาระงับความรู้สึก
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจจากการสำลัก
มีโอกาสขาดน้ำและอาหารจากการมีข้อจำกัดในการดูดกลืนหลังผ่าตัด
บิดามารดาขาดความรู้ความเข้าใจการดูแลทารกหลังผ่าตัด ปากแหว่ง เพดานโหว่เมื่อกลับไปอยู่บ้าน
การพยาบาลก่อนผ่าตัด
บิดามารดากังวลความพิการแต่กำเนิด
ผู้ดูแลเด็กขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและการรักษา
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ/หูชั้นกลาง/การอุดกลั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก
มีโอกาสขาดน้ำและอาหารเนื่องจากการดูดกืนผิดปกติ
ประเด็นตอบคำถาม
1.ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของเด็กในการผ่าตัดปากแหว่ง เพดานโหว่ในระยะก่อนผ่าตัดคือเรื่องใด มีวิธีการป้องกันอย่างไร
ตอบ เกิดการสำลัก เมื่อมีการกลืนอาหาร พูดไม่ชัดและอาจติดเชื้อในหูชั้นกลางทำมีปัญหาการได้ยิน การป้องกันคือจะใส่เพดานเทียม เพื่อให้เด็กดูดนมได้โดยไม่สำลัก
2.การผ่าตัดปากแหว่ง ควรทำเมื่อใด/การผ่าตัดเพดานโหว่ควรทำเมื่อใด
ตอบ การผ่าตัด อาจทำใน48ชม.หลังคลอดในเด็กที่สมบูรณ์ดีหรือรออายุ8-12wkเพราะสามารถผ่าตัดได้ง่าย หรือ ใช้กฎเกิน10 คือ ผ่าตัดเมื่อเด็กมีอายุ10wkขึ้นไป นน.ตัว10ปอนด์ มีHct10 g%ขึ้นไป
4.หลังผ่าตัดทารกควรนอนท่าใด
ตอบ จัดท่านอนหงายหรือตะแคงไปด้านใดด้าน หนึ่งห้ามนอนคว่ำเพื่อป้องกันการเสียดสี กับที่นอน แผลอาจแยกได้
5.หลังผ่าตัด ทารกจะดูดนมได้เมื่อใด
ตอบ หลังจากผ่าตัดประมาณ 1 เดือน
3.หลังผ่าตัด การดูแลเพื่อป้องกันแผลแยกทำอย่างไร
สังเกตอาการแผลมีเลือดออก การสีสิ่งคัดหลั่ง กลิ่น การอักเสบปวด บวมแดง
สอนผู้ดูแลเกี่ยวกับการผูกยึดข้อศอก ป้องกันไม่ให้ผู้ป่วยล้วงมือเข้าในปาก
ไม่ให้ดูดนม 1 เดือน การให้นมโดยใช้ช้อน หลอดหยด syring ต่อยาง
เหลืองนิ่ม และป้อนนมอย่างระมัดระวัง
Esophageal stenosis/fistular/atresia หลอดอาหารตีบ/รั่ว/ตัน
อาการและอาการแสดงของโรค
ทารกแรกเกิด น้ำลายไหลมาก อาเจียน ไอ สำลักเอาอาหารและเมือกเช้าสู่ทางเดินหายใจ อาจพบอากาศในกระเพาะอาหาร
การรักษา
ระยะแรก
Gastrostomy
ระยะที่2
Thoracotomy and division of the fistula with Esophageal anastomosis →Esophagogram→Try oral feeding→Off Gastrostomy tube
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบากหรือหยุดหายใจเนื่องจากสำลักน้ำลายหรือน้ำย่อยเข้าสู่หลอดลม
อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถ
รับประทานอาหารทางปากได้
หลังผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผลGastrostomy
ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด
ห้ามใส่สาย NG tube หรือสาย suctionและไม่ควรนอนเหยียดคอเพราะอาจทำให้แผลผ่าตัดตึงและแยกได้
ประเด็นคำถาม
1.อาการอาการแสดงที่บ่งชี้ว่าหลอดอาหารตีบคืออะไร
