Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด
ความพิการแต่กำเนิด
แบ่งเป็น
major anomalies
คือ
ความผิดปกติที่ทำให้การทำงานของอวัยวะนั้นเสียไป
พบได้ประมาณ ร้อยละ 2-3 ของทารกเกิดมีชีพ
จำเป็นต้องได้รับการรักษา
เช่น
ปากแหว่งเพดานโหว่ (cleft lip/palate)
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (congenitalheartdiseases)
ภาวะหลอดประสาทไม่ปิด (neural tube defects)
minoranomalies
คือ
ความผิดปกติที่ไม่มีผลให้การทำงานของอวัยวะเสียไป
พบได้น้อยกว่าร้อยละ 5 ของประชากร
เช่น
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricular skin tag)
การพับผิวหนังของเปลือกตาบน (epicanthal fold)
ปาน(Café au lait spots)
การจำแนกตามกลไกการเกิด
Malformation
ลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่างไป
เกิดจาก
กระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ
เช่น
ปากแหว่ง (cleft-lip)
เพดานโหว่(cleft-palate)
นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์ (syndactyly)
นิ้วเกิน
(polydactyly)
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricular skin tag)
เท้าปุก (clubfoot)
Deformation
เกิดจาก
มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญของอวัยวะนั้น
เช่น
มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์
ทำให้
oligohydramnios sequence
พื้นที่มีจำกัด
เท้าปุก (clubfoot)
ข้อติด (joint contracture)
ภาวะเนื้องอกมดลูก (myoma uteri) กดเบียดศีรษะทารกให้ผิดรูป
Disruption
ภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจากสาเหตุภายนอก
เช่น
ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย
การบาดเจ็บของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ
แม่ได้รับยาหรือสารเคมีที่มีผลต่อการพัฒนาอวัยวะของทารก
มีการฉีกขาดของ amnion ทำให้เกิด amniotic band
Dysplasia
เป็นความผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อพบในทุกส่วนของร่างกาย
เช่น
กลุ่มโรค skeletal dysplasia
เกิดจาก
ความผิดปกติของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม (achondroplasia)
สาเหตุ
พันธุกรรม
โรคปากแหว่ง เพดานโหว่
กรณีที่ในครอบครัวเป็นโรคความพิการแต่กำเนิด
ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม
มารดามีอายุมากเกินไป
โรคติดเชื้อ
โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์
ความพิการที่พบ
เด็กมีขนาดตัวเล็ก
มีเลือดออกตามผิวหนัง
ตับและม้ามโต
หัวใจพิการ
ตาบอด หูหนวก
ขาดอาหาร ขาดวิตามิน
มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด
มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม
รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า รวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์
ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์
ปากแหว่ง-เพดานโหว่ (Cleft-lip,Cleft-palate )
การวินิจฉัย
ตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์ ด้วย ultrasound
การซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
การตรวจร่างกาย เพดานโหว่ โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปากภายใน หรือดูในช่องปากเวลาเด็กร้อง
ความหมาย
ปากแหว่ง
เพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน
เพดานโหว่
เพดานหลังแยกออกจากกัน
อาการและอาการแสดง
การดูดดกลืนจะผิดปกติ
เกิดการสำลักเมื่อกลืนอาหาร
หายใจลำบาก
อาจติดเชื้อในหูชั้นกลาง
พูดไม่ชัดเนื่องจากเพดานปากเชื่อมเพดานจมูก
การรักษา
ผ่าตัด
อาจทำภายใน 48 ชม.หลังคลอดในรายที่เด็กสมบูรณ์ดี
รอตอนเด็กมีอายุอย่างน้อย 8 - 12 สัปดาห์
ปากแหว่งด้านซ้าย (Triangular Flap)
ปากแหว่งด้านขวา (Rotation Advancement Method)
ปากแหว่งทั้ง 2 ด้าน (Straight Line Repair)
เพดานโหว่
ใส่เพดานเทียม (obtulator)
ผ่าตัดเพดาน ให้มีการพูดชัดเจนใกล้เคียงปกติ
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
มีโอกาสขาดน้ำ สารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
ชั่งน้ำหนักทารกวันละครั้ง
ถ้าน้ำหนักไม่ขึ้น ได้รับนมไม่เพียงพอรายงานแพทย์
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ หูชั้นกลาง การอุดกั้นทางเดินหายใจ
