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AMILOIDOSIS - Coggle Diagram
AMILOIDOSIS
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Constituyentes protéicos
Además de un constituyente específico de cada tipo de amiloidosis (denominado proteína fibrilar), existe un elemento común denominado componente P del amiloide (AP) producido en el hígado, que se une a las fibrillas de proteína fibrilar en todos los tipos de amiloide.
Entre las diferentes variedades de proteína fibrilar se encuentran:
Cadenas ligeras de Ig: bien sólo la región variable o toda la cadena ligera constituyen las fibrillar de la sustancia amiloide en la amiloidosis primaria (Proteína AL)
Proteína AA: esta proteína parece derivar de la proteólisis de un componente sérico (SAA) y es el principal componente de la amiloidosis secundaria.
Otros componentes:
Prealbúmina: en amiloidosis hereditarias
B-microglobulina: frecuente en amiloidosis renal
Proteína B o A4: en la enfermedad de Alzheimer.
Clasificación
Sistémicas
Primaria (AL): no hay signos de otra enfermedad coexistente (puede haber una pequeña infiltración de médula ósea por células plasmáticas y un componente monoclonal de poca cuantía pero sin criterios de MM)
Secundaria (AA): hay coexistencia de otra enfermedad; inflamaciones crónicas, enfermedades infecciosas, enfermedades malignas, miscelánea.
Otras formas
Localizadas (con compromiso de un sólo órgano y se denominan amiloidomas)
Familiares (forma sueca, forma portuguesa, etc.)
Seniles
Alzheimer
*Diálisis
Manifestaciones
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En la amiloidosis primaria lo más frecuente es la afectación renal y cardíaca, mientras que en la secundaria lo es la renal y la gastrointestinal.
Diagnóstico
Se realiza mediante biopsia rectal, oral o del órgano afectado, o bien mediante la aspiración (PAAF) de grasa abdominal. El material obtenido, tras la tinción con rojo Congo, muestra una característica birrefrigencia verde al observarlo mediante el microscopio de luz polarizada.
Para valorar la afectación de órganos frecuentemente afectados por la enfermedad, se pueden utilizar parámetros bioquímicos, por ejemplo: creatinina, proteinuria en orina de 24 h, cuantificación de pro-BNP y troponina I
Tratamiento
El tratamiento de la amiloidosis primaria es similar al del MM (esteroides + alquilantes). En casos seleccionados, una opción podría ser el transplante de progenitores hematopoyéticos.
En caso de la amiloidosis secundaria la clave está en corregir la enfermedad de base, además de realizar un tratamiento sintomático.
Las fibrillas de sustancia amiloide están formadas por proteínas de bajo peso molecular que precipitan en los tejidos por dos motivos: bien por exposición crónica a un exceso de proteína, o por ser un producto insoluble del metabolismo de una proteína precursora.