คอบ มีน้ำลายออกมากทางปาก จมูก ต้องดูดน้ำลายตลอด ทารกที่ได้รับการให้นมจะอาเจียน สำลักนมเข้าปอด มีอาการหายใจเร็ว เหนื่อยหอบจากปอดติดเชื้อ
2.อาการอาการแสดงที่บ่งชี้ว่าหลอดมีรูรั่วคืออะไร
ตอบ หายใจเร็ว มีเสียงครืดคราดในลำคอ มีน้ำลายออกมากตลอดเวลา และสำลักน้ำหรือนมตั้งแต่ครั้งแรก ที่เริ่มให้รับประทาน ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะปอดบวม
3.การให้นม TE fistula ทำอย่างไร
ตอบ ให้นมทางสายยาง (gastrostomy tube หรือ N-G tube) ให้อย่างช้าๆ ยกศีรษะสูง
4.การดูแล Gastrostomy ทำอย่างไร
1.ล้างมือให้สะอาดและเช็ดให้แห้ง
2.ในระยะ 1-2 สัปดาห์แรกหลังใส่สาย ให้อาหารทางหน้าท้อง ควรทำความสะอาดแผลทุกวันด้วย วิธีปราศจากเชื้อ โดยใช้น้ำยาเช็ดแผล 2% Chlorhexidine และปิดผ้าก๊อซปราศจากเชื้อ ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์หรือ พยาบาลผู้ดูแลอย่างเคร่งครัด
3.ในระยะต่อมาเมื่อแผลหายติดดี ไม่มีอาการอักเสบบวมแดง ก่อนอาบน้ำให้ปิดปลายสายให้อาหาร ให้สนิท เอาผ้าก๊อซออก ทำความสะอาดแผลโดยใช้น้ำเกลือหรือน้ำต้มสุกที่เย็นแล้ว เช็ดทำความสะอาดและเช็ดให้แห้งทันที
Anorectal malformation
คือ
ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกายได้ (imperforate anus) หรือมีรูเปิดทวารหนักแต่อยู่ผิดที่จากตำแหน่งปกติหรือรูทวารหนักมีการตีบแคบ
อุบัติการณ์
เกิดขึ้นในอัตราส่วน 1 ใน 4000 ของเด็กเกิดมีชีวิตทั้งหมด เด็กชายมากกว่าเด็กหญิง ในเพศชายพบความผิดปกติของลำไส้ตรงกับท่อปัสสาวะ ในเพศหญิงพบความผิดปกติทวารหนักเป็นแบบลำไส้ตรงมีรูทะลุกับเวสติบูลา(vestibula)
พยาธิสรีรภาพ
ทารกมีอาการท้องผูก /ถ่ายอุจจาระลำบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ ทารกเพศหญิงถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด ทำให้เกิดการติดเชื้อสู่ระบบทางเดินปัสสาวะ หรือระบบสืบพันธุ์ได้
ชนิดของความผิดปกติ
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis รูทวารหนักเปิดผิดที่ ได้แก่Low type Intermediate type และHigh type
Rectal atresia ล าไส้ตรงตีบตัน
อาการและอาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา" (Meconium) มีลักษณะเหนียวๆ สีเขียวดำ ถ้าเลย 24 ชั่วโมงไปแล้ว ยังไม่ถ่ายอุจจาระให้สงสัยไว้ก่อนว่า เกิดจากการที่ลำไส้อุดตัน
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักกหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
3.ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้ หากมีการอุดตันของสำไส้เป็นเวลานานกากอาหารที่ค้างที่Rectumจะเพิ่มมากขึ้นจนถึงลำไส้ส่วนอื่นๆ
4.กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว แน่นท้อง ท้องอืด
5.ปวดเบ่งอุจจาระ
6.ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การรักษา
ความผิดปกติ low type