เตรียมลูกยางแดงสำหรับดูดเสมหะไว้ข้างเตียง
สังเกตอาการ หายใจผิดปกติ ไอ ไข้
รักษาความสะอาดช่องปาก
ดูแลให้นมอย่างถูกวิธี
ผู้ปกครองเด็กขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา
สอนการป้อนนมอย่างถูกวิธี
แนะนำการดูแลก่อน-หลังผ่าตัด
ให้ความชัดเจนกรณีที่ผู้ป่วยไม่เข้าใจ
เสริมแรง ให้กำลังใจ
ประเมินความรู้ความเข้าใจของผู้ปกครอง
ผู้ปกครองวิตกกังวลเกี่่ยวกับความพิการแต่กำเนิด
เปิดโอกาสให้ได้ซักถามถึงอาการป่วย ระบายความวิตกกังวล
ให้ข้อมูล คำแนะนำ อธิบาย เกี่ยวกับอาการและอาการแสดงของผู้ป่วย
ประเมินความวิตกกังวลเพื่อหาแนวทางแก้ไข
ปลอบโยนให้กำลัง ให้คำแนะนำ กระตุ้นให้คอยดูแลบุตรอย่างใกล้ชิด
หลังผ่าตัด
เสี่ยงต่อการเกิดแผลแยก/ เลือดออก /ติดเชื้อ
ล้างมือให้สะอาดก่อนและหลังดูแลผู้ป่วย
ผูกยึดข้อศอกทั้งสองข้างไม่ให้งอประมาณ 2-6 สัปดาห์
สอนผู้ดูแลเกี่ยวกับการผูกยึดข้อศอก
งดใส่สายยางดูดเสมหะเข้าช่องปาก
ไม่ให้ดูดนม 1 เดือน
สังเกตอาการแผลมีเลือดออก การสีสิ่งคัดหลั่ง
ดูแลไม่ให้เด็กติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ
ไม่สุขสบายเนื่องจากแผลผ่าตัด
ประเมินความเจ็บปวดโดยสังเกตพฤติกรรม
ประเมินสัญญาณชีพ
ดูแลให้ไดรับยาแก้ปวดตามแผนการรักษา
ส่งเสริมความสุขสบายเพื่อลดความปวดโดยการสัมผัส
ให้การพยาบาลด้วยความนุ่มนวล
เสี่ยงต่อการหายใจไม่มีประสิทธิภาพหลังได้รับยาระงับความรู้สึก
สังเกตอาการบวมของแผลผ่าตัด/โพรงจมูกทั้งสองข้าง
ประเมินการหายใจเสียงหายใจ
จัดท่ากึ่งนั่งกึ่งนอน
กรณีมีเสมหะ ดูดเสมหะด้วยความนุ่มนวล
พลิกตะแคงตัวทุก 2 ชั่วโมง
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจจากการสำลัก
ดูแลทำความสะอาดแผลผ่าตัด
ดูแลให้นมอย่างถูกวิธี
มีโอกาสขาดน้ำและสารอาหารเนื่องจากข้อจำกัดในการดูดกลืนหลังผ่าตัด
ดูแลให้ได้รับสารน้ำและสารอาหารทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
วิธีการให้นมหลังผ่าตัด
จัดท่านอนศีรษะสูง
หลอดอาหารตีบ/รั่ว/ตัน
อาการและอาการแสดง
น้ำลายไหลมาก
อาเจียน
ไอ
สำลัก เอาอาหารและเมือกเข้าสู่ทางเดินหายใจ
การรักษา
Gastrostomy
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบาก/หยุดหายใจ
จัดท่านอนที่เหมาะสม
พลิกตะแคงตัวบ่อยๆ
On NG tube ต่อ Continuous suction
ให้ออกซิเจนกรณีมีภาวะพร่องออกซิเจน
ให้ยาปฏิชีวนะตามแผนการรักษา
อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงพอ
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้สารอาหาร นม น้ำทางGastrostomy tube
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดต่อหลอดอาหาร(แผลแยก)
กระตุ้นให้เด็กร้องบ่อยๆ สังเกตภาวะขาดออกซิเจน
ดูแลให้การทำงานของ ICD มีประสิทธิภาพ
ห้ามใส่สาย NG tube หรือสาย suction
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำ,antibiotic ตามแผนการรักษา
หลังผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดแฟบ
ตรวจสอบการทำงานของ ICD
ระวังสายหัก พับงอ นวดคลึงสายเบาๆ
บันทึก ลักษณะ สี จำนวนของ discharge
จัดท่านอนศีรษะสูง
อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล Gastrostomy
ทำแผลอย่างน้อยวันละ 2 ครั้ง
สังเกตการติดเชื้อ
ล้างมือก่อนและหลังให้การพยาบาล
ดูแลให้ยา antibiotic ตามแผนการรักษา
Anorectal malformation
พยาธิสรีรภาพ
ทารกมีอาการท้องผูก/ถ่ายอุจจาระลำบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ
ทารกเพศหญิงถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
ชนิดของความผิดปกติ
Anal stenosis
รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane
มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis
รูทวารหนักเปิดผิดที่
Rectal atresia
ลำไส้ตรงตีบตัน
อาการและอาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนัก
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้
กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว
แน่นท้อง ท้องอืด
ปวดเบ่งอุจจาระ
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การรักษา
ความผิดปกติ low type
การถ่างขยายทวารหนัก
การผ่าตัด anal membrane ออก
การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก
ความผิดปกติ intermediate และ high
