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MIELOMA MÚLTIPLE - Coggle Diagram
MIELOMA MÚLTIPLE
Patogenia
La célula plasmática sufre una serie de eventos oncogénicos (1°: Traslocaciones en los genes de Ig; 2°: Inestabilidades cariotípicas; 3°: Mutaciones somáticas) que conducen a su transformación en célula tumoral.
La clave de esta enfermedad es la interacción entre las células plasmáticas y la estroma medular a la que se adhieren.
Esta adhesión favorece la producción paracrina de citocinas tales como IL-6, IL-1 y TNF, que ponen en marcha mecanismos de proliferación celular y antiapoptosis.
A su vez, la interacción entre célula plasmática y estroma favorece la producción de factores de activación osteoclástica que serán responsables de las lesiones óseas (osteólisis) que se producen en estos enfermos.
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Tratamiento
Combinación de agentes alquilantes (generalmente melfalán) con corticoides (prednisona o dexametasona), o en pautas como el esquema VBCMP/VBAD*, que incluye otros fármacos como vincristina, BCNU, ciclosfonamida y adriamicina.
Hidratación intensa (2-3 L/día) para prevenir la insuficiencia renal. Tambien debe administrarse bicarbonato (para alcalinizar la orina) y alopurinol (para prevenir la hiperuricemia)
El transplante de progenitores hematopoyéticos, fundamentalmente en su modalidad autóloga, ha tenido gran desarrollo hasta el punto de que es el tratamiento estándar en pacientes <65 años.
El transplante alogénico convencional sólo podría considerarse en el pequeño grupo de pacientes jóvenes.
Diagnóstico
Se sospecha ante un paciente con edad al rededor de los 60-70 años que consulta por dolores óseos, que suelen aumentar con los movimientos o con la presión.
Criterios diagnósticos
Componente monoclonal en suero y/u orina
Presencia de células plasmáticas clonales en médula ósea o presencia de plasmocitoma probado por biopsia
Sintomatología derivada de la afectación de órganos o tejitos por el mieloma (síntomas CRAB)
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Si no se detecta el componente monoclonal, se requiere una infiltración de célula plasmática >30% en médula ósea o plasmocitoma confirmado mediante biopsia.
Si se realiza estudio de citometría de flujo, >90% de las células plasmáticas tendrán un fenotipo patológico
Sintomatología derivada de la afectación de órganos o tejidos por el mieloma (síntomas CRAB)
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Se da en personas mayores de 50 años (la mediana está en torno a los 65 años y solamente un 15% de los enfermos son <50 años)