1.การถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators โดยใช้เบอร์ 9-10 mm เมื่อกลับบ้านจะแนะนำ ให้ทำอย่างต่อเนื่องสม่ำเสมอ เพิ่มขนาดขึ้นให้เหมาะสมกับอายุเด็ก ซึ่งใช้เวลาในการถ่างขยาย 6เดือน-1 ปี
2.การผ่าตัด anal membrane ออกในรายที่สังเกตเห็นขี้เทาทางทวารหนัก
3.การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก (anoplasty) เมื่อแผลผ่าตัดติดเรียบร้อยแล้วประมาณ 10 วัน ถ่างขยายทวารหนักต่อ
ความผิดปกติ intermediate และ high
1.การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก (colostomy)
2.การผ่าตัดตบแต่งทวาร (anoplasty) ภายหลังผ่าตัดประมาณ 2สัปดาห์ แพทย์จะเริ่มถ่างขยายรูทวารหนัก(Anal dilatation)โดยเริ่มจากเบอร์ขนาดเล็กประมาณ 7-10มิลลิเมตร ขึ้นอยู่กับอายุของเด็ก วันละ 2 ครั้ง จนการขยายทวารหนักทำได้ง่าย จะเพิ่มขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของ hegar สัปดาห์ละ 1 มิลลิเมตรจนกระทั่งเบอร์เหมาะสมกับอายุเด็ก ต้องทำต่อเนื่อง
3.การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
การพยาบาล
ระยะขยายทวารหนัก
1.ให้ความรู้บิดามารดาเกี่ยวกับการดำเนินของโรค
2.สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก
3.แนะนำให้บิดามารดาให้อาหารตามวัยของเด็กที่มีประโยชน์มีกากใยสูง
หลังผ่าตัดเปิด colostomy
ดูแล colostomy
หลังผ่าตัดสัปดาห์แรก รูเปิดยังไม่หายและการหายของแผลยังไม่ดีพอ ทำความสะอาดด้วยน้ำเกลือล้างแผล เมื่อแผลหายดีแล้วทำความสะอาดด้วยน้ำสะอาด ซับผิวหนังรอบรูเปิดด้วยสำลีหรือผ้าสะอาดที่อ่อนนิ่ม
กรณีมีการรั่วซึมต้องเปลี่ยนถุงใหม่ และสังเกตการรั่วซึมของอุจจาระทุก 2 ชั่วโมง
ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง ¼-1/3 ของถุง
แนะนำอาหารย่อยง่ายมีโปรตีนสูง แคลอรีสูง มีกากใยมาก หลีกเลี่ยงอาหารที่ทำให้มีแก๊ส เช่น ถั่ว น้ าอัดลม เป็นต้น
สังเกตและบันทึกอุจจาระ เช่น ท้องผูก ท้องเสีย อุจจาระมีกลิ่นเหม็นผิดปกติ เป็นต้น
สังเกตภาวะแทรกซ้อนของทวารเทียม เช่น เลือดออก ลำไส้ยื่นออกมา การหดรั้งลำไส้ข้าช่องท้อง ช่องเปิดลำไส้ตีบแคบ ผิวหนังรอบๆทวารหนักเทียมอักเสบ ทวารเทียมขาดเลือดมีสีคล้ำเน่าตาย (necrosis)
ระยะก่อนและหลังผ่าตัดตกแต่งทวารหนัก (anoplasty)
บิดามารดาวิตกกังวลเรื่องความผิดปกติ และต้องได้รับการรักษาเป็นเวลานานหลายขั้นตอน
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินปัสสาวะ
เสี่ยงต่อการติดเชื้อที่แผลผ่าตัดทวารหนัก
บิดา มารดา ขาดความรู้ความเข้าใจในการดูแลแผลผ่าตัดบริเวณทวารหนัก
ปัญหาที่พบได้หลังผ่าตัด
ทวารหนักตีบจากกลไกการหดรั้งตัวของแผล
ท้องผูก
กลั้นอุจจาระไม่ได้
ประเด็นคำถาม
สังเกตการไม่มีรูทวารหนักทารกหลังคลอด อย่างไร
เพศชาย ทารกมีอาการท้องผูก /ถ่ายอุจจาระลำบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ เพศหญิง ทารกเพศหญิงถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ หรือทางช่องคลอด
การดูแล colostomy ทำอย่างไร