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง
การผ่าตัดตบแต่งทวาร
การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
การพยาบาล
ระยะขยายทวารหนัก
ให้ความรู้บิดามารดาเกี่ยวกับการดำเนินของโรค
สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก
แนะน าให้บิดามารดาให้อาหารตามวัยของเด็กที่มีประโยชน์มีกากใยสูง
หลังผ่าตัดเปิด colostomy
ทำความสะอาดด้วยน้ำเกลือล้างแผล
เด็กที่มีถุงรองรับอุจจาระทางทวารเทียม เลือกขนาดของปากถุง ให้ครอบปิดกระชับ
กรณีมีการรั่วซึมต้องเปลี่ยนถุงใหม่
ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง 1/4-1/3 ของถุง
สังเกตการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังรอบๆทวารเทียม
แนะน าอาหารย่อยง่ายมีโปรตีนสูง แคลอรีสูง มีกากใยมาก
สังเกตภาวะแทรกซ้อนของทวารเทียม
หลีกเลี่ยงอาหารที่ทำให้มีแก๊ส
ก่อนและหลังผ่าตัดตกแต่งทวารหนัก
ทำความสะอาดบริเวณแผลผ่าตัดรูทวารหนัก
หลังผ่าตัด 3-4 วันหลังถอดสายสวนปัสสาวะ ให้แช่ก้นด้วยน้ำอุ่น
ดูแลความสะอาดผิวหนังรอบๆทวารหนักด้วยน้ำ
สังเกตการติดเชื้อ ไข้ ปวด บวม แดง ร้อน
ให้คำแนะนำระยะหลังผ่าตัด 7-10 วันไม่ให้นอนกางขา นั่ง
ให้ความรู้การถ่างขยายทวารหนักและประเมินความรู้
ให้กำลังใจบิดา มารดา
ให้คำแนะนำเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
Omphalocele/ Gastroschisis
Omphalocele
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ช่องท้องไม่ปิด
มีเยื่อบางๆของ peritoneum,Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
gastroschisis
ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้,กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
อาการ/อาการแสดง
อุณหภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็น
ลำไส้ปนเปื้อนความสกปรกจากภายนอก ทำให้มีอาการติดเชื้อ
เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด
หลังคลอดผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา
การรักษา
ผ่าตัด
การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรก
การผ่าตัดปิดหน้าท้องเป็นขั้นตอน
เพื่อปิดผนังหน้าท้อง ลดภาวะแทรกซ้อน
omphalocele ขนาดใหญ่ไม่มากอาจใช้แผ่น silastic ปิดทับ
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ระวังการ contaminate
พยายามปั้นประคองกระจุกล าไส้ให้ตั้ง
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา
หลังผ่าตัด
ดูแลให้ได้รับสารน้ำสารอาหารตามแผนการรักษา
ติดตามการทำงานของลำไส้ ฟัง bowl sound
ดูแลเด็กที่ได้รับการรักษาโดยใช้เครื่องช่วยหายใจประมาณ 24-48 ชั่วโมง
สังเกตอาการระวังการเกิดAbdominal compartment syndrome
Abdominal compartment syndrome
การดูแล
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ่
ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทำงานของลำไส้
จัดท่าผู้ป่วยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ฟอกไตเพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
การใส่สายระบายในช่องท้อง
การที่ความดันในช่องท้อง(Intra-abdominal pressure: IAP) เพิ่มสูงขึ้น > 20 mmHg
Hypospadias/Epispadias
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม่พุ่งไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะ/ด้านหน้าของต้นขา
องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว
hypospadias
เด็กที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
epispadias
ความผิดปกติที่รูเปิดปัสสวะไปเปิดที่ด้านบนขององคชาต
การแบ่งความผิดปกติของรูเปิดท่อปัสสาวะ
Middle or moderate
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางขององคชาต
Posterior or proximal or severe
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ใต้องคชาต
Anterior or distal or mild
รูเปิดท่อปัสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า
การรักษา
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว
ผ่าตัดแก้ไขให้องคชาตยืดตรงพร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน
Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาต โค้งงอ
Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน