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ANEMIAS HEMOLÍTICAS - Coggle Diagram

- - - - Defectos citoesqueléticos o de la membrana que hacen a los eritrocitos esferoides y menos deformables y, por tanto, vulnerables al secuestro esplénico y a su destrucción. La insuficiencia de varias proteínas diferentes (espectrina, anquirina, banda 3 o banda 4.2) puede dar lugar a una EH. Hay reticulocitosis e hiperplasia eritroide medular. Se observa una congestión esplénica acentuada. Son características la anemia, la esplenomegalia moderada y la ictericia. Aunque la evolución clínica suele ser estable debido a un aumento compensador de la eritropoyesis.
      - Eliptocitosis
      - Esferocitosis Hereditaria
      - Estomatocitosis Hereditaria
    - - Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
  - - - B-Talasemia
        
        Causados por mutaciones que reducen la síntesis de cadenas ao B-globina. Las B-talasemias se caracterizan por síntesis deficiente de B-globina. Si hay menor síntesis hay una menor producción de HbA y los eritrocitos tienen menor capacidad de transportar oxígeno, las cadenas a sobrantes no unidas forman agregados muy inestables que dañan la membrana y por ende va a existir una eritropoyesis ineficaz. Se presenta esplenomegalia, muerte a temprana edad sin transfusiones, deformidades óseas, IC.
      - Alfa Talasemia
        
        Se deben a defectos heredados que reducen la síntesis de a-globina. Las consecuencias clínicas se deben a una síntesis desequilibrada cadenas a y del resto. Se puede presentar como portador silente, Enfermedad de HbH, Eritroblastosis fetal, Rasgos de a-talasemia.
    - - Se debe a la sustitución del ácido glutámico, por valina en la sexta posición de la cadena de globina, genera HbS. la HbS polimeriza en cadenas rígidas y largas que deforman los eritrocitos, causa una hemólisis crónica, una oclusión microvascular y una lesión tisular. Se asocia a hiperbilirrubinemia crónica y a una tendencia a formar cálculos biliares, hipoxia crónica provocará un deterioro generalizado del crecimiento y desarrollo, crisis vaso-oclusivas, crisis aplásicas, fibrosis esplénica progresiva
      - Hemoglobinas Inestables
      - Drepanocitosis
        
        Causada por una mutación del gen de la b-globina (HBB) es un grupo de anemias hemolíticas crónicas, que se caracterizan todas por crisis vaso-oclusivas, anemia hemolítica, vasculopatía, lesiones orgánicas diseminadas agudas y crónicas y una mortalidad prematura.
        
        Crisis Aplásicas: Debidas a una supresión transitoria de la eritropoyesis son desencadenadas por infecciones por parvovirus.
        
        Crisis vaso-oclusivas: Los eritrocitos falciformes expresan mayores cantidades de moléculas de adhesión.
        
        Las oclusiones microvasculares producen daño e infarto en varios tejidos.