ตอบหลังผ่าตัดสัปดาห์แรก รูเปิดยังไม่หายและการหายของแผลยังไม่ดีพอ ทำความสะอาดด้วยน้ำเกลือล้างแผล เมื่อแผลหายดีแล้วทำความสะอาดด้วยน้ำสะอาด ซับผิวหนังรอบรูเปิดด้วยสำลีหรือผ้าสะอาดที่อ่อนนิ่ม
-ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง ¼-1/3 ของถุง
-กรณีมีการรั่วซึมต้องเปลี่ยนถุงใหม่ และสังเกตการรั่วซึมของอุจจาระทุก 2 ชั่วโมง
อายุที่เหมาะสมในการฝึกการขับถ่าย
ตอบอายุ 18-24 เดือน
หลังผ่าตัดทำรูทวารหนัก ป้องกันการตีบแคบได้อย่างไร
ตอบ การถ่างขยาย การฝึกอุปนิสัย
การขับถ่าย การให้ยาเพื่อปรับสภาพอุจจาระ
วิธีการฝึกการควบคุมกล้ามเนื้อช่วยในการขับถ่ายทำอย่างไร
ฝึกหนีบลูกบอล ออกกำลังกายโดยการวิ่ง หรือว่ายน้ำเพื่อพัฒนากล้ามเนื้อ ข้างเคียง
ความผิดปกติของผนังหน้าท้อง
Omphalocele/ Gastroschisi
Omphalocele
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ช่องท้องไม่ปิด มีเยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
gastroschisis
ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้, กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
การวินิจฉัย/อาการ/อาการแสดง
ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane
หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา ซึ่งมักจะเป็นกระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก ลำไส้ใหญ่ ซึ่งบวม แดง อักเสบ และเกาะ
เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด
การที่ไม่มีผนังหน้าท้องนี้ ทำให้ลำไส้ปนเปื้อนความสกปรก จากภายนอก ทำให้มีอาการติดเชื้อ
อุณหภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็นจากน้ำระเหยจากผิวของลำไส้ ทำให้และสูญเสียน้ำ
อาจพบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องของลำไส้ เช่น malrotation,intestinal atresia
การรักษา
omphaloceleขนาดใหญ่ไม่มากอาจใช้แผ่น silastic ปิดทับถุง omphalocele พันด้วยผ้ายืด elastric wrap ทำให้อวัยวะนอกช่องท้องถูกดันกลับเข้าช่องท้องทีละน้อย สามารถปิดผนังหน้าท้องภายใน 2 อาทิตย์
การผ่าตัด
การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรก (primary closure) เป็นการปิดหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรกโดย ดันลำไส้กลับเข้าไปในช่องท้อง แล้วเย็บปิดผนังหน้าท้องโดยและเย็บปิดfascia แล้วเย็บปิดผิวหนังอีกชั้นหนึ่ง
การผ่าตัดปิดหน้าท้องเป็นขั้นตอน (staged closure) ในกรณีดันลำไส้กลับเข้าในช่องท้องทำให้ผนังหน้าท้องตึง ไม่สามารถเย็บปิด fascia ได้ หรือเย็บปิดแล้วทำให้ช่องท้องแน่นมาก หรือดันลำไส้กลับได้ไม่หมด
แพทย์ทำถุงให้ลำไส้อยู่ชั่วคราว แล้วค่อยๆ บีบถุงไล่ลำไส้กลับเข้าช่องท้องโดยเปลี่ยน dressing วันละครั้งด้วย sterile techniqueบีบถุงไล่ลำไส้กลับเข้าช่องท้อง แล้วผูกปิดถุงวันละเปลาะ ซึ่งมักจะใช้เวลาประมาณ 5 วัน และมักไม่เกิน 7 วัน หลังจากนั้นเย็บปิดผนังหน้าท้อง
ถุงที่ทำไว้นี้ มี stockinett เป็นโครงให้มีความแข็งแรง เหมือนเป็นผนังหน้าท้อง และมี steridrape บุผิวด้านในทำหน้าที่คล้าย peritoneum membrane ลำไส้ที่อยู่ในถุงก็จะไม่แห้ง และก็จะอุ่น ทำให้ลำไส้ที่บวม แดง อักเสบ ลดลง ประกอบกับผนังหน้าท้องได้ยืดขยายใหญ่ออก จึงสามารถ บีบไล่ลำไส้กลับเข้าช่องท้องได
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ระวังการ contaminate โดยต้องใช้ sterile technique พยายามให้ลำไส้สะอาด
พยายามปั้นประคองกระจุกลำไส้ให้ตั้ง
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา
ขณะรอการผ่าตัดเย็บปิดผนังหน้าท้อง
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ประคองลำไส้ไม่ให้พับตกลงมาข้างๆตัวได้
นอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมาเลี้ยงลำไส้ไม่สะดวก
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำ
ระยะหลังผ่าตัด
ใช้เครื่องช่วยหายใจประมาณ 24-48 ชั่วโมง
ดูแลให้ได้รับสารน้ำสารอาหารตามแผนการรักษา
ติดตามการทำงานของลำไส้ ฟัง bowl sound ถ้า 3 สัปดาห์แล้ว bowel function ยังไม่กลับมาแพทย์จะประเมินหาสาเหต
สังเกตอาการระวังการเกิดAbdominal compartment syndrome: ท้องอืดอย่างรุนแรง ปัสสาวะออกน้อยลง central venous pressure สูงขึ้น ความดันในช่องอกสูงขึ้น
ประเด็นคำถาม
1.Gastroschisis กับ Omphalocele แตกต่างกันอย่างไร
ตอบOmphaloceleผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ช่องท้องไม่ปิด มี
เยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง gastroschisisผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอน
ทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้, กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
4.ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องเด็ก ต้องระวังภาวะใด มีอาการและอาการแสดงอย่างไร
ตอบAbdominal compartment syndromeหายใจลำบาก, ความดันโลหิตต่ำลง, ไตวาย
2.เด็กดูแลในระยะดันลำไส้กลับในช่องท้องเด็กต้องจัดท่านอนอย่างไร เพราะเหตุใด
ตอบนอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมา เลี้ยงลำไส้ไม่สะดวก
3.การฟัง bowl sound หลังผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องเด็ก มีวัตถุประสงค์เพื่ออะไร
ตอบ เพื่อดูการทำงานของลำไส้ว่าลำไส้มีการ เคลื่อนไหวแล้วหรือยัง ถ้ายังก็จะประเมินเพื่อหาสาเหตุ
รูเปิดท่อ ปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
(hypospadias)
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน (epispadias)
เป็นความผิดปกติ ที่รูเปิดท่อปัสสวะไปเปิดที่ด้านบนขององคชาต อาจพบร่วมกับ ความผิดปกติอื่นๆ เช่น exstrophy of urinay bladder (ผนังด้านใน กระเพาะปัสสาวะ เปิดแบะออกที่หน้าท้อง) absence of prostate gland(ไม่มีต่อมลูกหมาก).
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม้พุ้งไปด้านหน้าแต่ไหลตามถุงอัณฑะหรือด้านข้างของต้นขา
เมื่อองคชาตแข็งตัวจะงอ หากงอมากจะร่วมเพศไม่ได้ และทำให้มีบุตรยากจากการไม่พุ่งของอสุจิ
แตกต่างจากคนอื่นทำให้เด็กรู้สึกเสียความมั่นใจ
การแบ่งความผิดปกติของรูเปิดท่อปัสสาวะ
Anterior or distal or mild: รูเปิดท่อปัสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า หรือ บริเวณส่วนปลาย ขององคชาต มีรูเปิดต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อย คือ เปิดที่บริเวณ glanular, coronal, subcoronal พบร้อยละ 50-60 ของเด็กที่เป็น hypospadias
Middle or moderate: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางขององคชาต คือเปิด distal penile, midshaft, proximal penile มีความผิดปกติขนาดปานกลาง พบร้อยละ 30 ของเด็ก ที่เป็น hypospadias
Posterior or proximal or severe: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ใต้องคชาต บริเวณ penoscrotal, scrotal, perineal เป็นความผิดปกติมาก พบร้อยละ 20 ของ ผู้ป่วยที่เป็น hypospadias
การรักษา
ไม่ผ่าตัด
กรณีมีรูเปิดปัสสาวะต่ำเพียงเล็กน้อย
รับการผ่าตัด
เหมาะสมผ่าตัดในเด็กอายุ6-18เดือนแต่ไม่ควรเกิน2ปีเนื่องจากเด็กเริ่มเรียนรู้เรื่องเพศอาจส่งผลให้วิตกกังวล
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair)
เป็นการผ่าตัดแก้ไขให้องคชาต ยืดตรง (orthoplasty) พร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ(urethroplasty) ทำรูเปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair)
ขั้นที่ 1. Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาต โค้งงอ (penile curvature)
โดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้ง เพื่อให้องคชาตยืดตรง
ขั้นที่ 2. Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน เพื่อให้เนื้อเยื่อบริเวณที่ผ่าตัดมาแล้ว อ่อนนุ่ม จึงกลับมาทำผ่าตัดในขั้นตอนของการตกแต่ง ท่อปัสสาวะ โดยการทำรูเปิดท่อปัสสาวะ ให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
1.เลือดออก
2.เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่
สร้างท่อปัสสาวะใหม
3.มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะเก่ากับท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ แก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิดซึ่งมักทำหลังการผ่าตัดครั้งแรก 6-12 เดือน
4.องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
5.เกิดการติดเชื้อ
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
ให้ความรู้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆ เช่นผลของการผ่าตัด การปวดหลังผ่าตัด การได้รับยาระงับความรู้สึก ความรู้สึกเด็กที่ต้องพบกับสิ่ง แปลกใหม่หลังผ่าตัด
ประเมินความวิตกกังวล
อธิบายขั้นตอนการเตรียมการก่อนผ่าตัด
หลังผ่าตัด
จัดให้เด็กนอนในท่าสบาย
ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตาม แผนการรักษาของแพทย์
ก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการรักษาอย่างเคร่งครัด
ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในการทำแผลและการเทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
ประเมินบริเวณสาย cystostomy ไม่ให้เกิดการติดเชื้อ
ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่าง ใกล้ชิด อธิบายให้เข้าใจถึงสภาพเด็กที่มีแผลผ่าตัด
คำแนะนำการปฏิบัติตัวเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
กระตุ้นให้เด็กดื่มน้ำมากๆทุกวัน
ห้ามเด็กเล่นทราย ขี่จักรยานหรือนั่งคร่อม ของเล่น ว่ายน้ำหรือเล่นกิจกรรมที่รุนแรง ซึ่งอาจทำให้ เกิดการติดเชื้อและการเลื่อนหลุดของสายท่อปัสสาวะได้
ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ทำความสะอาดร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัวห้ามอาบน้าในอ่าง สวมเสื้อผ้าหลวมๆ
แนะนำและสาธิตให้บิดามารดา/ผู้ปกครอง ทราบวิธีการดูแลความสะอาดองคชาตที่คาสายสวนปัสสาวะ ไว้โดยใช้น้ำยาฆ่าเชื้อ (antisepticsolution) ท าความสะอาดปลายองคชาต วันละ 2 ครั้ง เช้า-เย็น วิธีเทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ การติดยึดสายสวนปัสสาวะหรือ สาย cystostomy ดูแลให้ถุงปัสสาวะอยู่ต่ำกว่ากระเพาะ ปัสสาวะ และเป็นระบบปิดเสมอ
ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระ ทุกครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
ภายหลังการเอาสายสวนปัสสาวะออก ให้สังเกต ปริมาณปัสสาวะ ลักษณะการถ่ายปัสสาวะเป็นลำพุ่งดี หรือไม่ ปัสสาวะปกติเป็นสีชาอ่อนๆ การถ่ายปัสสาวะออกลำบากหรือไม่ เพราะอาจจะมีการตีบตันของท่อปัสสาวะให้กลับมาตรวจทันที
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เช่นลักษณะขององคชาต ยังโค้งงอหรือไม่ มีปัสสาวะออกตรงบริเวณรอยของ ท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่หรือไม่ เป็นต้น
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ถึงความส าคัญในการมาพบแพทย์ตามนัดหรือมาก่อน นัดหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น
อธิบายอาการติดเชื้อ เช่น มีไข้ แผลแดงอักเสบ ปัสสาวะขุ่นมีตะกอนและกลิ่นเหม็นควรมาพบแพทย์ทันที
ประเด็นคำถาม
1.การรักษา hypospadia โดยการผ่าตัดควรทำเมื่อใด เพราะเหตุใดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดมีอะไรบ้าง
ตอบเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดคือ ช่วงอายุ 6-18 เดือน แต่ไม่ควรเกิน 2 ปี เนื่องจากเด็กเริ่มมีการเรียนรู้เรื่องเพศ ซึ่งอาจมีผลต่อทางจิตใจ
2.ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดมีอะไรบ้าง
1.เลือดออก
2.เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่
สร้างท่อปัสสาวะใหม
3.มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะเก่ากับท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ แก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิดซึ่งมักทำหลังการผ่าตัดครั้งแรก 6-12 เดือน
4.องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
5.เกิดการติดเชื้อ
3.คำแนะนำในการดูแลหลังผ่าตัดเมื่อกลับไปอยู่บ้านทำอย่างไร
อธิบายอาการติดเชื้อ เช่น มีไข้ แผลแดงอักเสบ ปัสสาวะขุ่นมีตะกอนและกลิ่นเหม็นควรมาพบแพทย์ทันที
ภายหลังการเอาสายสวนปัสสาวะออก ให้สังเกต ปริมาณปัสสาวะ ลักษณะการถ่ายปัสสาวะเป็นลำพุ่งดี หรือไม่ ปัสสาวะปกติเป็นสีชาอ่อนๆ การถ่ายปัสสาวะออกลำบากหรือไม่ เพราะอาจจะมีการตีบตันของท่อปัสสาวะให้กลับมาตรวจทันที
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เช่นลักษณะขององคชาต ยังโค้งงอหรือไม่ มีปัสสาวะออกตรงบริเวณรอยของ ท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่หรือไม่ เป็นต้น
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ถึงความส าคัญในการมาพบแพทย์ตามนัดหรือมาก่อน นัดหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น
แนะนำและสาธิตให้บิดามารดา/ผู้ปกครอง ทราบวิธีการดูแลความสะอาดองคชาตที่คาสายสวนปัสสาวะ ไว้โดยใช้น้ำยาฆ่าเชื้อ (antisepticsolution) ท าความสะอาดปลายองคชาต วันละ 2 ครั้ง เช้า-เย็น วิธีเทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ การติดยึดสายสวนปัสสาวะหรือ สาย cystostomy ดูแลให้ถุงปัสสาวะอยู่ต่ำกว่ากระเพาะ ปัสสาวะ และเป็นระบบปิดเสมอ
ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ทำความสะอาดร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัวห้ามอาบน้าในอ่าง สวมเสื้อผ้าหลวมๆ
ห้ามเด็กเล่นทราย ขี่จักรยานหรือนั่งคร่อม ของเล่น ว่ายน้ำหรือเล่นกิจกรรมที่รุนแรง ซึ่งอาจทำให้ เกิดการติดเชื้อและการเลื่อนหลุดของสายท่อปัสสาวะได้
กระตุ้นให้เด็กดื่มน้ำมากๆทุกวัน
ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระ ทุกครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
นางสาวธิดาพร นุษศิริ นศ.พยบ.รุ่น36/1 รหัสนักศึกษา6120010505